4例女性生殖器官發育異常及治療分析

王慧智,李會影

(牡丹江醫學院紅旗醫院婦產科,黑龍江 牡丹江 157000)

原發女性生殖器官發育異常很少在青春期前發現,常是在青春期因原發性閉經,腹痛或婚后性生活困難。流產或早產就醫時被確診?；即瞬〉幕颊叱惺苤薮蟮纳硇膲毫?是驚慌失措的難言之隱,嚴重的影響了患者的正常生活,因此對此病的一些報道顯得尤為重要。

1 臨床資料

2006～ 2008年牡丹江醫學院紅旗醫院收治生殖器發育異常的病歷資料介紹如下。

例 1,女,17歲,周期性下腹痛3年為主訴入院,至今無月經來潮,近3年出現周期性下腹痛 ,體格檢查:一般狀態良好,具備第二性征,婦檢:外陰發育良,無陰道開口,閉鎖處黏膜表面色澤正常,不向外膨隆。肛查,捫及向直腸凸出的包快。盆腔彩超可見正常子宮及卵巢,宮腔及子宮下方陰道部位可見長圓形無回聲區。腰硬聯合麻醉下行陰式陰道閉鎖切開術,流出暗黑色黏稠液體隨按壓宮底不斷排出約800mL。排凈積血后,利用已游離的陰道黏膜覆蓋創面。術后定期擴張陰道防攣縮。術后恢復良好。隨訪6個月,建立正常月經周期。

例 2,女,30歲,主訴從無月經來潮,發現無陰道 10年。體格檢查:一般狀態良好,第二性征發育正常。婦檢。外陰良,陰道外口處見一淺凹陷。肛查,腹部觸診不到子宮。盆腔彩超見痕跡子宮,雙側卵巢發育尚正常。術前陰道腸道充分準備。行乙狀結腸代陰道術,術中探見雙側卵巢及輸卵管發育正常,雙側卵巢下方各有一個鴿卵大小的質硬結節,診斷為始基子宮。術后放置陰道模具現已結婚。

例 3,女,19歲,10年前車禍盆腔粉碎性骨折致使月經排除困難,9歲時車禍,15歲有腹痛,體檢發現腹部有包塊于當地醫院行剖腹探查發現腹部內有大量白色分泌物并行陰道開孔術,之后每晚用手助其陰道內分泌物排出至今,病程中有腹痛。婦檢外陰發育正常,陰道僅容一指 ,探查長約2cm,超聲顯示子宮,卵巢發育正常,盆腔 MRI顯示宮頸抬高宮頸遠端及陰道上半部分存留大量液體呈長 t1,t2信號,考慮陰道下端閉鎖。術中探查陰道內距處女膜緣約2cm處可觸及陰道狹窄環,瘢痕組織堅韌,環中央可見一小孔推針進入約7cm有深褐色液體溢出,術中診斷陰道狹窄。行宮腔鏡下黏連切開術電刀依次切開見陰道內流出咖啡色液體約500mL。宮腔鏡探查宮腔,宮頸呈桶狀。術后放置陰道模具防陰道攣縮黏連。術后恢復良好。

例 4,女,25歲,身材矮小 ,超聲顯示痕跡子宮,雙側附件正常,并有卵泡發育。檢查患者染色體核型為 46,XX。2年前行右側腎上腺腫瘤切除,術后月經來潮與乳房發育,月經不規律,性激素六項檢查雄激素3.85nmol/L。專科檢查:全身多毛,無喉結,乳房發育欠佳,外陰毛發分布呈菱形,陰蒂肥大似男性陰莖長約3cm,直徑約 1.5cm,無勃起,會陰聯合高 ,封閉尿道口與陰道口,陰莖下會陰聯合上有一小孔,自小孔探針探查指向下方,尿液與經血可能由此流出。行外陰整形術,剖開陰唇融合使之分離 ,下方達肛門上3.5cm,可見尿道口下方緊鄰陰道口,陰道可容一指,將陰道壁與會陰體邊緣縫合,后將陰莖切除,將兩側相當于大陰唇處縫合,尿道口上方形成隆起陰蒂。術后行人工周期使之建立正常月經周期。

2 討論

生殖器發育異常包括處女膜閉鎖,陰道發育異常與兩性畸形。處女膜閉鎖與陰道閉鎖[1]的患者經詳細檢查有近正常的的子宮體、卵巢功能正常,則應在月經初潮之后擇期手術,以利經血引流、性交,經治療有希望宮內妊娠。若無子宮或始基子宮等無生育可能者,最好在婚前后選期行人工陰道成形術,主要解決性生活問題。診斷明確后應根據患者原社會性別,本人愿望及畸形程度予以矯正,除陰莖發育良好者 ,一般均按女性矯正。本例采用肥大陰蒂切除術 (外陰整形術)。生殖器發育異常的有效治療方法是手術治療,根據患者的具體情況選擇手術時機晚,承受巨大精神痛苦,患者經過治療后基本可以滿足其正?；橐錾畹脑竿?但是該類病人是特殊的群體,尚需社會的理解與認知,尚需臨床醫生與心理醫生的共同努力使其無論生理與心理上都達到正常人的狀態。此類病人應注意早發現、早診斷、早治療,避免患兒長期當作男孩撫養,造成術后社會、家庭、個人心理及其它方面的不良影響,目前認為患兒在出生后 1～ 1年半內手術最為理想。對于腎上腺皮質增生、腫瘤所致的腎上腺——性腺綜合征患兒宜在出生后及早給予腎上腺皮質類固醇治療,再作其它方面的治療,大多數病人需行外科手術,另外胎兒期孕婦應盡量避免使用雄激素和合成孕激素以降低該病的發生率。以前對于治療該病后妊娠率上升的報道很少,目前略有增多,曾有人報道腎上腺——性腺綜合征病人經外陰成形術和強的松治療后發生排卵。治療效果較差的原因跟未能及早診治有一定的關系。

[1]倪妍,李曉琴,呂衛琴.8例Ⅰ 類陰道閉鎖的臨床診斷與治療分析[J].中國婦產科臨床雜志,2005,3:55-56