乳腺顆粒細胞瘤1例

王桂梅,王彩霞,聶美楠,呂淑慧,王 曉

(佳木斯大學附屬第一醫院病理科,黑龍江佳木斯 154003)

乳腺顆粒細胞瘤是一種比較少見的乳腺腫瘤,本瘤的生物學行為一般是良性的,但臨床表現酷似乳腺癌。現將我院2009年收治1例經病理學證實為乳腺顆粒細胞瘤病例報道如下。

患者女,36歲,因4個月前無意中發現右乳腫物而就診。查體:右乳腺皮膚無紅腫及橘皮樣改變,無乳頭溢液,內上象限可觸及3.0cm×3.0cm×1.5cm腫物,質硬,活動度尚可,邊界欠規則,無觸痛。雙腋下未觸及腫大淋巴結。輔助檢查:X線鉬靶攝片示:雙側乳腺纖體增生,右乳后腺體較致密。病理檢查:大體:不規則乳腺組織一塊,體積3.5cm×2.5cm×1.5cm,切面見體積約1.5cm3的腫物,無包膜,灰紅色,質硬,與周圍組織界不清,未見出血、壞死。鏡檢:可見腫瘤呈浸潤性生長,腫瘤細胞排列成束狀、巢團狀,其間由纖維結締組織分隔,并見散在乳腺導管。腫瘤細胞呈多邊形、圓形,胞體較大,胞質豐富、嗜伊紅色顆粒狀,細胞境界清楚,細胞核小,位于細胞中央,圓或卵圓形,染色均勻,核分裂少,有的細胞核中央見一小圓形核仁,細胞無異型性。腫瘤組織中央及周邊部見豐富神經組織,并見腫瘤細胞圍繞神經組織排列。免疫組化:Vim(+),NSE(+),S-100(+),CD68(+),CK(-),CK7(-),P53(-),Ki67(-)。病理診斷:(右乳腺)顆粒細胞瘤。

討論:顆粒細胞瘤(GCT)是一種比較少見的腫瘤,首先被Abrikossff提出,最初被認為是肌源性腫瘤,因而被稱為肌母細胞瘤,后來一些專家認為可能來自組織細胞、成纖維細胞、未分化的間充質細胞等,目前通過免疫組化研究和電鏡檢查及細胞培養證實其來自于神經鞘細胞。但是也有人認為GCT不僅是發生在神經鞘細胞的腫瘤也能發生于其他多種細胞類型腫瘤中的退行性變[1]。本例免疫組化檢查示波形蛋白陽性,角蛋白陰性,說明本瘤來自于間充質,S-100蛋白、NSE、CD68陽性,支持 GCT為神經源性。GCT多發生在中老年女性,男性少見。發病年齡17～75歲。好發于舌、表淺皮下軟組織、四肢、頸、膽囊、外陰、膀胱、胃腸道、支氣管、肺及腹膜后、乳腺等。發生在乳腺相對少見,約占全部GCT的5%～8%。大多數患者因發現乳腺無痛性腫塊就診,病變好發于外下象限,可侵犯乳頭,大部分病變為孤立性,也有少數為多發性。GCT通常表現為乳腺實質內多發、質硬和無痛性包塊,表淺腫瘤可導致皮膚皺縮,甚至乳頭內陷。位于乳腺深部腫瘤可繼發累及胸壁筋膜,臨床易誤診為乳腺癌。典型影像學表現為邊緣呈星芒狀的致密腫塊陰影,但是也易與乳腺癌混淆。一旦誤診將會導致過度治療。光鏡下腫瘤細胞呈巢狀或片狀分布,為梭形或角形,胞漿嗜酸性顆粒狀,也有一些胞漿呈空泡化或透明狀,核圓形或卵圓形,核仁突出。在腫瘤中或衛星灶的周圍能夠見到小的神經束,腫瘤呈浸潤性生長,可圍繞導管和小葉,也可浸潤到小葉內。GCT絕大部分為良性,直徑多小于3cm,個別可達6cm,約2.5%的乳腺GCT為惡性,體積較大(平均7.9 cm)[2]。當細胞及核出現異形性,有明顯的核仁、核分裂及腫瘤性壞死時要高度懷疑惡性的可能[3]。腫瘤于近期內生長迅速,體積增大,有淋巴結轉移及血管浸潤是較細胞形態學更為可靠的惡性依據[4]。另外組織學需要與乳腺癌、腺泡狀軟組織肉瘤、轉移性腫瘤、冬眠瘤和黃色瘤、成人性橫紋肌瘤、顆粒細胞基底細胞癌、顆粒細胞平滑肌瘤等相鑒別。大多數病例從光鏡形態上即可區分,部分病例如加做免疫組化標記即可作出鑒別診斷。治療和預后 本病治療一般行廣泛切除,其預后好,但切除不完全可出現局部復發。惡性者應行擴大切除,必要時加上區域淋巴結清掃,化療及放療并不能明顯改善惡性顆粒細胞瘤的臨床病程[5],多在診斷后4年內死于淋巴或血行廣泛轉移[6]。

[1]Ordonez NG,Mackay B.Granular cell tumor:a review of the pathology and histogenesis[J].Ultrastruct Pathol,1999,23:207

[2]武忠弼,楊光華,主編.中華外科病理學[M].北京:人民衛生出版社,2002,1681-1682

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