顱內(nèi)及眶內(nèi)纖維黃色瘤1例

黃 鶴，田昭濤，馮慧遠(yuǎn)

患者，男，37歲。因高度突眼4年，胸悶、憋喘9個(gè)月于2008-03-20入院。患者始于2004-03出現(xiàn)雙眼脹痛，伴有畏光、流淚，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為眼部炎性假瘤，給于抗感染治療無(wú)效，雙眼進(jìn)行性突起，視力下降，2006-12出現(xiàn)右眼失明。2007-03起出現(xiàn)胸悶、憋氣，無(wú)法平臥，多處就診，未予明確診斷。長(zhǎng)期口服激素治療。入院查體：意識(shí)清，雙眼球高度突出，眼瞼靜脈怒張，眼球被黃色增生物包裹，活動(dòng)受限，眼瞼無(wú)法閉合，右眼視力0，左眼為0.2，雙肺呼吸音粗，雙下肺呼吸音消失，心律齊，心音遙遠(yuǎn)，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查提示低蛋白血癥，常規(guī)正常，全身PET-CT檢查示：雙眼眶內(nèi)占位伴眼球突出，雙側(cè)額葉中線旁腦組織變性，心臟浸潤(rùn)性病變，心包、胸腔積液，脾大。行右眼眶內(nèi)腫物部分切除術(shù)，術(shù)后示眶內(nèi)梭形細(xì)胞腫瘤，并見(jiàn)較多組織細(xì)胞及泡沫細(xì)胞，考慮為纖維黃色瘤。給予穿刺抽取心包、胸腔積液，并同時(shí)給于營(yíng)養(yǎng)支持、利尿，改善心功能治療好轉(zhuǎn)后出院。于2008-10行顱、眼眶腫瘤放射治療1周。隨訪2009-04患者因全身衰竭病死。

纖維黃色瘤是一種極少見(jiàn)的惡性腫瘤，好發(fā)于兒童，亦可見(jiàn)于青年人，男多于女，確切病因不明，無(wú)家族史。病理切片可見(jiàn)纖維組織細(xì)胞瘤中泡沫狀組織細(xì)胞多數(shù)占大。鏡下可見(jiàn)大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞即泡沫細(xì)胞，晚期可見(jiàn)纖維組織增生，侵襲眼眶內(nèi)組織引起突眼，侵襲腦垂體可引起尿崩，亦可侵犯顱骨造成顱骨地圖樣骨質(zhì)缺損，預(yù)后不良，常在數(shù)月或數(shù)年后病死。本例患者腫瘤主要侵犯眼眶及顱腦，心臟有少量浸潤(rùn)，無(wú)顱骨損害，惡性進(jìn)展，以反復(fù)出現(xiàn)、難以消退的心包及胸腔積液為主要體征，積液標(biāo)本示大量間皮細(xì)胞間偶見(jiàn)核異質(zhì)細(xì)胞。有報(bào)道認(rèn)為該病對(duì)放射線敏感，但本例患者行放射治療后腫瘤無(wú)明顯縮小，胸悶、憋喘癥狀無(wú)明顯改善，最終死于全身衰竭。因該病臨床上呈慢性發(fā)展過(guò)程，臨床少見(jiàn)，確診較困難，一般依靠病理檢查得以最終確診。