子宮靜脈內平滑肌瘤病19例臨床分析

平全紅 杜曉琴

天津市中心婦產科醫院，天津 300060

子宮靜脈內平滑肌瘤病(inartvenouseliomyomatosis)是以一種特殊方式生長的子宮平滑肌瘤腫瘤。肉眼可見該腫瘤延伸到血管腔隙內，鏡下顯示良性平滑肌瘤組織侵人平滑肌瘤外靜脈內生長的特點[1]。靜脈內平滑肌瘤病在組織學上呈良性改變，但具有浸潤生長傾向，嚴重者可累及下腔靜脈，甚至心臟而引起死亡，手術不徹底時易復發[2]。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2005年10月--2010年11月來本院就診并手術，術后病理證實為子宮脈管內平滑肌瘤的19例患者，年齡42-55歲，平均50.5歲。

1.2 主要癥狀 經量增多，腹部腫塊，陰道異常出血。 患者中經量增多或伴經期延長12例，發現盆腔包塊5例，痛經2例。術前婦檢：所有患者均子宮增大，≥3個月妊娠子宮16例，<3個月妊娠子宮3例。術前陰道彩超提示子宮多發性肌瘤13例，子宮腺肌病或腺肌瘤 4 例。彩色超聲提示腫瘤血流豐富 5 例。

1.3 治療 所有患者均接受手術治療：全部患者均接受手術治療：9例行全子宮+雙側附件切除術，8例行全子宮切除術，1例行子宮次全切除術，1例行盆腔腫瘤切除術。

1.4 病理表現 標本解剖：子宮增大，見單個或多個瘤體，宮旁腫塊或靜脈增粗。除見典型子宮肌瘤、子宮腺肌病或腺肌瘤解剖特征外，本病典型病理改變：肌層見多個灰白色大小不等結節，直徑0. 5-2.5cm；宮旁包塊或增粗靜脈內見蠕蟲樣、索條狀或分枝狀瘤體，質軟或如橡皮樣。鏡下病理：見子宮平滑肌瘤的結節狀腔隙內襯有脈管內皮細胞，且免疫組化CD34受體陽性，可確診為子宮脈管內平滑肌瘤。

1.5 隨訪 2005年10月--2010年11月收治的19例術后至今無復發。

2 結 果

術前均診斷為普通子宮肌瘤、子宮腺肌病或腺肌瘤。術后經石蠟病理證實本病。

3 討 論

子宮IVL起源于廣泛侵入靜脈內的子宮平滑肌瘤，或靜脈壁的平滑肌瘤細胞，病理形態表現與良性子宮肌瘤或靜脈壁平滑肌瘤相同，但其生物學行為類似惡性腫瘤，可沿靜脈在子宮肌層內蔓延，并可伸展至子宮外，如闊韌帶靜脈、卵巢靜脈、陰道靜脈、盆腹腔靜脈、腹膜后靜脈和大網膜靜脈等處[3]；部分超出子宮的肌瘤，還可通過下腔靜脈，達右心房、右心室及右肺靜脈[4]。IVL可以累及靜脈，亦可累及淋巴管，所以又稱脈管內平滑肌瘤。

子宮IVL臨床表現與普通子宮肌瘤相似，主要為盆腹腔包塊，可伴不規則陰道流血和月經量增多，絕經后婦女可表現為陰道出血，極少數可沿著下腔靜脈向上生長，出現心悸、咳嗽、下肢腫脹等癥狀。脈管內平滑肌瘤是一種良性病變，引起死亡與心臟受累有關[5,6]。子宮脈管內平滑肌瘤的病因尚未完全闡明。其有2種可能的來源，一種來源于子宮肌瘤向靜脈內生長形成；另一種是脈管內平滑肌瘤源于子宮脈管壁，向靜脈延伸而形成。另外有報道認為子宮脈管內平滑肌瘤的發生與雌激素作用密切相關，發現其組織中的雌激素受體濃度是正常子宮肌層雌激素受體濃度的10倍，說明高濃度的雌激素受體與子宮脈管內平滑肌瘤的生長和蔓延有關。

子宮脈管內平滑肌瘤的臨床處理方式與其預后關系密切，手術是子宮IVL最有效的治療方法，也是治療子宮IVL轉移病灶的唯一手段[7]。子宮IVL患者手術前診斷多為子宮平滑肌瘤或子宮腺肌病，手術中對可疑病例行冰凍切片檢查可協助診斷并指導具體術式。術中明確子宮IVL診斷后，最佳方案是一次性徹底切除原發和轉移病灶。子宮IVL行子宮肌瘤剔除術復發率高，預后不良，僅適合于年輕未育需要保留生育功能的婦女。在45歲以下且無子宮外脈管浸潤者，行全子宮切除術。年齡45歲以上或有子宮外脈管浸潤者，行全子宮加雙附件切除術，同時切除子宮外腫瘤，此種方案可減少復發，改善預后，但應依據患者具體病情來分析處理。對于有心臟轉移病例，已有聯合手術治療成功報道。關于激素及生物治療的效果及究竟采取何種治療方案最為有效、合理，尚需大規模多中心的前瞻性研究。本病由于其生長方式的特殊性，具有轉移和復發傾向，手術時應仔細檢查，發現可疑及時冰凍切片，徹底切除病灶。對于術中未發現，術后證實為子宮脈管內平滑肌瘤，手術范圍不足的病例術后應密切隨訪，復查婦檢和B超，必要時行CT或MRI檢查，以便早發現早治療，以免累及下腔靜脈甚至心臟，危及生命。

1.武忠弼，楊光華.中華外科病理學[M].北京:人民衛生出版社，2002:1248-1250.

2.Matsumoto k，Yamamoto T.Intravenous leiomyomatosis of the uterus with multiple pulmonary metastasesmassociated with large bullae-like cyst formation[J].Pathol Int,2001,51:396-401.

3.蘇宏,鄭寧,黃偉,等. 子宮內膜癌的電子束CT診斷[J].中國CT和MRI雜志,2005, 3(4)：40-42.

4.Akaeda T，Takayma M，et a1.Myometrial and cervical invasion by endometrial carcinoma：evaluation by Ozvolumetric interpolated breathhold examination[J].J Magn Reson Imaging，2005，21(2)：166—171.

5.Saitoh M,Hayasaka T,Nakahara K.Intravenous leiomyomalosis with cardiac extension[J].Gynecol Obstet Invest,2004,58(3):168-171.

6.Fang BR,Ng YT,Ych CH.intravenous Leiomyomatosis with extension to the heart:echocardiographic featers a case report[J].Angiol,2007,58(3):376-400.

7.彭芝蘭.子宮內膜癌手術治療的術式選擇[J].中華婦產科雜志，2004，3(39)：210-211.