成人煙霧病經顱多普勒超聲分析及臨床應用

趙敏 段楓 劉建國 戚曉昆 李麗萍

煙霧病(moyamoya disease，MMD)是一種先天性顱底血管異常或其他疾病導致的顱內血管異常血管網形成，其發病原因不明確，最早見于20世紀60年代日本報道，因腦動脈血管造影極似煙霧而得名［1］。其臨床表現主要為腦缺血或腦出血癥狀，無特異性，容易導致誤診、漏診。目前臨床診斷金標準為DSA，近年來CTA和MRA也對此病診斷有較多研究，但經顱多普勒超聲在此領域的應用尚屬于研究階段，因此本研究旨在通過經顱多普勒超聲對成人煙霧病進行檢測，從而探索更安全、創傷更小、效果更好的診斷方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院經影像檢查診斷為煙霧病患者20例，其中男11例，女9例;年齡19～60歲，平均年齡(36±9)歲;病程1 d～12年。既往有頭痛8例，頭暈4例，糖尿病1例，反復肢體無力5例，癲癇2例，所有患者最終經MRA和(或) DSA檢查確診。

1.2 診斷標準［2］按照日本煙霧病研究委員會制定的診斷標準，即病因未明且DSA或MRA表現符合:(1)頸內動脈末端(TICA)和(或)大腦前(ACA)和(或)大腦中動脈(MCA)近端狹窄或閉塞;(2)動脈期顯示異常的煙霧狀血管網;(3)病變為雙側性。并排除以下疾病:動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、顱外傷、放射線頭部照射和甲亢等。排除兒童單側病變。

1.3 臨床癥狀 成人煙霧病病史較長，癥狀隱匿且沒有特征。癥狀主要是由于腦缺血、缺氧或腦出血所致，起病時頭暈嘔吐、意識不清5例，肢體無力伴言語不清3例，肢體無力8例，頭痛伴偏側肢體癱瘓及麻木4例。本研究患者中入院后檢查有7例發現有腦出血，腦梗死13例。

1.4 影像學表現 其中12例經CT檢查發現，腔隙性梗死4例，基底節區梗死1例，多發性梗死2例，腦萎縮2例，丘腦出血破入腦室1例，尾狀核出血破入腦室1例，蛛網膜下腔出血1例。20例患者均行MRI及MRA檢查。MRA結果顯示，頸內動脈終末段及大腦前動脈、大腦中動脈近段狹窄或閉塞，腦基底部有異常血管網。累及雙側17例，單側3例。MRI結果顯示腦室內、腦室質出血后表現者7例，其中伴有缺血灶2例;另13例示多發大片梗死，病灶彌散，大小不等;15例MRI T2像顯示單側或雙側頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈正常血管流空影消失或纖細，在顱底及底節區T1可見異常血管流空影，提示煙霧病可能。9例再行DSA檢查，結果與相應MRA影像大致相符，并可更加清晰顯示煙霧血管及側支循環情況。

1.5 檢查方法 本研究采用EME公司CompanionⅡ經顱多普勒超聲診斷儀，2 MHz探頭經顳窗檢查大腦中動脈、頸內動脈終末段、大腦前動脈和大腦后動脈，經枕窗檢查椎動脈和基底動脈，經眼窗檢查眼動脈和頸內動脈虹吸段。收集并統計分析大腦中動脈的收縮峰值血流速度(Vp)和脈動指數(PI)。

1.6 煙霧病影像分期標準［3］Ⅰ期:各分支動脈走行正常;Ⅱ期:大腦中動脈近端明顯狹窄，但遠端分支尚正常;Ⅲ期:大腦中動脈近端嚴重狹窄或閉塞，未見遠端分支。

1.7 統計學分析 應用SPSS 13.0統計軟件，計量資料以ˉx±s表示，采用t檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

對本研究共20例患者的影像結果進行分析，Ⅰ期病例6例，Ⅱ期9例，Ⅲ期5例。Ⅱ期患者Vp明顯升高，而PI值下降，3組Vp和PI差異均有統計學差異意義(P＜0.05)。見表1。

3 討論

成人煙霧病TCD表現:(1)TCD能有效發現頸內動脈終末段狹窄，主要表現為血流速度異常升高，收縮期血流速度明顯近狹窄遠端血流流速下降，頻譜紊亂呈渦流或湍流頻譜。(2)大腦中動脈起始段閉塞時，TCD主要表現為閉塞支動脈血流流速明顯緩慢，搏動減弱，頻譜呈波浪狀改變，且同一深度可見不同形態的血流頻譜，部分紊亂并聞及血流雜音。(3)TCD對異常代償血管網的形成有一定的診斷價值，主要表現為直接顯示異常血流頻譜，包括軟腦膜及其它吻合支擴張。當異常代償血管網與頸外動脈分支有吻合時，其分支血流速度增快，可呈顱內血流頻譜形態改變。當異常血管網與椎基底動脈分支相吻合時，其血流速度代償性增快，頻譜通常正常，部分可見渦流形成。而頸內動脈閉塞累及眼動脈時，可出現眼動脈血流方向逆轉，呈血流反向，并且血流頻譜形成與顱內動脈相似。

表1 3期煙霧病患者血流動力學特征 ±s

表1 3期煙霧病患者血流動力學特征 ±s

注:與Ⅰ期比較，*P＜0.05;與Ⅱ期比較，#P＜0.05增高，頻窗充填;鄰

分期 Vp(cm/s)PIⅠ期(n=6)86±11 0.99±0.22Ⅱ期(n=9) 113±22* 0.63±0.11*Ⅲ期(n=5) 40±10*# 0.71±0.09*# F值84.54 11.874

煙霧病是一種病因未明的慢性進展性非炎癥性顱內血管狹窄或閉塞性疾病，其主要病理改變包括頸內動脈終末段、大腦中動脈及大腦前動脈的起始部進行性狹窄或閉塞，變多數累及雙側，并且顱底多發異常代償血管網形成。Fukui等［4］認為煙霧病癥狀無特異性，兒童以缺血癥狀為主，而成人則以出血為主，本研究20例患者中腦出血12例，發生率高達60%。

目前臨床診斷以DSA為主，但其檢查創傷及風險均較大，且費用較高，而TCD具有簡單、無創、低廉的優勢，很好的彌補了DSA檢查的缺點。因此本研究采用TCD對成人煙霧病進行研究，以便探索既有效，又價格低廉、簡單方便的檢查手段。本研究發現對本研究共20例患者的影像結果進行分析，Ⅱ期病例6例，Ⅱ期9例，Ⅲ期5例。經過方差分析，Ⅱ期患者Vp明顯升高，而PI值下降。而煙霧病TCD表現形態主要體現在流速和血管搏動方面，與其狹窄程度及部位相關，通過直接或間接的血流動力學表現，也對異常血管網的開放有一定的診斷意義。

TCD技術在顱內血管疾病的應用比較成熟，但在煙霧病的應用尚屬于研究階段，目前臨床尚無統一的診斷標準。本研究通過Vp及PI等參數將煙霧病的血流動力學改變量化，能一定程度反應成人煙霧病血流特征，特別對其異常血管網的開放有直接或間接的提示，并且TCD檢查具有價格低廉、操作簡單、無創傷的優點，非常值得在臨床廣泛推廣。

1 高山，倪俊，黃家星，等.煙霧病臨床特點分析.中華神經科雜志，2006，39:176-179.

2 Reinhard M，Müller T，Roth M，et al.Bilateral severe carotid artery stenosis or occlusion-cerebral autoregulation dynamics and collateral flow patterns.Acta Neurochir(Wien)，2003，145:1053-1059.

3 李堯，龔浠平，李征，等.TCD對不同病變程度煙霧病的血流動力學參數的檢測研究，2005，4:615-617.

4 Fukui M，Kono S，Sueishi K，et al.Moyamoya disease.Neuropathology，2000，20 Suppl:61-64.