孫玲玲,何永生
(1.天津中醫藥大學,天津 300193;2天津中醫藥大學第一附屬醫院,天津 300193)
多發性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是漿細胞異常增生的惡性疾病。主要浸潤骨髓及軟組織,它能產生異常的單克隆免疫球蛋白,引起骨骼破壞、貧血、腎功能損害和免疫功能異常。我國MM發病率約為1/10萬,并有逐漸增高趨勢。發病高峰為50~65歲,低齡患者少見,但臨床亦有報道[1]。MM主要表現為骨破壞,髓外浸潤,感染,高黏滯性綜合征,出血傾向,淀粉樣變性,雷諾現象及腎功能損害等[2]。國內報告多發性骨髓瘤誤診率達54.7%~78.8%[3]。究其原因主要有3點。1)起病隱匿。MM早期可無明顯臨床表現,常未引起重視。大多數患者在確診時已處于中晚期。2)MM首發癥狀多種多樣。臨床有因全身疼痛,就診于骨外科, 誤診為“骨質疏松癥”;有因發現尿蛋白、腎功能損害而被誤診為“腎炎”“腎衰竭”;有因皮膚損害而就診于皮膚科被誤診為“過敏性紫癜”等。非血液科醫師對MM認識不夠亦是臨床誤診的原因之一。3)臨床表現不典型。4)MM臨床表現無特異性。惡性漿細胞的增生,抑制了正常免疫球蛋白的產生,可表現為某一類免疫球蛋白顯著增高。但臨床少數患者中,IgG、IgA、IgM 均減低。并且尿本周氏蛋白陽性率并不高。
王某,女,54歲。5個月前患者無明顯誘因突發惡心、嘔吐,胃脘部不適等癥,查血Rt:HGB 98 g/L;內窺鏡示“慢性淺表性胃炎”(膽汁反流型),給予西醫及中西醫結合治療均無好轉。入院2 d前患者癥狀加重,就診于我院門診。查血Rt:RBC 1.83×1012/L,HGB 61 g/L;肝腎功能:UREA 31.53 mmol/L,CREA 1090.40 umol/L,TP 112.5 g/L,GLB 75.4 g/L,A/G 0.49。入院時患者神清,精神可,面色蒼白,脘痞,納差,惡心,嘔吐,關節酸脹,寐不安,小便量可,大便調,舌紅苔黃膩,脈弦。查體:T 36℃,P 71次/min,R 18次/min,BP 160/80 mmHg。除重度貧血貌外,查體未見明顯異常。入院診斷為“腎衰竭,尿毒癥,腎性貧血”。入院后查血Rt:WBC 5.50×109/L,RBC 1.80×1012/L,HGB 56 g/L,PLT 169×109/L,NEUT3.19×109/L,NEUT% 58.1%;尿Rt:WBC(±)、PRO(±)、BLD(±);肝功能:TP 107.6 g/L,GLB 69.2 g/L,A/G 0.55;腎功能:UREA 29.00 mmol/L,CREA 1033.30 umol/L,UA 417.20 umol/L;凝血4項:(-);P1.89 mmol/L,Ca2.18 mmol/L;尿酶4項:U-mALB 104.0 mg/L,LMPT 2.32 g/L,GAL1.70 U/L;24 h尿微總蛋白:3.36 g/24 h;24h尿肌酐:7.7 mmol/24 h;免疫全項:IgG 6960.0,IgA 44.4,IgM 59.1,C338.2,C46.49;尿本周蛋白試驗:陰性;泌尿B超結果:雙腎大小正常,雙腎實質回聲稍強,左腎盂輕度擴張。骨髓穿刺示多發性骨髓瘤。
本例患者以“惡心、嘔吐”首診于消化科。因其消化道癥狀突出,加之消化科醫師對本病的警惕性不高,忽視了患者其他癥狀,延誤了MM診斷。患者貧血程度與腎功能損傷程度相平行,其消化道癥狀與體內毒素水平高及慢性胃炎有關。初步診斷為“腎衰竭,尿毒癥,腎性貧血”。但泌尿B超結果示雙腎大小正常,與患者重度貧血相矛盾。加之患者IgG異常增高,高度懷疑血液系統相關疾病。但患者臨床并無少尿等急性腎衰竭的表現,亦無典型的骨痛、高鈣血癥、高尿酸血癥等表現。查尿本周蛋白試驗及骨髓穿刺,確診為MM。
為防止MM的誤診及漏診,除需提高對MM的警惕性外,在腎臟病的診斷方面,需強調原發性疾病的追述及免疫相關性檢查。腎臟病若遇到以下情況也應考慮MM:1)年齡40歲以上不明原因腎功能不全;2)貧血和腎功能損害程度不成正比;3)腎臟大小與腎損害不一致;4)腎功能不全合并血尿酸明顯升高[4];5)早期腎功能不全伴高鈣血癥;6)血沉明顯增快,高球蛋白血癥且易感染;7)40歲以上男性患者出現不明原因的腰痛[5];8)腎病綜合征血尿不突出、血壓低者;9)有腎損害的同時伴有多系統累及者;10)不明原因蛋白尿,并反復出現呼吸道,泌尿道感染者[6]。同時,需注意由于尿本周蛋白敏感性差,其陰性不能除外多發性骨髓瘤[7]??傊R床實踐如履薄冰,面對病人時需持謹慎態度。
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