重癥肌無力伴錐體束征5例臨床分析

歐陽青 李勁圖 吳杰賢 黃小良 林麗卿

重癥肌無力伴錐體束征5例臨床分析

歐陽青 李勁圖 吳杰賢 黃小良 林麗卿

目的探討重癥肌無力患者伴錐體束征的機制。方法 對5例重癥肌無力伴錐體束征的患者的臨床資料進行回顧性分析。結果 少數重癥肌無力患者可伴腱反射活躍或亢進,Babinski.sign(+)等錐體束征。結論 重癥肌無力患者主要影響神經肌肉接頭,也可以影響中樞神經系統,可以出現錐體束征。

重癥肌無力:錐體束征

重癥肌無力(Myasthehia gravis,MG)是神經系統的一種常見疾病,臨床表現為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞,活動后癥狀加重,休息后癥狀可減輕。以往認為該疾病只是存在于神經肌肉接頭,但臨床觀察表現,該疾病也可伴有錐體束征損害表現。現將我院于2006年3月至2010年6月的重癥肌無力伴錐體束征的5例患者報告如下:

1 資料與方法

1.1 一般資料 所有5例患者中,男2例、女3例,最小年齡為5歲,最大年齡為52歲,平均年齡27.6歲,住院患者3例,門診患者2例,病程2個月到1年,伴甲狀腺功能亢進者1例,伴系統性紅斑狼瘡者1例。國內患者4例,國外患者1例。

1.2 臨床表現 癥狀方面,在5例患者中,眼瞼下垂者5例,視物重影者3例,聲嘶及飲水嗆咳者2例,四肢乏力者4例,癥狀有晨輕暮重,活動后加重,消息后緩解者5例:體征方面,眼肌麻痹者3例,真性球麻痹者2例,四肢肌張力下降者4例,雙側腱反射(+++)～(++++)者4例,雙側Rossolimo,s sign(+)5例,雙側Babinski,s sign(+)5例,腦膜刺激征(-),所有病例均未見感覺障礙,疲勞試驗均陽性。

1.3 實驗室等輔助檢查

1.3.1 所有病例新斯的明試驗均(+),血清K+濃度正常,心肌酶正常。有1例甲狀腺功能異常,血清FT314.7pmol/l,FT432.1pmol/l,TSH0.584miu/l。1例風濕指標異常,ESR30mm/h,尿蛋白(++),抗dsDNA抗體(+),抗SM抗體(+),血WBC及PLT稍減少。

1.3.2 影像學檢查 5例胸片未見異常。2例胸部CT示胸腺未見異常,2例胸部CT平掃加增強示胸腺增生,1例胸部CT平掃加增強示胸腺瘤。5例頭顱MRI未見異常,3例頸椎MRI未見異常,2例頸椎MRI示頸椎輕度骨質增生。

1.3.3 電生理檢查 RNS檢查,3例左尺神經重頻電刺激示低頻及高頻均見波幅遞減現象,遞減波幅超過10%以上,4例左指總伸肌單纖肌電圖檢查SFEMG示jitter平均值M.C.D均顯示異常,呈陽性反應。

1.3.4 Osserman分型 Ⅰ型眼肌型1例,ⅡA型2例,ⅡB型2例。

1.4 治療及轉歸 所有患者均予溴吡啶斯的明口服,少量開始,逐漸加量,1例患者予大量甲基強的松龍沖擊治療后改為強的松口服治療,3例患者開始予強的松口服,少量開始,逐漸加量治療:應用強的松或甲基強的松龍者同時予胃粘膜保護劑,并補鉀。經過治療后,隨著肌無力癥狀的緩解,雙側腱反射轉為(++),雙側Rossolimo,s sign(-),雙側Babinski,s sign(-)。

2 結果

在上述5例重癥肌無力患者中,均伴有錐體束征,如腱反射(+++)～(++++)4例,5例Babinsski s sign(+),5例Rossolimo.s Sign(+),5例新斯的明試驗(+),3例顯示肌電圖示神經肌肉接頭病變,3例胸部CT見胸腺組織增生或胸腺瘤,1例伴甲狀腺功能亢進,5例頭MRI均未見異常。上述患者予吡啶斯的明治療有效,癥狀緩解。隨著肌無力癥狀的緩解,雙側腱反射轉為(++),雙側Rossolimo,s sign(-),雙側Babinski,s sign(-),提示錐體束征消失。

3 討論

重癥肌無力是發生在神經肌肉接頭處的一種自身免疫性疾病,由乙酰膽堿受體介導的細胞免疫并且有補體參予,病變主要累及神經肌肉接頭的突觸后膜上的乙酰膽堿受體。在重癥肌無力患者中,有80%～90%患者的外周血中可以檢測出煙堿型AchR-Ab,而其他肌無力患者中常檢不到。臨床表現為骨骼肌易疲勞,呈波動性肌無力,有活動后加重,休息后緩解等特點,常合并其他自身免疫性疾病,如甲狀腺功能亢進癥,系統性紅斑狼瘡SLE等[1]。重癥肌無力在一般人群中發病率為8～20/10萬,患病率為50/10萬。任何年齡組都可發病。多見于20到40歲,10歲前發病約占10%。電生理檢查顯示神經肌肉傳遞障礙。該病可以通過抗膽堿酯酶藥和皮質類固醇等治療使癥狀緩解。

既往認為重癥肌無力只有神經肌肉接頭病變的表現,但少量文獻報道表明,該疾病可以伴有中樞神經系統的表現,如個別病人可伴有癲癇發作,精神障礙,錐體束征[2],認知功能障礙等[3],以伴錐體束征為多見,如張華等報道15例重癥肌無力伴錐體束征[4]。對于重癥肌無力伴中樞神經系統損害的機制,有些學者進行研究。李柱一等通過建立MG中樞神經系統損害的大鼠模型,應用免疫學研究AchRAb在中樞神經系統煙堿型AchR(nAchR)也存在免疫反應,與中樞神經nAchR結合,因而出現錐體束征[5]。Fontana等報道3例MG伴癲癇發作的患者,血中測出肌肉的AchR-Ab,也測出抗腦的AchR-Ab[6]。

綜上所述,重癥肌無力可伴椎體束征、癲癇等中樞神經系統損害,可能是AchRAb作用于中樞神經系統所致[2]。有上述表現者,應進行電生理、肌酶、新斯的明試驗等檢查,頭顱MR或頸椎MR等檢查,已排除其他中樞神經系統疾病,避免誤診。

[1]王維治.神經病學[M].5版.北京:人民衛生出版社,2004:301.

[2]黃如訓,梁秀齡,劉焯霖.臨床神經病學[M].北京:人民衛生出版社,1996:416-417.

[3]陳文利,鐘靜玫.重癥肌無力患者中樞疲勞對認知功能的影響[J].中國行為科學,2007,16(3):217-219.

[4]張華,許賢豪,國紅,等.重癥肌無力全身表現及發病機制探討[J].中華內科雜志,1997,36(6):368-371.

[5]李柱一,鞠躬,邱曉飛,等.乙酰膽堿受體與大鼠中樞神經煙堿型乙酰膽堿受體之間免疫結合反應[J].中國神經免疫與神經病學雜志,1997,4(2):68-73.

[6]Fontana.A.Antikorper.gegen[J].nicotnartige cetylcholin,1978,108:1307.

Objective To Discuss the mechanism of myasthenia gravis coexisted with pyramidal sign. Methods The patients with myasthenia gravis coexisted with pyramidal sign were analysed retrospectively. Results The pyramidal sign such as hyperactivity or accentuation of tendon re fl ex and babinski sign can be present concomitantly in the minority of patients with myasthenia gravis. Conclusion The neuromuscular junction or(cns) central nervous system can be affected in the patients with myasthenia gravis.

Myasthehia gravis;Pyramidal sign

10.3969/j.issn.1009-4393.2011.18.039

529200 廣東省臺山市人民醫院神經內科 (歐陽青 李勁圖吳杰賢 黃小良 林麗卿)