以帕金森綜合征為主要表現的神經梅毒2例報告

李 銳， 汪詠秋， 范小琴

以帕金森綜合征為主要表現的神經梅毒在臨床上較為少見，現報告2例如下。

1 臨床資料

例1，男，53歲，職員，主訴“記憶力減退1年，肢體抖動3月”，既往體健，有吸煙史30年，每天40支，已戒煙3年，否認冶游史(診斷梅毒后承認有冶游史)。入院查體:意識清，口齒清晰，近期記憶力減退，計算力差，時空定向力正常，顱神經(－)，四肢肌力V級，肌張力鉛管樣增高，雙側巴氏征(－)，雙手可見細震顫，感覺及共濟檢查未見明顯異常。入院診斷“路易體癡呆?帕金森病?”入院后查血常規、甲狀腺功能，生化，葉酸等未見明顯異常;頭部MRI提示“雙側額葉，側腦室旁白質多發缺血灶，腦室系統擴大，腦溝、腦池增寬，提示腦實質萎縮”;腦電圖:異常視頻腦電圖。入院后給予口服“美多巴”1/2片2次/d，癥狀無明顯好轉。查血清梅毒TPHA抗體陽性，RPR 1∶32。腦脊液測初壓120mmH2O，外觀透明無色，有核細胞10個/μl，蛋白55mg/dl，糖、氯均正常，隱球菌、抗酸桿菌涂片陰性，TPHA抗體陽性，RPR 1∶8，確診為“神經梅毒”，停“美多巴”，給予“青霉素針”1920萬U/d靜滴14d，肢體肌張力正常，震顫減輕，記憶力及計算力仍稍差。

例2，男，49歲，司機，主訴“行動遲緩、記憶力減退伴反應遲鈍半年”，既往體健，妻子有冶游史。頭部MRI提示“兩側額葉腦缺血灶，腦萎縮”。入院查體:神志清，口齒清晰，記憶力稍差，計算力下降，雙側瞳孔3.0mm，對光反射遲鈍，調節反射正常，余顱神經(－)，四肢肌力V級，四肢肌張力增高，雙上肢伴齒輪感，四肢肌力V級，雙側巴氏征(－)，雙上肢可見細震顫，感覺及共濟未見明顯異常。入院后查血清梅毒TPHA陽性，RPR 1∶16，腦脊液測初壓120mmH2O，有核細胞50個/ml，單個核細胞比例95%，蛋白42mg/dl，糖、氯正常，抗酸桿菌、隱球菌涂片陰性，梅毒TPHA抗體陽性，RPR 1∶8。入院后給予“青霉素針”2240萬U/d靜滴14d。經治療患者雙側瞳孔直徑3.0mm，對光反射靈敏，四肢肌張力明顯降低，震顫減輕，記憶力及計算力基本同前。

2 討論

帕金森綜合征是指除原發性帕金森病以外的各種原因引起的類似帕金森病表現的運動障礙。廣義上分為3類:(1)繼發性帕金森綜合征，常繼發于腦血管病，中毒，藥物毒副作用，感染等;(2)帕金森疊加征群;(3)遺傳變性性帕金森綜合征。本文2例患者均有認知障礙和類似帕金森病表現的運動障礙，易誤診為路易體癡呆和帕金森病合并癡呆。但這兩種疾病多發生于老年期(≥60歲)，前者認知障礙有波動性，后者多在疾病晚期才出現癡呆，且運動障礙突出，左旋多巴治療運動障礙有效［1］，與文中病例不符。既往文獻提到神經梅毒引起的繼發性帕金森綜合征表現多為肢體震顫，出現肌張力增高的較少。本文2例患者除麻痹性癡呆外，都有非折刀樣肌張力增高，雙上肢細震顫，其中1人有阿－羅瞳孔。患者的頭部MRI未見明顯基底節區異常信號，均提示腦萎縮。2例患者確診神經梅毒后給予大劑量“青霉素”沖擊治療后，肢體肌張力障礙和震顫均明顯好轉，麻痹性癡呆未完全恢復。

目前梅毒發病率日趨上升。梅毒螺旋體從初瘡向全身播散后，可侵入神經系統，這個過程可以發生在病程的各個階段［2］。若未經正規治療，約有20%可發展為無癥狀神經梅毒。神經梅毒患者可達梅毒感染者10%［3］。神經梅毒的病理改變可分為間質型和實質型:間質型病理包括腦膜炎、增生性動脈內膜炎和梅毒樣樹膠腫;實質型病理主要表現為腦組織神經細胞彌漫性變性、壞死和脫失，伴有膠質細胞的增生及神經纖維的斑塊樣脫髓鞘。目前發現神經梅毒可引起神經科，眼科，耳鼻喉科，骨科和精神科等多學科相關疾病類似表現，通常沒有特異性，以至被稱為“偉大的模仿者”［4］。神經梅毒的臨床表現和影像學改變可能非常不典型，在累及錐體外系時更易誤診為其他疾病。曾有文獻報道神經梅毒表現貌似皮質基底節變性［5］和進行性核上性麻痹［6］。

1983年有一外國作者報道了50例繼發于神經梅毒的帕金森綜合征患者，該作者認為，帕金森綜合征為神經梅毒的一個常見表現［7］，但至今為止，繼發于神經梅毒的帕金森綜合征的文獻報道并不多。Pineda總結帕金森綜合征發病情況發現，除原發性或可能原發的帕金森病、多系統萎縮和進行性核上性麻痹外，在繼發性帕金森綜合征中，血管性疾病占8%，藥物性占16%，腦膜腦炎占0.3%，而神經梅毒也僅占0.3%(1/302)［8］。所以目前大多數研究者認為神經梅毒繼發帕金森綜合征較少見。

神經梅毒引起繼發性帕金森綜合征的機制尚不明確，它可能和腦炎一樣可以引起基底節功能紊亂［9］。病毒性腦炎產生錐體外系癥狀可能是因為大腦皮質－紋狀體－丘腦－大腦皮質通路中某個環節或某種遞質代謝出現異常，平衡被打破引起［10］。神經梅毒可能也存在上述通路中的功能和結構的改變。

大部分的神經梅毒患者給予及時足量的治療可能會改善患者癥狀，并且阻止病情進一步進展［7］，但也有治療效果不理想的。Mitsuyama曾報道1例66歲的有麻痹性癡呆的神經梅毒患者，經過抗生素治療和多巴胺藥物治療，其帕金森綜合征無明顯好轉，最終死于支氣管肺炎。尸體解剖發現此患者黒質及基底節以外的中樞神經系統神經元大面積丟失和膠質細胞過度增生，故推測當病變神經元發生不可逆的結構改變時治療效果可能不理想［11］。

神經梅毒癥狀的不典型性容易造成臨床漏診。臨床上遇到年齡在30～50歲的帕金森綜合征患者均需考慮此病因，給予及時正確治療。

［1］ 葉勵超，林 弘，黃玉婷，等.神經梅毒臨床誤診病例分析［J］.中國現代神經疾病雜志，2004，4(6):378－381.

［2］ Berbel GA，Porta EJ，Martinez SA，et al Magnetic resonance image －reversible finding in a patient with general paresis［J］.Sex Transm Dis，2004，31(6):350 －352.

［3］ 劉化廣，劉春風，施 辛，等.神經梅毒的診斷與鑒別診斷［J］.臨床誤診誤治，2006，19(10):4 －9.

［4］ Sabbatani S，Manfredi R，Attard L，et al.The“great imitator”syphilis as causative agent of isolated，concurrent，acute hepatitis and meningitis［J］.Infect Dis Clin Prac，2005，13(5):261 －264.

［5］ Benito － Leon J，Alvarez－ Linera J，Louis ED.Neurosyphilis masquerading as corticobasal degenerationJ］.Mov Disord，2004，19(11):1367－1370.

［6］ Muriado A，Marchese R，Abbruzzese G，et al.Neurosyphilis presenting as progressive supranuclear palsy［J］.Mov Disord，2000(4)，15:730－731.

［7］ Sandyk R.Parkinsonism secondary to neurosyphilis.A case report［J］.SAfr Med J，1983，63(17):665 －666.

［8］ Pineda DA，Buritica O，Sánchez JL，et al.Parkinsonian syndromes in Medellin(Colombia)［J］.Rev Neurol，2000，31(10):936 －943.

［9］ Jonathan C.Parkinsonism secondary to neurosyphilis［J］.Mov Disord，2009，24(9):1407 －1409.

［10］ 劉道寬，蔣雨平.錐體外系疾病［M］.上海科學技術出版社，2000.1－7.

［11］ Mitsuyama Y，Fukunaga H，Takayama S.Parkinson’s disease of post－encephalitic type following general paresis－an autopsied case［J］.Folia Psychiatr Neurol Jpn，1983，37(1):85－93.