結締組織病肺間質改變的影像學特征

楊曉燕 魏 瑋 胡元明 李春生

深圳市中醫院醫學影像科，廣東 深圳 518033

彌漫性結締組織病指以疏松結締組織粘液樣水腫及纖維素樣變性為病理基礎的一組疾病最早認為主要及為是膠原纖維發生纖維素樣變性所致故稱為彌漫性膠原病或膠原血管病看了以后認為周四主要病變不僅限于膠原纖維而改稱為彌漫性結締組織病包括類風濕性關節炎(RA)、系統性紅斑狼瘡(SLE)系統性硬化癥(SSc)多發性肌炎(PM)血管炎(vasculiti)及干燥綜合征(pSS)等。這類疾病幾乎可以累及機體的每一個器官，肺臟是常被累及的器官之一，主要病理學改變為肺泡、肺間質和支氣管周圍組織不同程度的炎癥反應及纖維組織增生，稱為彌漫性結締組織病相關肺間質病變(interstitial lung disease in connective tissue diseases,CTD-ILD)。現將我院2007-2010年收集的65例彌漫性結締組織病相關肺間質病變的影像學分析總結如下。

1 材料與方法

圖1 SLE患者，雙肺可見網格影、片狀影。圖2 RA并SLE患者，雙肺可見磨玻璃影、蜂窩影及局限性肺氣腫。

1.1 臨床資料 回顧分析2007年1月至2010年6月我院確診的65例彌漫性結締組織病并發肺間質病變的患者,包括類風濕關節炎34例、系統性紅斑狼瘡12例、系統性硬化病4例、干燥綜合征6例、多發性肌炎3例、血管炎3例、混合性結締組織病3例，共計65例。男22例，女43例，年齡19-82歲，平均51歲。以上各類疾病診斷均符合美國風濕病學會(ACR)或相應的國際分類標準。排除標準：1：有確切病原學依據的感染性肺部病變。2：職業、環境、藥物因素造成的肺部病變。3：有家族及遺傳傾向的肺部病變。

1.2 觀察方法 所有病例均完成胸部正側位片及常規CT掃描，層厚10mm，層距10mm。掃描后，取感興趣區域行層厚1mm，層距1mm的HRCT掃描。

1.3 HRCT診斷肺間質病變的分類標準 ①磨玻璃樣變：彌漫性或局灶性肺實質密度增高，但其內肺紋理清晰可見；②蜂窩影：肺組織廣泛破壞的肺纖維化表現為肺呈蜂窩樣，是肺間質纖維化的特征性改變，以雙下肺野外帶常見；③網格狀影：表現為雙肺中下肺野外帶與胸膜垂直的細線狀影，為小葉間隔內纖維組織增生所致；④實變影：局灶的肺實質密度增高，含氣腔隙消失；⑤間質結節或肉芽腫：間質結節指位于肺門旁支氣管血管束周圍、小葉內中軸間質和周圍間質旁的結節，邊緣多清楚，血管紋理被掩蓋而模糊不清。

表1 不同病因所致肺間質病變的HRCT表現

2 結 果

65例患者胸片表現：40例表現為不同程度肺紋理紊亂、模糊，伴有斑點、斑片狀陰影、胸膜增厚等，23例（35.4%）報告胸片無異常，8例（12.3%）報告為其他病變。

HRCT中，同一肺間質病變患者常有兩種或兩種以上表現并存。在HRCT上表現為磨玻璃影35例，網格影32例，結節影12例，蜂窩影9例，實變影5例，見表1。

3 討 論

CTD-ILD主要病理學改變為肺泡、間質及支氣管周圍組織不同程度的炎性細胞浸潤以及纖維化。根據2002年最新病理分類方法[1]，可將CTD-ILD分為尋常型間質性肺炎(UIP)、非特異性間質性肺炎(NSIP)、機化性肺炎(BOOP)、淋巴細胞性肺炎(LIP)、脫屑性肺炎(DIP)、彌漫性肺泡損害(DAD)等6類。其確診有賴于肺組織活檢，但因其為有創檢查，臨床難以普遍開展。故臨床多以HRCT對應診斷。張曉[2，3]等認為下肺蜂窩狀影及上肺不規則線提示UIP，其陽性預測值達85%；而磨玻璃影加網格影更多提示NSIP，磨玻璃影是疾病較早期表現，多為可逆性病變；蜂窩影則表明病變進入中晚期，藥物治療效果差。

文獻報道[4]胸片診斷CTD-ILD的敏感性約為20%-45%，本組病例的敏感性52.3%，較文獻報道略高，這是由于近年數字化X線攝像設備的應用，提高了診斷的符合率。

HRCT對CTD-ILD診斷的敏感性達85%-88%，特異性達90%以上[5-8]。可見HRCT檢查是很有必要的，它能提高CTD—ILD的早期診斷率，幫助臨床盡早制定治療方案。HRCT表現有磨玻璃樣影、小葉間隔增厚、小葉內間質增生、胸膜下線狀影、支氣管血管束周圍間質增厚、胸膜下間質增厚、界面征、肺小葉變形、蜂窩狀影、牽引性支氣管擴張等。其中，磨玻璃樣影尤應引起注意。在以間質為主的病變中，磨玻璃樣影是間質纖維化形成和(或)肺泡炎的表現，HRCT不能區分肺泡炎和肺泡壁的間質纖維化。Dixon等[9]認為，在沒有毛細支氣管擴張及蜂窩狀影時，磨玻璃樣影是肺泡炎的可靠征象，磨玻璃樣影可能預示對激素有較好的反應。

CTD-ILD是結締組織病肺部改變常見和主要表現，早期診斷早期治療是改善預后的關鍵。X線對其診斷的敏感性及特異性均較低。HRCT能早期、無創地診斷CTD-ILD，判斷是否有可逆改變，明確肺部改變的范圍和類型，為臨床治療提供重要參考。

1.孫小芹.類風濕性關節炎肺間質病變的HRCT診斷價值[J].中國CT和MRI雜志,2008,6(6):29-31.

2.張曉，林莉，崔廣恒，等.幾種彌漫性結締組織病肺間質病變的影像分析[J].中華風濕病學雜志,2007,11(11):669-671.

3.Hunninghake GW，Lynch DA，Galvin JR，et a1.Radiologic findings are strongly associated with a pathologic diagnosis of usual interstitial pneumonia [J].Chest，2003，124：1215—1223

4.Strange C，Highland KB.Interstitial lung disease in the patient who has connective tissue diseases[J].Clin Chest Med,2004,25(11):549-559.

5.Raghu G，Mageto YN，Lockhart D，et al.The accuracy of the clinical diagnosis of new—onset idiopathic pulmonary fibrosis and other interstitial lung disease：a prospective study[J].Chest，1999，112（10）：1168-1174.

6.Kozuka T，Johkoh T，Honda O，et a1.Pulmonary involvement in mixed connective tissue disease：highresolution CT findings in 41 patients[J].J Thorac Imaging，2001，16(2)：94-98.

7.楊帆，劉小琨，楊金梅，等.彌漫性肺疾病的CT診斷體會[J].中國CT和MRI雜志,2009,7(2):74-75.

8.胡少平，俞紅文.特發性肺間質纖維化的HRCT診斷（附54例分析）[J].罕少疾病雜志,2010,17(2):36-38.

9.Dixon S,Benamore R.The idiopathic interstitial pueumonias：understanding key radiological features [J].Clinical Radiology，2010，65：823-831.