可逆性后部腦病綜合征5例

李海燕 王政偉

可逆性后部腦病綜合征(reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES)是1996年被提出的一種臨床-放射學綜合征，近年國內外報道文獻逐漸增多。疾病的名稱概括了該病的臨床特點:病變主要累及后部腦區(qū)，臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等腦病特點，病程一般具有可逆性。本文報道了5例該綜合征，并對其臨床特點和影像學進行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男2例，女3例;年齡23～61歲，平均年齡41歲;病程4 h～5 d，平均42 h;其中高血壓腦病2例，產褥期子癇1例，癲癇持續(xù)狀態(tài)2例。

1.2 臨床表現(xiàn) 5例均出現(xiàn)頭痛，3例出現(xiàn)惡心、嘔吐，3例出現(xiàn)視野缺損，3例出現(xiàn)癲癇發(fā)作，2例出現(xiàn)視物模糊，1例出現(xiàn)精神異常，1例出現(xiàn)意識障礙，1例表現(xiàn)為右側肢體輕偏癱，3例無神經系統(tǒng)定位體征。

1.3 影像學檢查 5例均在發(fā)病后1～3 d行顱腦MRI檢查(包括T1、T2、FLAIR及DWI序列)。5例均有枕葉受累，1例同時累及額顳葉，1例累及腦干和小腦。病灶形態(tài)不規(guī)則，表現(xiàn)為腦白質內異常信號，部分累及皮質。在T1WI呈略低或等信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR顯示明顯高信號。見圖1。3例經治療9d復查頭顱MRI顯示原病灶明顯好轉，2例治療15后復查頭顱MRI顯示原病灶完全消失。

圖1 高血壓腦病患者影像表現(xiàn)

2 討論

1996年Hinchey等［1］首次報道了可逆性后部白質腦病綜合 征 (Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLES)。2000年Casey等［2］研究了本病影像后指出，本病不僅累及腦白質，也累及皮質，因此命名為“可逆性后部腦病綜合征(reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES)”。近年來，隨著研究的不斷增多，人們逐漸發(fā)現(xiàn)其可逆性的病程轉歸并不是自然病程，而是經積極有效的治療才使疾病可逆，因此有人主張將其命名為潛在可復性腦病綜合征(potentially reversible encephalopathy syndrome，PRES)［3］。目前文獻中較多使用“可逆性后部腦病綜合征”這一名稱。

2.1 病因和發(fā)病機制 文獻報道導致RPES的病因很多，Hinche等［1］認為常見病因有各種原因所致的高血壓、子癇、應用免疫抑制劑和細胞毒性藥物等，此外一些新的病因也不斷被發(fā)現(xiàn)，結締組織病，如SLE、Wegener’s肉芽腫、電解質紊亂、感染所致高凝狀態(tài)、輸血、HIV感染等［4，5］，也有報道血小板減少性紫癜、肺性腦病等可引起RPES。

由于缺乏病理學和相對應的動物模型研究，其確切發(fā)病機制至今并不完全清楚，目前最受推崇的發(fā)病機制是腦灌注壓突破學說，其次還有內皮損傷學說等。血壓快速升高導致腦血管自動調節(jié)功能障礙，造成局部血管痙攣和擴張，增高的腦灌注壓導致血腦屏障破壞，局灶性液體、大分子物質及紅細胞外滲引起血管源性水腫和淤點狀出血［1］。子癇與高血壓腦病有相似的病理生理機制。免疫抑制劑和細胞毒性藥物對血管內皮細胞的直接毒素作用造成血腦屏障破壞，即使血壓正常，也可產生血管源性水腫。RPES病灶多位于后循環(huán)區(qū)域的原因可能與大腦后部交感神經相對缺乏，大腦后動脈在解剖上的易損性，使其在血壓急劇升高時對高灌注和血管痙攣更加敏感有關［6］。

2.2 臨床表現(xiàn)多急性起病，也可亞急性起病。臨床主要表現(xiàn)為頭痛、癲癇、意識障礙、視力障礙四聯(lián)征［6-9］。頭痛有時為突發(fā)霹靂性頭痛、伴有惡心、嘔吐，隨著腦病加重，意識障礙可逐漸加重，出現(xiàn)意識模糊、激越、失定向、嗜睡、昏睡甚至昏迷。癲癇發(fā)作多為反復全面強直陣攣發(fā)作，可為首發(fā)癥狀，可以是局灶性或全面性發(fā)作，一次或多次發(fā)作，有的可以表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)。視力障礙可表現(xiàn)為偏盲、皮質盲、視覺忽略、視力下降;其他常見臨床表現(xiàn)包括躁動、精神異常、反應遲鈍、記憶力下降等。局灶性神經功能缺損少見，但本組病例中有1例表現(xiàn)出肢體輕癱。

2.3 影像學表現(xiàn) RPES的影像學表現(xiàn)最突出特點是大腦后部白質異常。其CT表現(xiàn)是頂枕部白質呈低密度。RPES在MRI［10］上有特征性表現(xiàn)，病灶好發(fā)于枕葉及頂葉后部，額葉后部、顳葉后部亦有受累，且多為基本對稱分布，累及皮質或皮質下白質，T1WI為等信號或低信號病灶，T2WI為高信號，F(xiàn)LAIR為明顯高信號，DWI為低信號，ADC值升高，提示病灶內水增多，為血管源性水腫。除上述部位外，病變還可出現(xiàn)在額葉白質(60.0%)，基底節(jié)區(qū)、腦干、小腦半球白質(13.3%);此時病變一般呈對稱性分布，較廣泛，臨床上患者常有意識障礙或昏迷。MRI在發(fā)現(xiàn)病變有無、病灶范圍及皮層受累上比CT更敏感，特別是用FLAIR序列顯示大腦皮層受累更清楚。用DWI、表觀擴散系數(shù)(ADC)值可判定腦白質水腫是血管源性還是細胞毒性的，從而判斷腦白質病的可逆性，對于此病的早期診斷及治療有很大幫助，因此MR檢查RPES值得推鑒。RPES另一個特點是可逆性，經過適當及時治療或停用致病藥物后短期影像復查發(fā)現(xiàn)病灶縮小或消失。

2.4 鑒別診斷 目前該病的診斷主要依據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)和典型的影像學表現(xiàn)，以及經積極有效治療1～2周后，癥狀體征消失或恢復至病前水平，一般可明確診斷，但需與脫髓鞘病變、腦梗死、靜脈竇血栓形成等相鑒別。

腦梗死多累及距狀裂和枕葉中線旁結構，常伴有丘腦或中腦的梗死，病灶以細胞毒性腦水腫為主，在DWI上呈高信號，ADC圖呈低信號，治療后病灶仍存在。而該病典型的一般不累及距狀裂周圍及枕葉旁正中結構［11］，且常可以累及前循環(huán)的腦區(qū)，如額葉、顳葉等［12］，病灶以血管源腦水腫為主，在DWI上呈低信號，ADC圖呈高信號，ADC所顯示的病變區(qū)域較DWI病灶明顯增大，而且治療后病灶消失或縮小。腦靜脈或腦靜脈竇血栓形成多表現(xiàn)為雙側頂葉、枕葉、基底節(jié)、丘腦后部受累，CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)腦靜脈或靜脈竇內有血栓征象，可資鑒別。對脫髓鞘性疾病，如腎上腺白質營養(yǎng)不良，常累及頂枕部腦白質，平掃不易與RPES相鑒別，增強后病灶有“蝴蝶翼”樣強化則易與RPES相鑒別。

2.5 治療 本病治療重點是早診斷，早治療。治療措施包括對因治療以及對癥支持治療。降壓、免疫抑制劑或細胞毒性藥物減量或停用、控制癲癇是必需措施，一般治療后臨床癥狀和腦部病變很快完全恢復。與腦梗死最大的不同在于對血壓的控制，腦梗死急性期要求血壓維持于較高水平以保持高灌注;而RPES強調迅速降壓，應在4～6 h內將血壓逐步糾正，平均動脈壓降至發(fā)病前水平，在24～48 h內需要血壓監(jiān)測。癲癇持續(xù)時間與預后成反比，故癲癇應及早控制至癥狀控制、影像學檢查基本正常后可停藥。減量或停用免疫抑制劑或細胞毒性藥物。同時應該脫水降顱壓，控制腦水腫。

綜上所述，RPES病因多種多樣，具有特征性臨床和神經影像學表現(xiàn)，容易被臨床認識，有效治療后預后良好。但如果早期得不到合適的治療，則可能隨著病情的進展出現(xiàn)腦梗死或腦出血，導致永久性神經損傷。隨著臨床報道的日益增多，該病的診斷和治療會不斷深入。

1 Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.N Engl J Med，1996，334:494-500.

2 Casey SO，Sampaio RC，Michel E，et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome:utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and sub cortical lesions.Am J Neuroradiol，2000，21:1199-1206.

3 Narbone MC，Musolino R，Granata F，et al.PRES:posterior or potentially reversible encephalopathy syndrome?Neurol Sci，2006，27:187-189.

4 Min L，Zwerling J，Oeava LC，et al.Reversible posterior leukoencephalopathy in connective tissue diseases.Semin Ar-thritis Rheum，2006，35: 388-395.

5 Kwon S，Kool J，Lee S.Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.Pediatr Neurol，2001，24:361-364.

6 Casey SO，ampaio RC，Michel E，et al.Reversible posterior encephalopathy syndrome:utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the decetion of cortical and subcortica Lesions.Am J Neuroradiol，2000，21:1199-1206.

7 Garg RK.Posterior leukoencephalopathy syndrome.Postgrad Med J，2001，77:24-28.

8 Keswani SC，Wityk R.Don’t throw in the towel!A case of reversible Coma.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2002，73:83-84.

9 張子斌，郝強，潘琳莉，等.可逆性后部腦病綜合征2例的臨床表現(xiàn)及影像學分析.中風與神經疾病雜志，2008，25:375-378.

10 Ahn KJ，You WJ，Jeong SL，et al.Atypicalmanifestations of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:findings on diffusion imaging and ADC mapping.Neuroradiology，2004，46:978-983.

11 A roar A，Chowdhury D，Daga MK，et al.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:a report of 2 case.Neurology India，2001，49: 311-314.

12 Finocchi V，Bozzao A，Bonamini M，et al.Magnetic resonance imaging in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome:report of three cases and review of literature.Arch Gynecol Obstet，2005，271:79-85.