13例 HELLP綜合征的診治分析

林躍清,張玉彬

(福建醫科大學附屬漳州市醫院婦產科,福建 漳州 363000)

HELLP綜合征是妊娠期高血壓病的嚴重并發癥,本病以溶血、肝酶升高及血小板減少為特點,常危及母兒生命[1]。HELLP綜合征的發病率為0.2%～0.6%,多發生于重度妊娠期高血壓病。在重度妊娠期高血壓病中 4%～16%的患者發生該病[2]。一旦發生 HELLP綜合征,孕婦病死率為3.4%～24.2%,圍生兒死亡發生率為 7.7%～60.0%[3]。

1 資料與方法

1.1 一般資料 在我院 2006年 7月至 2009年 9月收治的6 624例孕產婦中共有 HELLP綜合征患者13例,發生率 0.196%。年齡 22～39歲,平均29.15歲。孕 28周前 3例,其中 1例死胎患者及家屬自動出院放棄治療,孕 28～37周 8例,孕 37周以上 3例。孕周為 20+3～39+5周,平均 31.9周,均為重度子癇前期,產前子癇 3例,死胎 1例;初產婦 6個,經產婦 7個。

1.2 臨床表現 HELLP綜合征的臨床表現缺乏特異性,容易造成誤診,因此確診主要根據相關的化驗室檢查,其中乳酸脫氫酶 (LDH)是診斷早期溶血的敏感指標,肝酶升高以血清丙氨酸轉氨酶 (ALT)、天門冬氨酸轉氨酶 (AST)、LDH升高為主,其中 AST和 ALT升高最明顯,LDH升高最早,多出現在血小板下降之前,一般 ALT＞70U/L,LDH＞600U/L[4],血清膽紅素升高以間接膽紅素升高,血小板 ＜100×109/L。本資料中消化道癥狀共 5例,其中 2例 “右上腹痛”誤診“消化道疾病”,頭暈、頭痛 2例,產前子癇 3例,出血 3例,臨床癥狀缺乏特異性,主要表現為消化道癥狀,其中產前子癇比例高可能與我院為本地區急危重病患轉診醫院有關。見表 1。本資料中血小板計數：3例小于 40×109/L。中度重貧血 3例,HGB：65～86g/L。均有肝酶升高及 LDH升高,總膽紅素升高 3例以間接膽紅素升高為主,血肌酐、尿素氮升高 2例：8.09～13.04mmol/L,CREA 174～320μmmol/L。見表 2。本資料中重度子癇前期 10例,血壓 160～210/110～130mmHg,尿蛋白 (++)～(+++),水腫 (++)～(++++),提示重度子癇前期應警惕合并HELLP綜合征。

表 1 13例HELLP綜合征臨床癥狀及其案例數量

表 2 13例HELLP綜合征檢驗項目及結果

1.3 治療方法 通過解痙 (25%硫酸鎂 30～40ml bid靜脈滴注應用至產后 48 h停藥)、降壓 (血壓≥160/100mmHg應用硝苯地平 10mg tid,必要時聯合拉貝洛爾 50mg+生理鹽水 60ml靜推泵根據血壓調節)、鎮靜 (地西泮 5mg tid或肌內注射)、利尿 (呋塞米 20mg靜推)、脫水降顱壓 (20%甘露醇 125ml快速滴注)、控制抽搐 (主要應用 25%硫酸鎂 10ml+20%葡萄糖液 20ml單次緩慢靜推予 2g/h靜脈滴注維持血藥濃度)等積極治療妊娠期高血壓疾病,產前及產后使用地塞米松 10mg靜脈滴注,q12h,1～3d不等,或潑尼松龍 40～250mg靜脈滴注,每日 1次,2～5d不等,肝功能異常者給予保肝治療,血小板低于 40×109/L輸注單采同型血小板,重度貧血者輸注同型濾白懸浮紅細胞,輸注新鮮冰凍血漿、低分子右旋糖苷改善凝血障礙。

2 結果

利凡諾引產 1例 (孕 25+4周),普貝生藥物引產 2例 (孕 20+3周、孕 31+2周),縮宮素引產 1例(孕 33+2周),1例死胎患者及家屬自動出院放棄治療 (孕 24+1周),8例剖宮產終止妊娠,1例剖宮產后出現 HELLP綜合征,新生兒窒息 5例,存活 10例。產后血小板、轉氨酶及膽紅素均在 2～5d內恢復正常,血肌酐尿素氮在產后 2天內恢復正常,痊愈出院。本資料中剖宮產率達 61.54%,且終止妊娠時平均孕周小,與患者病情重、宮頸條件差有關。

3 討論

HELLP綜合征治療的關鍵是早診斷、早治療、早期應用糖皮質激素、適當應用血制品、盡快終止妊娠,有利于提高治愈率。

3.1 治病原則 積極治療妊娠期高血壓疾病以解痙、鎮靜、降壓、利尿、降顱壓、控制抽搐等為治療原則。

3.2 糖皮質激素的應用 糖皮質激素應早期使用以促進胎兒肺成熟,保護細胞溶酶體,改善肝功能,降低乳酸脫氫酶、轉氨酶,促進血小板生成,防止血小板繼續下降,增加毛細血管抵抗力,降低血管通透性,減少出血及滲血,并有抵抗自身免疫抗體的作用,減少沉淀物及疏通微循環。值得注意的是產前應用大量糖皮質激素應持續至產后,以防止血小板再聚集[5]。本資料中 1例使用“甲基潑尼松龍 250mg qd×4”并逐漸減量至口服,最終停藥。

3.3 血液制品的輸注 根據癥狀、檢驗結果輸注血液制品：血小板 ＜40×109/L或有出血時輸注單采同型血小板以糾正凝血功能障礙,但預防性輸注血小板并不能預防產后出血的發生。中重度貧血患者輸注濾白濃縮紅細胞。

3.4 血漿析出療法 輸注新鮮冰凍血漿,可去除毒素、免疫復合物、血小板聚集抑制因子的危害,降低血液粘稠度,補充缺乏的血漿因子等。

3.5 產科處理

3.5.1 終止妊娠的時機 孕齡≥32周或胎肺成熟、胎兒宮內窘迫、病情惡化者應立即終止妊娠;病情穩定、妊娠 ＜32周,胎肺不成熟及胎兒情況良好者,應考慮對癥處理,延長孕周,通常在期待治療 4日內終止妊娠。本資料中均在確診后及時終止妊娠。

3.5.2 分娩方式 終止妊娠是阻斷妊娠期高血壓疾病發展的根本措施,剖宮產則是重要的分娩途徑之一。雖然 HELLP綜合征不是剖宮產的指征,但由于剖宮產是治療 HELLP綜合征的一種快速結束妊娠和改善病情的治療方法,尤其對于未足月妊娠宮頸不成熟、母親或胎兒病情嚴重或惡化、胎兒出現異常者,因此 HELLP綜合征患者分娩方式首選剖宮產[6],HELLP綜合征患者具有高剖宮產率。但對于孕周不足 34周的患者,盡管通常情況下鼓勵陰道分娩[7],本資料中有 2例 (分別孕31+2周、孕 33+2周)采用縮宮素及普貝生引產,陰道分娩。

3.5.3 麻醉選擇 許多報道認為椎管內麻醉和全身麻醉均能安全用于剖宮產,新生兒 Apgar評分無明顯差異。而由于病情危急,血小板明顯減少,全身麻醉是很多麻醉醫師的首選,以避免椎管內血腫的風險[8]。但處理不當,可危及母嬰情況,對血小板 ＞70×109/L[2],近期內有明顯的出血史,可行連續硬膜外麻醉[9]。本院 6例選擇連續硬膜外麻醉,術前糾正血小板至 (69～107)×109/L,2例選擇全身麻醉均為子癇患者。

HELLP綜合征是重度妊高征的嚴重并發癥,產婦及圍產兒死亡率高,早期診斷,積極治療妊娠期高血壓,早期應用糖皮質激素,適當應用血制品,盡快終止妊娠,剖宮產為首選分娩方式,對于孕周不足 34周的患者,鼓勵陰道分娩,可有效降低圍產兒孕產婦及圍產兒死亡率,本資料中孕產婦死亡率為 0%,圍產兒死亡率 23.08%,低于平均水平。

[1]樂杰.婦產科學 [M].第 7版.北京：人民衛生出版社,2007.99.

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