成年人胸腺瘤術(shù)后并發(fā)純紅細(xì)胞再生障礙性貧血1例觀察與分析

總參作戰(zhàn)部氣象水文局（100081）孫艷艷 許天興 丁江魯

胸腺瘤是成人縱隔最常見(jiàn)的腫瘤，多發(fā)于前縱隔，男女發(fā)病率基本相同，通常在40～50歲最常見(jiàn)。成人純紅再障是一種少見(jiàn)的疾病。胸腺瘤合并純紅再障約占全部胸腺瘤患者的5%，嚴(yán)重影響著患者的生活[1]。本文對(duì)1例成年人胸腺瘤術(shù)后并發(fā)純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者的觀察進(jìn)行回顧性分析，報(bào)告如下：

1 臨床資料

男，57歲，慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張3年。期間反復(fù)咳嗽、咳痰，遷延不愈，經(jīng)常患感冒發(fā)熱，進(jìn)行性加重，為進(jìn)一步明確診斷，行肺部CT檢查時(shí)查出胸腺瘤。經(jīng)住院治療癥狀減輕后，于2009年2月行胸腺瘤摘除術(shù)。術(shù)后恢復(fù)良好。患者于術(shù)后9個(gè)月無(wú)明顯誘因突然自覺(jué)頭暈、乏力、氣短，抵抗力低下，易患感冒。

2 診斷與治療

查體：貧血貌，無(wú)皮膚、粘膜出血，無(wú)黃染，肝脾不大。查血紅細(xì)胞3.72×109/L，血紅蛋白97g/L，血小板307×109/L，平均紅細(xì)胞體積84.6fl；血清鐵蛋白880.89ng/ml；葉酸、維生素B12均正常。尿常規(guī)（-）。骨髓穿刺示：紅系未見(jiàn)，純紅再障。最后診斷：純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。

給予強(qiáng)的松、十一酸睪酮、環(huán)孢霉素A口服治療，后貧血癥狀逐漸改善。現(xiàn)仍以環(huán)孢霉素A、醋酸潑尼松維持治療，病情穩(wěn)定。查紅細(xì)胞5.28×109/L，血紅蛋白149g/L，血小板269×109/L。

3 討論

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA），系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致少見(jiàn)的一組綜合征。發(fā)病機(jī)制多與自身免疫有關(guān)。臨床上分為先天性、獲得性兩大類(lèi)，慢性獲得性純紅再障主要見(jiàn)于成年人，10%～15%的患者伴有胸腺瘤，僅5%的胸腺瘤患者有純紅再障；這些胸腺瘤多為良性。胸腺瘤一經(jīng)確診應(yīng)及早切除，術(shù)后貧血的緩解率可達(dá)30%；如術(shù)后未獲緩解者，應(yīng)給予免疫抑制治療[2][3]。

胸腺瘤是前縱隔最常見(jiàn)的腫瘤，發(fā)病率約占前縱隔腫瘤的83%～90%，約占全部縱隔腫瘤的20%。胸腺是體內(nèi)重要的免疫器官，起源于胸腺的腫瘤可以合并一些自身免疫性疾病。胸腺是中樞性免疫器官，是T細(xì)胞增殖分化的場(chǎng)所，對(duì)機(jī)體免疫穩(wěn)定及免疫監(jiān)視具有重要意義。胸腺瘤合并PRCA于1930年被首次報(bào)道，胸腺瘤合并PRCA約占5%～7%，PRCA有約20%～50%合并胸腺瘤。胸腺瘤與PRCA的確切關(guān)系尚未確定，PRCA也是一種自身免疫性疾病，它分為先天性和獲得性。在獲得性PRCA的發(fā)病機(jī)制中，免疫因素占有重要的地位：①據(jù)報(bào)道，瘤細(xì)胞可以免疫因子引起患者免疫機(jī)能異常，進(jìn)而直接影響造血功能；②胸腺或胸腺瘤是否與MG類(lèi)似，而可能與成紅細(xì)胞具有共同抗原，但這種假設(shè)并未得到證實(shí)；③也有人認(rèn)為，本病是由免疫介導(dǎo)引起的，這種患者體內(nèi)含有異常的IgG抗體，IgG抗體可以影響促紅細(xì)胞生成素和血紅蛋白的生成；④胸腺瘤與PRCA為兩個(gè)各自獨(dú)立的疾病，它們之間沒(méi)有必然的聯(lián)系，這在一部分患者手術(shù)治療的效果中也可以看出[4][5]。

4 體會(huì)

胸腺瘤多為良性，其引起的純紅再障的確切機(jī)制尚不清楚，可能與胸腺的免疫機(jī)制有關(guān)[6]。本病例在基層臨床工作中比較少見(jiàn)，特別是胸腺瘤病人術(shù)后發(fā)生貧血癥狀。作為一名基層醫(yī)務(wù)工作者，在接診病人時(shí)要做到詳細(xì)問(wèn)診，全面了解患者病史，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查綜合考慮，才能做出正確的診斷，否則容易漏診、誤診。