橄欖腦橋小腦萎縮患者椎-基底動脈 M RA改變

張 健,崔 剛,孟凡榮,朱光宇

(1.佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院磁共振室,黑龍江 佳木斯 154003;2.佳木斯大學(xué)2008級碩士研究生,黑龍江 佳木斯 154003)

橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進(jìn)行性萎縮變性性疾病,分為遺傳性和非遺傳性兩類。磁共振血管成像(M RA)為一種無創(chuàng)傷性顯示腦血管形態(tài)的影像學(xué)方法,本研究選取我院近兩年臨床及 M R診斷為橄欖腦橋小腦萎縮患者27例,并選取健康志愿者50例做為對照組,采用3.0TM R及 MRA技術(shù)觀察 OPCA患者椎-基底動脈病變。

1 資料與方法

1.1 一般資料

病例組包括2008— 12～ 2010— 06經(jīng)臨床及 M R檢查診斷為橄欖腦橋小腦萎縮患者 27例,男16例,女11例,年齡36～52歲,平均 43歲,均有不同的癥狀和體征。對照組 50例,男30例 ,女 20例 ,年 齡 30～ 55歲 ,平 均 45歲 ,為健 康查體者 ,排除心腦血管疾病。

1.2 MR及 MRA檢查

病例組與對照組均行顱腦 M R及 M RA檢查。采用 GE Signa HDX 3.0T高場強(qiáng) M R掃描儀,MRI研究包括軸位及矢狀位 T1-FLAIR、軸位 T2-FSE、軸位 T2-FLAIR序列。MRA掃描采用3D-TOF法。

1.3 測量椎動脈直徑的方法

50例正常人椎動脈 MRA正位圖像上 ,椎動脈平均分三段測量直徑,取每側(cè)平均值。異常的測量椎動脈感興趣區(qū) (椎動脈狹窄)。

1.4 圖像分析

結(jié)合以往文獻(xiàn)及實(shí)際情況將椎動脈血管異常情況進(jìn)行分型。M RA椎動脈異常類型：①管腔變細(xì)：動脈全程變細(xì)直徑低于正常值下限。②迂曲：以扭曲折點(diǎn)上下椎動脈的角度為標(biāo)準(zhǔn),小于100度認(rèn)為血管扭曲。③狹窄。④閉塞。

兩位資深 M R診斷醫(yī)師盲法觀察顱腦 M R及 MRA圖像。MRA圖像觀察以最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)重組后圖像為主,輔以 M RA源圖像。觀察并記錄腦實(shí)質(zhì) MR表現(xiàn)、椎-基底動脈血管病變類型。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

應(yīng)用 SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對所有數(shù)據(jù)進(jìn)行分析,計(jì)數(shù)資料采用 i2檢驗(yàn) ,兩樣本均數(shù)比較用 t檢驗(yàn),以 P ＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 對照組椎動脈直徑正常值

左側(cè) (4.0±0.64)mm,右側(cè) (3.3±0.71)mm,見表 1。

表1 對照組椎動脈 M RA直徑測量值

表2 對照組椎動脈檢查結(jié)果

病例組27例患者椎動脈 MRA表現(xiàn)均有不同程度的受累及畸形,甚至一個患者有多種異常改變,見表3。

表3 OPCA患者椎動脈檢查結(jié)果

3 討論

OPCA主要表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào),病理改變主要是小腦、橋腦下橄欖核萎縮,細(xì)胞脫失伴膠質(zhì)增生。小腦以蒲金野細(xì)胞喪失最為明顯,顆粒層變薄,小腦中腳和齒狀核變性。脊髓后索、橄欖脊髓束、皮質(zhì)脊髓束以及脊髓小腦束變性,克拉克柱細(xì)胞及前角細(xì)胞脫失,還可累及紅核、黑質(zhì)、基底節(jié)及大腦皮質(zhì)。因而臨床上表現(xiàn)出多系統(tǒng)的癥狀和體征[1]。M RI無骨偽影干擾的多參數(shù)成像技術(shù),其 T1WI有很強(qiáng)的腦脊液和腦實(shí)質(zhì)對比度,可突出腦干、小腦、脊髓的外部形態(tài)以及與相鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系;T2W I可產(chǎn)生極佳的灰白質(zhì)對比度,便于顯示腦干、小腦的內(nèi)部結(jié)構(gòu)及某些核團(tuán)的變化。因此,M RI為OPCA的診斷提供了最完整、直接、無偽影干擾的高質(zhì)量圖像,尤其是 M RI的正中矢狀面充分顯示了腦干及周圍腦室、腦池,為評價 OPCA患者的腦干、小腦及上頸髓萎縮提供了充分的客觀依據(jù)。迄今為止,OPCA腦血流改變的特點(diǎn)研究甚少。本研究通過觀察 OPCA患者椎-基底動脈系統(tǒng)血管結(jié)構(gòu)和血液供應(yīng)狀況,剔除了腦組織的干擾因素,能真實(shí)地反映 OPCA患者腦干、小腦血液供應(yīng)的特點(diǎn)。椎-基底動脈系統(tǒng)供血占全腦供血量的1/5,主要供應(yīng)腦干、小腦、丘腦、枕葉和顳葉后下部,均對缺血極為敏感,大多供應(yīng)腦干的深穿支比較細(xì),極易受血流動力學(xué)和血管管腔改變的影響。因此,若因椎動脈變細(xì)、迂曲、狹窄、閉塞的改變而影響腦灌注量,均可造成腦干形態(tài)異常和功能障礙。其中血管不規(guī)則狹窄是主要的血管異常類型,主要表現(xiàn)為椎-基底動脈呈串珠樣狹窄、血管壁毛糙或管壁有鈣化、血管部分?jǐn)嗬m(xù)變細(xì)或增粗等改變[2]。腦干變形表現(xiàn)為腦干細(xì)小,輪廓缺損。功能障礙則因累及的神經(jīng)較多而表現(xiàn)復(fù)雜,舌咽、迷走、副、舌下神經(jīng)發(fā)源于延髓,總稱為延髓神經(jīng),當(dāng)延髓的神經(jīng)核或其周圍神經(jīng)受損而產(chǎn)生麻痹時,臨床表現(xiàn)為吞咽困難、嗆咳、聲音嘶啞、構(gòu)音不清、咽腭反射障礙等癥狀。上述顱神經(jīng)離開腦干后,走向較分散,故顱內(nèi)段血管異常有時只影響某單一神經(jīng),造成單獨(dú)的某神經(jīng)受損癥狀。因此 OPCA患者臨床表現(xiàn)不盡相同。選擇性血管造影(DSA)被認(rèn)為是確定血管異常疾病的“金標(biāo)準(zhǔn)”,但因其創(chuàng)傷性而不易被患者接受。M RA的應(yīng)用彌補(bǔ)了這一不足。M RA在頭頸部的應(yīng)用較成熟,顯示主要血管病理改變的準(zhǔn)確性高,對椎基底動脈供血不足的診斷及發(fā)病機(jī)制的探討有重要意義[3,4]。本文病例組 27例 OPCA患者中M RA顯示均有椎動脈迂曲、管腔變細(xì)、局限性狹窄或閉塞。正常對照組50例中,只有 6例有改變。本研究發(fā)現(xiàn) OPCA患者椎動脈 M RA改變主要為管腔狹窄,為進(jìn)一步的臨床治療提供了依據(jù)。

本研究結(jié)果顯示 OPCA患者椎-基底動脈系統(tǒng)血管異常,這可能是導(dǎo)致其發(fā)病的原因,或者是重要的中間環(huán)節(jié);或可能是其他始動因素如遺傳等首先導(dǎo)致供血的異常減少,進(jìn)而導(dǎo)致小腦、腦干等局部腦組織的萎縮,最終出現(xiàn)臨床癥狀;但也可能是先有小腦、腦干神經(jīng)元功能下降、代謝降低 ,血液需求量下降,從而導(dǎo)致繼發(fā)性供血動脈變細(xì)。

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