林林2個多月大了,長得結結實實、眉清目秀,已會跟人逗笑了,是個人見人愛的“小帥哥”。可令林林媽擔憂的是,寶寶出生約半個月后,全身皮膚逐漸發黃且一直不退,曾到當地醫院就診,醫生懷疑寶寶是“新生兒肝炎綜合征”,給予藥物治療后未見效果。最近黃疸更加嚴重,簡直成了一個“金菩薩”,后來又將寶寶送到另一醫院,經檢查是得了一種叫“膽道閉鎖”的病,需住院手術治療。可是林林媽不明白膽道閉鎖到底是怎樣一種病?
膽道閉鎖是導致新生兒阻塞性黃疸并需手術治療的一種先天性疾病,其特點是肝外膽管不同程度的缺損或呈纖維細索狀,肝臟分泌的膽汁不能正常排泄而發病,發病率在存活的新生兒中為1:15000,女孩稍高于男孩。其發病原因目前不十分清楚,認為有病毒感染、缺血性損害、先天性膽道發育不良等因素。
臨床上多見于足月產嬰兒,出生后1~2周多無異常。大便顏色可正常或有變淡。黃疸在出生后2-3周開始逐漸明顯,也可能出生后即有黃疸,常被當成生理性黃疸處理,但黃疸一直不退反而進一步加重,大便多由黃色變成淡黃色至白陶土樣顏色,小便顏色呈濃茶樣。至晚期表現為深度黃疸,全身皮膚、鞏膜呈金黃色,甚至眼淚水、口水也呈黃色。肝臟腫大、腹大,如不經治療多在1歲至1歲半死亡。
膽道閉鎖早期與新生兒肝炎綜合征極難區分,尤其是新生兒肝炎綜合征處于阻塞期時二者表現很相似,在醫院進行相關特殊檢查可有助于早期診斷。膽道閉鎖一經確診,應爭取在出生后40~60天內手術。有專家統計,60天內手術者術后膽汁排出率可達82%~90%,90天以內手術,膽汁排出率為45%,120天以后手術無長期存活報道,由此可見手術早晚將直接影響寶寶的預后。
盡早診治
新生兒一般情況下可于出生后2~3天出現輕度黃疸,7~14天自然消退,醫學上稱為生理性黃疸,可不予任何處理。新生兒黃疸還可由其它多種原因引起,如感染、溶血、出血淤膽和阻塞等,應盡快給予對因對癥處理。對膽道閉鎖而言,早期診斷治療至關重要。新生兒黃疸持續2周以上都不能認為是生理性黃疸,應盡快送醫院進行相關檢查,以便及早診斷及進行相應治療,以免延誤治療時機。