1例腦白質營養不良患兒神經干細胞移植后護理

林紅蘭,高艷紅,齊偉玲,王文妍

異染性腦白質營養不良(met achromatic leukodystrophy,M LD)又稱腦硫脂沉積病(sulfa tide lipid sis),該病為常染色體隱性遺傳病,其致病基因定位于22q13.31-qter[1],生化缺陷為芳基硫酸酯酶A(arylsulfatase A,ASA)的活性缺乏,引起腦硫脂沉積于體內,導致中樞神經系統廣泛脫髓鞘,以腦白質受影響最重,是腦白質營養不良一類疾病中最常見的一型[2]。病理檢查時腦白質中異常沉積的腦硫脂顆粒和藍色的染料作用后變為紅色的異染性顆粒。本病是小兒時期腦白質退行性變比較常見的原因,但目前國內報道甚少。我科于2004年4月對1例腦白質營養不良患兒實施神經干細胞移植術,現將對該患兒的護理報告如下。

1 病例介紹

患兒,男,4歲,主因進行性言語障礙伴四肢活動障礙3年余入院。患兒難產、足月剖宮產史。在1.5歲時無明顯誘因下出現走路姿勢異常,雙下肢外翻,易向后摔倒,出現尖足,此后病情逐漸加重,現患兒不能行走,不會爬,言語不能,四肢僵硬,不能坐,不能翻身,雙尖足。頭部M RI檢查示:雙側基底節區腦白質發育不良,診斷為腦白質營養不良。肌力:患兒頸部力量弱,腰部力量弱呈弓形,左上肢肌力4級,右上肢肌力3級,肌張力2級,雙下肢肌力 3級,肌張力3級,雙下肢巴氏征(+),踝痙攣(+)。

2 治療與護理

2.1 神經干細胞的培養 自髂后上棘穿刺點取骨髓30 mL～45 mL,然后在中心實驗室無菌條件下對其進行分離、純化、培養約20 d后收集所培養的干細胞,通過腰椎穿刺的途徑回輸到患兒體內。

2.2 手術方法 局部麻醉下定位于腰4與腰5椎間隙,常規腰椎穿刺入蛛網膜下隙后,將異體神經干細胞混懸液緩慢注入蛛網膜下隙。每7 d移植1次,連續移植4次。

2.3 術前準備

2.3.1 患兒家屬健康教育 孩子患有腦性疾病對患兒父母是一種負性生活事件,也是一種較強的心理應激源。他們最初否認,隨之接受,產生罪惡感或失望、慚愧、可憐等心理活動,有被家庭和社會歧視之感,對他人不信任等。首先幫助家長正確面對現實,養成自我比較,自我提高,自我評價的習慣,以平和的心態接受神經干細胞移植治療,積極配合手術順利進行[3-7]。

2.3.2 病房消毒 ①手術當日嚴格限制探視人員的數量及探視時間、次數。術日病室地面及物品使用1 000 mg/L含氯消毒液擦拭2次。如果必要,將患兒喜歡的書籍、玩具等物品經含氯消毒劑消毒后帶入。②更換床單位,床單采用純棉布料,質地柔軟、舒適。③術前1 h紫外線照射消毒病房40 min,消毒期間避免人員進入病室,以防紫外線對人體的傷害和病室消毒不徹底。

2.3.3 患兒準備 ①修平患兒指甲,避免術中煩躁抓傷皮膚。②術前晚為患兒沐浴,防止受涼,避免感冒。③術前當日給予患兒留置套管針。④術前半小時給予患兒水合氯醛灌腸,目的是讓患兒保持安靜,以便手術的順利進行。

2.3.4 物品準備 常規消毒治療盤1個,無菌腰穿包1個,20 mL注射器1具,無菌手套,心電監護儀,局麻藥及治療用藥等。

2.4 術中配合

2.4.1 體位 協助患兒取側臥位,背部齊床沿,頭向前屈,膝關節屈曲雙手抱緊膝部,使腰椎后凸,使椎間隙增大,選腰4與腰5椎間隙為穿刺點。協助患兒時動作應輕柔,勿過度彎曲以免影響患兒的呼吸及增加其不適。

2.4.2 方法 醫生進針時護士協助患兒保持上述正確體位,以免發生斷針、軟組織損傷及穿刺部位被污染。見清亮腦脊液流出,緩慢放液2 mL,留取的標本送檢驗科,協助醫生,緩慢注入干細胞懸液2個單位。整個操作過程隨時觀察患兒意識、面色、呼吸及脈搏等,術畢拔出穿刺針后,按壓穿刺點30 min防止滲出并用無菌貼膜覆蓋穿刺點位置。

2.5 術后護理

2.5.1 體位 協助患兒術后去枕平臥4 h～6 h,24 h內不宜下床活動。

2.5.2 病情觀察 在患兒第1次行腰椎穿刺時心電監護12 h,患兒在以后的3次穿刺手術時監護6 h。密切觀察患兒的心率、呼吸、體溫和氧飽和度的變化,氧飽和度要求大于96%,體溫如在37.5℃以下屬于正常反應,不需做任何處理,如在38.5℃以上給予相應的物理降溫或藥物降溫。保證患兒嚴格臥床的同時護士應密切觀察意識、瞳孔及生命體征的變化,如發現特殊狀況如呼吸停止、血壓波動等及時處理。患兒術后4 h體溫突然升高至39.6℃,并伴有嘔吐,但非噴射狀,查體:心率 120/min,血壓100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),呼吸23/min,報告醫生,考慮患兒體溫升高與第1次進行細胞移植有關,為術后正常反應,遵醫囑給予降溫及抗免疫排斥反應等處理,患兒體溫于6 h后降至正常。此后3次干細胞移植均無高熱發生。密切觀察腰椎穿刺處無菌敷料是否清潔干燥,有無滲血、滲液等,如發現滲液及時用碘伏棉簽消毒穿刺點后及時更換無菌敷料。

2.5.3 預防上呼吸道感染 保持呼吸道通暢,將患兒保持頭偏向一側,減少誤吸的幾率。患兒經常哭鬧易引起聲帶及咽喉部周圍血管的擴張,咽充血,聲音嘶啞,進而發展為上呼吸道感染,嚴重者導致高熱和肺炎。

2.5.4 常規藥物治療

2.5.4.1 預防感染 每次手術后常規靜脈輸2 d頭孢美唑鈉。0.9%氯化鈉250 mL+5%葡萄糖75 mL+頭孢美唑鈉0.5 g靜脈輸注,每日2次。

2.5.4.2 營養神經 鼠神經生長因子9 000AU用注射用水4 mL稀釋后肌肉注射,每日1次。

2.5.5 留置針的護理 患兒手腳易動,將留置針妥善固定,采取軟小夾板和彈力繃帶外固定,由于患兒易出汗,經常觀察穿刺點有無紅腫及貼膜的粘貼情況,發現異常及時更換套管針或貼膜。

2.5.6 飲食護理 根據患兒的飲食習慣進行喂養規劃,原則是少量多餐,切忌嗆奶引發吸入性肺炎及窒息,在患兒哭鬧時暫不喂養,以防嗆奶引起窒息、缺氧,影響移植效果。

2.5.7 康復功能鍛煉 術后3 d開始對患兒進行撇腿、壓膝及扳腳運動,每日2次,每次10個～15個根據患兒耐受程度逐漸增加[8]。鼓勵患兒配合完成在床上肢體的屈曲與伸展,內收與外展及翻身等動作,每日2次,每次 1 min。同時做抬腿、抬頭、蹬物等動作,次數不限,功能鍛煉以患兒的耐受能力為限,協助翻身時,避免身體扭曲。每一動作配以活潑、節奏明快的音樂,以分散患兒注意力,使患兒在美好的氣氛中完成各種功能鍛煉。

[1]李林,許宏偉,范艷萍.腦白質發育不良病理[J].中華物理醫學與康復雜志,2001(4):311-313.

[2]胡永善,朱玉連,楊佩君,等.康復治療6個月對急性腦卒中患者運動功能的影響[J].中國康復,2001(3):201-202.

[3]莊錦屏,張玉芳.行神經干細胞移植的腦出血偏癱患者的康復護理[J].康復護理,2005,21(11):103-104.

[4]胡仁吉,楊柱興.醫學集萃[M].南寧:廣西科學技術出版社,1995:109-111.

[5]金慧玉.人神經干細胞移植治療重度新生兒缺氧缺血性腦病1例護理體會[J].海軍總醫院學報,2005,18(9):185-186.

[6]竇世玲.新生兒缺氧缺血性腦病的臨床觀察與護理[J].全科護理,2008,6(12B):3247-3248.

[7]趙麗紅,尹保琴.新生兒缺氧缺血性腦病的護理[J].家庭護士,2007,5(3C):29-30.

[8]李樹貞,趙曦光.康復護理學[M].北京:人民軍醫出版社,2001:289-292.