42例主動脈縮窄的診斷及治療

汪 雷,王 強,陸方林,徐志云＊

(1第二軍醫大學附屬長海醫院,上海 200433;2沈陽軍區總醫院)

1990年 12月 ～2010年 12月,我們共收治主動脈縮窄患者 42例,術前均確診,均行手術治療,效果滿意?，F報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組男37例,女5例;年齡 1～39歲;病程6～240個月。主要癥狀依次為心臟雜音、上肢高血壓、下肢活動后乏力、心前區疼痛等。合并動脈導管未閉 11例、室缺 6例、主動脈瓣二瓣葉畸形 4例、動脈導管未閉及室缺 7例、動脈導管未閉及房缺3例、動脈導管未閉及主動脈瓣二瓣葉畸形 2例、左右鎖骨下動脈共干及右室流出道狹窄各 1例。既往有手術史者 6例(室缺修補術后漏診主動脈縮窄1例,左鎖骨下動脈胸降主動脈人工血管旁路移植術后 29 a再狹窄 1例,縮窄段球囊擴張術后再狹窄4例)。

1.2 診斷方法 術前分別行主動脈逆行造影、CT大血管成像、磁共振大血管成像、心臟彩超檢查。

1.3 手術方法 本組均行手術治療。取左后外側切口 35例,正中切口 7例。全體外循環下手術 6例,左心轉流 3例。降主動脈縮窄矯治方法：人工血管補片成行術 19例,自體心包補片成行術7例,鎖骨下動脈與胸降主動脈旁路移植術 5例,左鎖骨下動脈與胸降主動脈吻合術 3例,胸升—降主動脈旁路移植術 2例,縮窄段遠近端人工血管旁路移植術4例,縮窄段縱切橫縫吻合 2例。合并動脈導管未閉者均同期處理,3例嬰幼兒患者合并其他心內畸形均同期處理,其他病例行二次心內直視手術或介入治療。

2 結果

術前證實主動脈縮窄的方法分別為主動脈逆行造影13例、CT大血管成像9例、磁共振大血管成像8例、心臟彩超檢查 12例。患者術后均順利康復。圍手術期無死亡病例,無嚴重并發癥,1例早期出現胸腔積液經閉式引流后治愈。本組術后隨訪 2個月～20 a,失訪 3例。17例患者術后早期需藥物控制高血壓,8個月內血壓均恢復正常。隨訪期間患者均生存,上下肢收縮壓差＜10mmHg,未出現主動脈再狹窄、假性動脈瘤等。

3 討論

國外先天性主動脈縮窄占先天性心臟病的 7%～14%,國內為 0.52%～1.6%[1]。1990年 12月～2010年 12月,第二軍醫大學附屬長海醫院共實施先心病手術5 283例,其中主動脈縮窄約占0.79%。該病患者除上肢血壓高于下肢血壓外,無其他特異性癥狀。我院對所有先天性心臟病患者入院時均常規測量四肢血壓,有效防止了主動脈縮窄的漏診。對上肢血壓高于下肢的患者,以往常行主動脈造影明確診斷,近年來該項檢查應用已明顯減少。磁共振和CT血管成像具有無創、適用人群廣、檢查風險小及結果可靠性高等優勢[2],臨床應用越來越廣泛,已逐漸成為首選檢查方式。

主動脈縮窄目前公認的手術指征為上肢高血壓,上、下肢收縮壓差＞50mmHg或主動脈縮窄處管腔直徑減少 50%以上。主要治療方法為介入治療和外科手術。球囊擴張短期內有一定療效,但遠期并發癥多,療效存在爭議[3]。腔內支架置入近來較多應用于治療該病,短中期療效滿意,但遠期效果仍有待觀察[4]。外科手術治療效果確切,遠期并發癥相對較少[5],因此目前仍是治療該病的主要方式。

外科手術治療應依據主動脈縮窄的范圍、程度、是否合并心內畸形而制定個性化治療方案。對于主動脈縮窄合并其他心內畸形是否一期手術仍存在爭議。有文獻[6]報道,對此類患者一期手術的早中期效果優于分期手術,最佳術式為胸骨正中、左胸后外側雙切口一期手術[7]。我們認為,嬰幼兒患者采取一期手術矯正效果較好。對于年長兒童或成人,因胸廓前后徑大,切口較深,一期手術存在術野顯露不佳、操作難度較大、手術時間長等不利因素,應謹慎選擇。對于部分合并簡單心內畸形的患者,處理主動脈縮窄后可行介入治療。截癱是本手術最危險的并發癥,我們通常在術中先阻斷降主動脈,然后測量足背動脈血壓,如平均動脈壓＞40 mmHg,即選擇在非體外循環下手術,阻斷時間控制在 30 min之內,手術安全性較高。在術中分離主動脈時避免損傷肋間血管等重要側支,阻斷過程中不降血壓甚至適當升壓以保證側支血管有足夠血流供應遠端動脈,最大限度地減少脊髓的缺血性損傷。本組患者無截癱等嚴重并發癥發生。喉返神經解剖位置毗鄰手術區,術中應予以重視。我們通常先游離喉返神經并加以保護,操作盡可能輕柔,在神經附近盡量減少或避免使用電刀,術后患者均未出現聲音嘶啞等癥狀。對于縮窄術后的主動脈再狹窄,矯治手術的主要目的是重建主動脈正常血流通道,進而使血壓和循環功能恢復正常。我們多采取升—降主動脈人工血管心包后旁路移植術,此種術式矯治復雜主動脈縮窄的短期和中期效果較為滿意[8]。主動脈縮窄患者尤其是年齡較大患者均有較多側支血管形成,術中應注意嚴格止血。主動脈縮窄矯正術后晚期并發癥不容忽視,如術后高血壓、再狹窄、假性動脈瘤等,應注意定期隨訪。

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