以肢端雷諾現象、潰瘍起病的干燥綜合征1例

林 琦 蔡月明 黃星濤

1 北京大學深圳醫院風濕免疫科；2 北京大學深圳醫院中醫科，廣東 深圳 518036

1 臨床資料

患者女性，44歲，因雙手遇冷變色伴口干、眼干2年余入院。患者2年余前始出現雙手遇冷變白-變紫－變紅，伴疼痛明顯，漸出現指甲缺血壞死，伴足趾麻，脫發明顯，伴口干（進食干性食物需水送服）、眼干（間感如砂子進眼感）。曾出現前額、顳部、手背、背部紅色皮疹，伴局部皮膚瘙癢，曾至皮膚科就診，診斷“濕疹”，經治療（具體不詳）后好轉，之后遺留褐色沉著。無口腔潰瘍、關節痛、光過敏等現象。2009年11月19日來我科門診就診，查 自身抗體：SS-A 陽性，SS-B 陽性，RO-52 陽性，ANA 顆粒型陽性1：100；予服用“阿司匹林腸溶片”、“氨氯地平片”、“復方丹參滴丸”治療。2009年11月23日至11月29日曾因“左食指、右中指甲下滲液一周”在我院手外科住院，予拔甲，及“疏血通”、“前列地爾”擴血管、改善循環、及抗感染治療。既往史：平素體健，未發現藥物過敏史。查體：生命征平穩，神清。淺表淋巴結未及腫大。舌面干燥。心肺聽診未見異常。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及，肝腎區無叩擊痛。雙手指端皮溫稍低、顏色稍紅，左食指傷口干潔、無滲液，右中指甲床少許滲出，甲床下指端色澤稍偏黑。四肢肌力、肌張力正常。右側足背動脈、右側橈動脈搏動較左側稍弱。輔查：血常規、尿常規、肝腎功能：大致正常；血沉：54mm/h↑；血清IgG 20.45g/L↑，血清CH50 66.6U/mL↑；肝功能:球蛋白[GLB] 39.0g/L↑；血清蛋白電泳:白蛋白 59.4%↑；γ-球蛋白 21.5%↑；類風濕因子 49.0 IU/mL↑；超敏C反應蛋白 10mg/dl↑；右側上肢動脈、下肢深動脈彩超：右側足背動脈、橈動脈血流速度偏慢；自身抗體（ENA多肽譜+抗核抗體+抗dsDNA抗體+ pANCA+cANCA+抗心磷脂抗體+抗環瓜氨酸肽抗體+抗角蛋白抗體）：抗SS-A 陽性，抗SS-B 陽性，RO-52 陽性，ANA 顆粒型陽性1：100，余陰性。PPD試驗陰性，乙肝兩對半、甲丙戊肝抗體、性病2項（篩查H I V 、梅毒）、腫瘤五項（AFP+CEA+CA199+CA153+CA125）、腎功能（包括空腹血糖、尿酸、尿素氮、肌酐）、心肌酶譜（CK+CKMB+LDH）、D-二聚體定量均未見異常。泌尿系彩超提示右腎泥沙樣結石，左腎積水，左側輸尿管下段結石，并近端輸尿管輕度擴張；心電圖、心臟彩超、腹部（肝膽脾胰、子宮、附件）彩超均未見異常。胸部HRCT：雙肺間質性病變。眼科會診：眼部體征1.Schirmer I 試驗（+）：5mm/5min；2.角膜染色（+）：（5van Bijsterveld計分法）。診斷：1.原發性干燥綜合征 雷諾現象 2.指甲壞死拔甲術后 3.右腎結石，左輸尿管結石并左腎積水。治療上予甲強龍40mg/日靜滴、甲氨喋呤10mg/周、環磷酰胺免疫抑制治療，共靜滴環磷酰胺針0.8（于9/12、16/ 12分別用0.4）；低分子右旋糖酐擴容、改善循環、抗血小板聚集、抗感染治療。復查血常規、肝腎功能大致正常。類風濕因子 37.2 IU/ml↑；超敏C反應蛋白<3mg/dl↑；血沉:44mm/h↑。患者肢端雷諾現象及口干、眼干癥狀明顯改善，病情好轉出院。

2 討 論

原發性干燥綜合征(pSS)是以外分泌腺淋巴細胞浸潤為特征的自身免疫性疾病，唾液腺和淚腺受累所致口干、 眼干是本病的基本表現，但常被患者或醫師忽略。以外分泌腺體外的器官損害為首發表現者，諸如關節疼痛、雷諾現象、反復腮腺腫大、猖獗齲、長期的眼部異物感、不明原因的高球蛋白血癥等為主訴，起病不典型，早期診斷困難，以致本病誤診發生率較高[1]。該患者以肢端雷諾現象、潰瘍起病；但追問病史伴隨口干（進食干性食物需水送服）、眼干（間感如砂子進眼感）癥狀；眼部體征1.Schirmer I 試驗（+）；并在排查其它疾病的情況下，符合2002年修訂的原發性干燥綜合征(pSS)國際分類標準。文獻[2、3]報道，在原發性干燥綜合征的病人中，伴隨雷諾現象的患者人群發生非侵蝕性關節炎、血管炎、肺纖維化、及出現抗核抗體、抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體陽性的機率均明顯高于未伴隨雷諾現象的患者。另外，雷諾現象的臨床進展在原發性干燥綜合征的患者中，程度相對要比其它系統性自身免疫疾病、諸如系統性硬化輕微。

總之，應警惕不典型的干燥綜合征[4]。及時診斷、正規治療，可以明顯改善本病預后，提高患者生活質量。

1.李敬揚，周煒，張卓莉，等.101例原發性干燥綜合征臨床首發癥狀及誤診分析[ J ].中國醫刊，2004，39(11) ：19-21.

2.Kraus A, Caballero-Uribe C, Jakez J, et al. Raynaud's phenomenon in primary Sjogren's syndrome. Association with other extraglandular manifestations[J]. J Rheumatol, 1992 Oct,19(10):1572-4.

3.Mario García-Carrasco, Antoni Sisó, Manuel Ramos-Casals, et al.Raynaud's phenomenon in primary Sjogren's syndrome. Prevalence and clinical characteristics in a series of 320 patients[J]. The Journal of Rheumatology April 1, 2002,29 (4): 726-730.

4.史永紅,王婉瑜,楊坤旺. 原發性干燥綜合征并亞臨床甲狀腺功能減退相關肺動脈高壓——1例報告及文獻復習[J].罕少疾病雜志,2008, 15(1)：26-28.