乳腺顆粒細(xì)胞瘤1例

王桂梅,王彩霞,聶美楠,呂淑慧,王 曉

(佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科,黑龍江佳木斯 154003)

乳腺顆粒細(xì)胞瘤是一種比較少見(jiàn)的乳腺腫瘤,本瘤的生物學(xué)行為一般是良性的,但臨床表現(xiàn)酷似乳腺癌。現(xiàn)將我院2009年收治1例經(jīng)病理學(xué)證實(shí)為乳腺顆粒細(xì)胞瘤病例報(bào)道如下。

患者女,36歲,因4個(gè)月前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)右乳腫物而就診。查體:右乳腺皮膚無(wú)紅腫及橘皮樣改變,無(wú)乳頭溢液,內(nèi)上象限可觸及3.0cm×3.0cm×1.5cm腫物,質(zhì)硬,活動(dòng)度尚可,邊界欠規(guī)則,無(wú)觸痛。雙腋下未觸及腫大淋巴結(jié)。輔助檢查:X線鉬靶攝片示:雙側(cè)乳腺纖體增生,右乳后腺體較致密。病理檢查:大體:不規(guī)則乳腺組織一塊,體積3.5cm×2.5cm×1.5cm,切面見(jiàn)體積約1.5cm3的腫物,無(wú)包膜,灰紅色,質(zhì)硬,與周?chē)M織界不清,未見(jiàn)出血、壞死。鏡檢:可見(jiàn)腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),腫瘤細(xì)胞排列成束狀、巢團(tuán)狀,其間由纖維結(jié)締組織分隔,并見(jiàn)散在乳腺導(dǎo)管。腫瘤細(xì)胞呈多邊形、圓形,胞體較大,胞質(zhì)豐富、嗜伊紅色顆粒狀,細(xì)胞境界清楚,細(xì)胞核小,位于細(xì)胞中央,圓或卵圓形,染色均勻,核分裂少,有的細(xì)胞核中央見(jiàn)一小圓形核仁,細(xì)胞無(wú)異型性。腫瘤組織中央及周邊部見(jiàn)豐富神經(jīng)組織,并見(jiàn)腫瘤細(xì)胞圍繞神經(jīng)組織排列。免疫組化:Vim(+),NSE(+),S-100(+),CD68(+),CK(-),CK7(-),P53(-),Ki67(-)。病理診斷:(右乳腺)顆粒細(xì)胞瘤。

討論:顆粒細(xì)胞瘤(GCT)是一種比較少見(jiàn)的腫瘤,首先被Abrikossff提出,最初被認(rèn)為是肌源性腫瘤,因而被稱(chēng)為肌母細(xì)胞瘤,后來(lái)一些專(zhuān)家認(rèn)為可能來(lái)自組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、未分化的間充質(zhì)細(xì)胞等,目前通過(guò)免疫組化研究和電鏡檢查及細(xì)胞培養(yǎng)證實(shí)其來(lái)自于神經(jīng)鞘細(xì)胞。但是也有人認(rèn)為GCT不僅是發(fā)生在神經(jīng)鞘細(xì)胞的腫瘤也能發(fā)生于其他多種細(xì)胞類(lèi)型腫瘤中的退行性變[1]。本例免疫組化檢查示波形蛋白陽(yáng)性,角蛋白陰性,說(shuō)明本瘤來(lái)自于間充質(zhì),S-100蛋白、NSE、CD68陽(yáng)性,支持 GCT為神經(jīng)源性。GCT多發(fā)生在中老年女性,男性少見(jiàn)。發(fā)病年齡17～75歲。好發(fā)于舌、表淺皮下軟組織、四肢、頸、膽囊、外陰、膀胱、胃腸道、支氣管、肺及腹膜后、乳腺等。發(fā)生在乳腺相對(duì)少見(jiàn),約占全部GCT的5%～8%。大多數(shù)患者因發(fā)現(xiàn)乳腺無(wú)痛性腫塊就診,病變好發(fā)于外下象限,可侵犯乳頭,大部分病變?yōu)楣铝⑿?也有少數(shù)為多發(fā)性。GCT通常表現(xiàn)為乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)、質(zhì)硬和無(wú)痛性包塊,表淺腫瘤可導(dǎo)致皮膚皺縮,甚至乳頭內(nèi)陷。位于乳腺深部腫瘤可繼發(fā)累及胸壁筋膜,臨床易誤診為乳腺癌。典型影像學(xué)表現(xiàn)為邊緣呈星芒狀的致密腫塊陰影,但是也易與乳腺癌混淆。一旦誤診將會(huì)導(dǎo)致過(guò)度治療。光鏡下腫瘤細(xì)胞呈巢狀或片狀分布,為梭形或角形,胞漿嗜酸性顆粒狀,也有一些胞漿呈空泡化或透明狀,核圓形或卵圓形,核仁突出。在腫瘤中或衛(wèi)星灶的周?chē)軌蛞?jiàn)到小的神經(jīng)束,腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),可圍繞導(dǎo)管和小葉,也可浸潤(rùn)到小葉內(nèi)。GCT絕大部分為良性,直徑多小于3cm,個(gè)別可達(dá)6cm,約2.5%的乳腺GCT為惡性,體積較大(平均7.9 cm)[2]。當(dāng)細(xì)胞及核出現(xiàn)異形性,有明顯的核仁、核分裂及腫瘤性壞死時(shí)要高度懷疑惡性的可能[3]。腫瘤于近期內(nèi)生長(zhǎng)迅速,體積增大,有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及血管浸潤(rùn)是較細(xì)胞形態(tài)學(xué)更為可靠的惡性依據(jù)[4]。另外組織學(xué)需要與乳腺癌、腺泡狀軟組織肉瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、冬眠瘤和黃色瘤、成人性橫紋肌瘤、顆粒細(xì)胞基底細(xì)胞癌、顆粒細(xì)胞平滑肌瘤等相鑒別。大多數(shù)病例從光鏡形態(tài)上即可區(qū)分,部分病例如加做免疫組化標(biāo)記即可作出鑒別診斷。治療和預(yù)后 本病治療一般行廣泛切除,其預(yù)后好,但切除不完全可出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。惡性者應(yīng)行擴(kuò)大切除,必要時(shí)加上區(qū)域淋巴結(jié)清掃,化療及放療并不能明顯改善惡性顆粒細(xì)胞瘤的臨床病程[5],多在診斷后4年內(nèi)死于淋巴或血行廣泛轉(zhuǎn)移[6]。

[1]Ordonez NG,Mackay B.Granular cell tumor:a review of the pathology and histogenesis[J].Ultrastruct Pathol,1999,23:207

[2]武忠弼,楊光華,主編.中華外科病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2002,1681-1682

[3]Uzoaru I,Firfer B,Ray V,et al.Malignant granular cell tumor[J].A rch Pathol Lab Med,1992,116:206

[4]M anstein ME,McBrearty FX,Pellechia PE,et al.Granular cell tumor of the common bile-duct[J].Dig Dis Sci,1981,26:938

[5]Di Tommaso L,M agrini E,Consales A,et al.Malignant g ranular cell tumor of the lateral femoral cutaneous nerve:report of a case with cytogenetic analysis[J].Hum Pathol,2002,33:1237-1240

[6]Silverberg SG.Principles and Practice of Surgical Management[M].New York:Chichester Brisbane,1983,233?