新生兒先天性巨結腸27例X線征象分析

[摘要] 目的探討腹部平片、鋇劑灌腸的X線征象對新生兒先天性巨結腸的診斷價值。方法搜集經手術及病理證實的新生兒先天性巨結腸27例，分析腹部平片、鋇劑灌腸的X線征象，對所得的結果進行回顧性研究。結果本組27例新生兒中，腹部平片表現為結腸擴張及低位不完全性梗阻12例，無明顯異常15例。鋇劑灌腸發現(直腸直徑/乙狀結腸直徑)<0.8 17例，可見腸管痙攣及痙攣后擴張17例，全結腸細小1例;24 h隨訪鋇劑潴留于整個結腸1例，部分結腸21例;直腸、乙狀結腸不規則鋸齒狀改變8例。結論運用腹部平片、鋇劑灌腸，檢查疑似為先天性巨結腸的新生兒，可以提供有價值的X線診斷。

[關鍵詞] 新生兒;先天性巨結腸;鋇劑灌腸;X線攝影

[中圖分類號] R814.41[文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)12-63-02

Hirschsprung病(HD)俗稱先天性巨結腸，亦稱腸神經節細胞缺失癥，發生機制當今主要傾向于胎兒第7～12周時從外胚層神經嵴向胃腸道壁內移行而形成神經節細胞的過程中出現障礙所致。其發病居小兒外科消化道疾病的第2位，居結腸病變的首位，男女性別比約為3:1～5:1[1]。由于1999年Albanese報道了一組平均在生后4d即行經肛拖出根治術，因療效明顯優于以往較晚實行的各類手術而得以迅速推廣。因此臨床對影像早期診斷HD的期望值越來越高。近年對新生兒護理的增強，早期應用開塞露等促進新生兒排便，且新生兒結腸內壓力低，鋇劑灌腸時典型的痙攣段、移行段及擴張段出現較少;因此，對其做出正確診斷較為困難。筆者搜集了我院2000年以來經手術證實、病理診斷的新生兒HD 27例，分析腹部平片、鋇劑灌腸的X線表現，對所得結果進行回顧性分析，以便為今后臨床初診為HD的新生兒及時地提供一個有價值的X線診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

經手術及病理診斷證實的新生兒HD 27例，其中男20例，女7例，男女性別比約為3:1。年齡最小3d，最大29d，平均10d。

1.2臨床癥狀

27例患兒均有出生后胎糞排出延遲或便秘，伴反復腹脹、嘔吐，后期排便困難并進行性加重等癥狀，繼發營養不良者4例。

1.3 X線檢查

本組27例新生兒均在鋇劑灌腸前攝立位腹部平片，鋇劑灌腸前不用通便及清潔灌腸。患兒側臥在檢查床上，用無菌性導尿管(外徑4.7mm)插進肛門內約2～3cm后使患兒仰臥，經導尿管緩緩推注現配制的30% (W/V)溫生理鹽水硫酸鋇溶液，總量約60mL，在轉換體位下注入，以利于各段結腸充盈。拔管后常規攝正、側及多角度斜位片。45min后，測量正位及側位片上直腸和乙狀結腸最大橫徑R和S。直腸取第3骶椎以下任一平面最大橫徑，乙狀結腸取其最寬處為最大橫徑。所有測量軸線垂直于結腸長軸的軸線。計算直腸最大橫徑除以乙狀結腸橫徑值，即為R/S比值。觀察有無痙攣及移行段并多角度攝片。囑保持患兒正常狀態，不用各種通便措施。24 h后隨訪復查，詢問排便狀況，透視下觀察并攝片，再次測量R/S比值。復查完畢后，若結腸內仍有鋇劑潴留，建議用開塞露促使排空或洗腸。

2 結果

2.1 腹部平片X線征

12例表現為結腸擴張及低位不完全梗阻，其中5例主要表現為小腸及結腸顯著充氣擴張，橫結腸橫徑增大，盆腔內不見直腸充氣;4例表現為低位小腸梗阻征，回腸內充氣擴張明顯;3例表現為低位結腸不完全梗阻;12例腹平片均可見多發液氣平面。

2.2 鋇劑灌腸檢查

將鋇劑灌腸的X線表現分為:①全結腸細小，呈攣縮僵硬狀態，1例;②R/S比值<0.8，17例;③直腸下段狹窄、邊緣鋸齒狀或螺旋狀、僵硬，移行段短或不明顯，直腸近端及以上腸管擴張，8例;④降結腸以上腸段擴張，結腸遠端及直腸狹窄，乙狀結腸見典型的圓錐狀移行段，17例;⑤直腸、結腸擴張，但未見明顯狹窄段及移行段，2例;⑥24h后進行復查腹部平片，潴留的鋇劑位于整個結腸，2例;⑦位于降結腸以下腸段，21例;⑧鋇劑排空，4例。按HD分型標準[2]，各型可見的X線征象有:

2.2.1 短段型 痙攣段累及直腸下段，上界位于第2骶椎水平以下，痙攣段短于6cm，有8例。

2.2.2常見型 痙攣段累及直腸近段或直腸、乙狀結腸交界處，甚至乙狀結腸遠段，直腸-乙狀結腸指數<0.8，有17例。

2.2.3 長段型 痙攣段累及乙狀結腸近段至降結腸，有1例。

2.2.4 全結腸型 痙攣段包括直腸、全部結腸及回腸末段，直腸、結腸各段普遍變細，結腸長度縮短，以乙狀結腸縮短為顯著，致使結腸整體形狀象問號，有1例。

3 討論

3.1腹平片X線征的價值

正常新生兒腹平片上可見腸腔普遍充氣，但腸管直徑正常，罕見腸內氣液平面，無臨床癥狀。先天性巨結腸的新生兒由于病變腸段攣縮，腸內容物通過障礙，且病變多見于乙狀結腸以下，因此可出現功能性低位不全腸梗阻(圖1)，導致其近側腸管積氣擴張，而直腸內無氣體。全結腸型及全腸型患兒，小腸受累部位若局限于回腸遠端，可表現為低位小腸梗阻X 線征，若見小腸高位或中位梗阻，提示小腸的受累部位廣泛。HD還需與小腸閉鎖、先天性小腸狹窄、直腸肛門閉鎖、胎糞性腸梗阻等疾病鑒別。

3.2 痙攣段、移行段的診斷價值

先天性巨結腸痙攣段、擴張段及其間移行段的顯示是最具特征性的X 線表現[3]。本組可見16例。HD病變腸管腸壁肌間和黏膜下神經叢內神經節細胞的缺如、稀少及異常，使受累腸管長時間處于痙攣狀態，形成功能性狹窄[4]，腸內容物通過受阻，導致新生兒排胎便延遲，甚至低位功能性腸梗阻。鋇劑灌腸時病變腸管管腔小于正常，呈痙攣狹窄狀，是診斷新生兒HD的重要標準。但新生兒HD狹窄段及移行段常未見[5]，其原因有:1)因病程短，病變近端腸管尚未開始恒定擴張;2)灌腸的鋇劑壓力過高致痙攣段被動擴張，憑瞬間表現極易漏診。但是經回顧性分析，鋇劑灌腸在延時后攝片大多是可以表現出痙攣狹窄段存在的。HD的移行段是X線診斷的可靠征象，表現為位于痙攣段與擴張段之間，鋇劑灌腸表現為痙攣段以上腸管逐漸移行成漏斗狀或突然擴張[6]。本組有相當比例(53%)未能明確顯示移行段。

3.3直腸與乙狀結腸最大橫徑比值即R/S比值的診斷價值

正常情況下，結腸管徑自右向左側遞減，以乙狀結腸遠端最窄，而直腸壺腹部形成終末端擴張段，因此正常的R/S比>1。而先天性巨結腸最易累及直腸和乙狀結腸，造成病變部位近端的擴張與遠端狹窄的受累部位比值的倒置(圖2)。本組17例，見于短段型及常見型。為此，測量直腸、乙狀結腸橫徑比值對新生兒結腸病變的診斷與鑒別具有實用價值。

3.4 24h后復查鋇劑潴留診斷價值

正常小兒腸內容物排出較快，做鋇劑灌腸檢查時，一般在24h內鋇劑完全排空。HD患者由于受累結腸缺乏蠕動，排空明顯延遲。對臨床疑似HD而X線表現不明顯者，應囑不洗腸通便，延時24～48h復查其排鋇情況及觀察各段腸管管徑的變化。延時24h后，結腸恢復其生理狀態，對于觀察痙攣段是否狹窄并與其上方的結腸形成對比有較好的幫助(圖3)。有筆者認為24 h復查鋇劑潴留是新生兒HD的重要征象[4]。本組21例鋇劑潴留的腸管大多數在乙狀結腸遠端以上，符合本組短段型及常見型共25例的手術病例診斷。本組2例鋇劑潴留于整個結腸，且結腸細小、結腸縮短、結腸彎曲度不顯著，形成“問號征”，也符合本組長段型及全結腸型各1例的手術病理診斷。即使24h隨訪鋇劑已排空也不能完全排除HD的診斷[3]。患HD的新生兒，若經胃腸道黏膜細胞傳送分泌性IgA的功能有缺陷，其腸粘膜易受細菌的侵襲而致小腸結腸炎，從而導致腹瀉，并且各段腸管在管徑方面的典型表現消失。

3.5直腸、乙狀結腸下段不規則鋸齒狀、螺旋狀改變的診斷價值

在短段型HD的患兒，直腸、乙狀結腸下段可能因缺乏神經節腸段的平滑肌細胞失去神經支配后的高敏感性而引起腸管強烈蠕動而形成鋸齒狀、螺旋狀改變;也可能因直腸括約肌環狀縮窄或腸管痙攣縮窄所致[3]，下傳的蠕動波力度不同，X線則表現為鋸齒狀或螺旋狀改變(圖4)。本組8例，均見于短段型HD。

綜上所述，新生兒HD因病程短，痙攣段、移行段不明顯而增加了X線診斷的難度。只要我們仔細分析鋇劑灌腸、腹部平片中的各種征象，正確認識其功能及形態的改變，就可以為新生兒HD提供很有價值的X線診斷。

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(收稿日期:2010-03-01)