Vogt-小柳原田綜合征7例報告

蘇九妹,劉金茹,高 軍,安喜艷,談宗雯

(天津市第三中心醫(yī)院,天津 300170)

Vogt-小柳原田綜合征(VKH)是一種病因尚不完全清楚、累及全身多個系統(tǒng)的炎癥性疾病,主要表現(xiàn)為脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視乳頭炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎和肉芽腫性全葡萄膜炎,常伴有腦膜刺激征、聽覺功能障礙、皮膚和毛發(fā)改變等全身表現(xiàn),很容易漏診或誤診。2006～2009年,我院收治本病患者 7例,首診時誤診。現(xiàn)報告如下。

臨床資料：本組 7例(14眼)中,男 3例、女 4例,年齡32～55歲,發(fā)病時間 2～15 d(均為雙眼先后發(fā)病)。主訴為視力迅速下降 2例,視物模糊 4例,視物變色 1例。視力0.06～0.5。雙眼前節(jié)正常 10眼,塵狀角膜后沉著物(KP)均陽性,房水閃輝陽性 2眼,晶狀體輕度混濁 2眼。眼壓均正常。散瞳后玻璃體內(nèi)可見炎癥細胞 10眼。眼底檢查：視盤色稍紅 2眼,后極部水腫 12眼,黃斑周圍灰白及黃白色病變 8眼。曾分別誤診為視網(wǎng)膜中央動脈阻塞 2例、中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變 4例、脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌 1例。后經(jīng)進一步檢查及應(yīng)用激素治療,病情好轉(zhuǎn),確診為VKH。

討論：美國1978年制定的VKH診斷標準：以往無眼外傷或手術(shù)史;雙側(cè)慢性前葡萄膜炎;后葡萄膜炎包括滲出性視網(wǎng)膜脫離,視盤充血、水腫及晚霞狀眼底;頭痛、耳鳴、頸項強直、顱神經(jīng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常及腦脊液中淋巴細胞增加;白癜風、脫發(fā)及白發(fā)。以上表現(xiàn)中至少出現(xiàn) 3項即可診斷為VKH。但VKH在發(fā)病后的臨床表現(xiàn)及病程進展有很大不同,特別是對于發(fā)病早期的患者,癥狀及體征差異較大,很容易造成漏診或誤診。

Moorthy等根據(jù)病程將VKH分為前驅(qū)期、葡萄膜炎期、恢復期和復發(fā)期。我國 VKH患者葡萄膜炎的出現(xiàn)是從后到前,前葡萄膜炎的性質(zhì)是從最初的非肉芽腫性轉(zhuǎn)向肉芽腫性,患者在葡萄膜炎發(fā)生 2個月后不一定轉(zhuǎn)向恢復期。國內(nèi)楊培增根據(jù)我國VKH患者的病程演變規(guī)律,提出了新的臨床分期,即前驅(qū)期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜受累期、前葡萄膜炎反復發(fā)作期。在葡萄膜炎發(fā)生之前的3～7d(個別可延長至 2周),患者出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、頸項強直、頭皮過敏、耳鳴、聽力下降、眼痛、畏光、流淚等前驅(qū)癥狀;隨后出現(xiàn)雙側(cè)彌漫性脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視乳頭炎及附近視網(wǎng)膜水腫、黃斑滲出或水腫,多發(fā)性神經(jīng)上皮淺脫離,少數(shù)可見滲出性視網(wǎng)膜脫離;發(fā)病 2周后,炎癥開始從眼后段進展至眼前段,塵狀 KP陽性、輕度前房閃輝、前房炎癥細胞等非肉芽腫性前葡萄膜炎的表現(xiàn)。如治療不及時或治療不當,2個月后進入反復發(fā)作期,出現(xiàn)晚霞狀眼底改變、Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)、反復發(fā)作的肉芽腫性前葡萄膜炎,并發(fā)白內(nèi)障、青光眼等并發(fā)癥,出現(xiàn)頭發(fā)、眉毛、睫毛變白及白癜風等皮膚改變。本組 7例都發(fā)生在后葡萄膜炎期。

VKH在后葡萄膜炎期與視網(wǎng)膜中央動脈阻塞、中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變以及脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌的眼部表現(xiàn)有一定的相似之處。患者均出現(xiàn)不同程度的視力下降,眼前段無明顯異常,眼壓正常,眼底后極部視網(wǎng)膜水腫,病變處視網(wǎng)膜色澤變淡。但如果從以下幾個方面加以注意,也不難鑒別：①VKH患者多為雙眼同時發(fā)病(占80.8%),雙眼發(fā)病間隔超過7 d者僅占 7.5%,其他三種疾病很少有雙眼同時發(fā)病或間隔在數(shù)日之內(nèi)發(fā)病者。②VKH患者散瞳后用裂隙燈檢查,在玻璃體后部有少量的炎癥細胞漂浮,其他三種疾病沒有此現(xiàn)象。③VKH患者眼底表現(xiàn)為“丘陵狀”凹凸不平,眼底熒光造影(FFA)表現(xiàn)為視網(wǎng)膜色素上皮水平的多發(fā)性點狀強熒光,這些熒光點逐漸擴大,晚期形成多湖狀染料積存;視網(wǎng)膜中央動脈阻塞早期多可見眼底“櫻桃紅點”,即使以后視網(wǎng)膜水腫吸收、“櫻桃紅點”消失,視網(wǎng)膜動脈大多仍狹窄,FFA顯示動脈充盈遲緩;中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變,眼底黃斑水腫,有反光暈,FFA可見到墨漬彌散型或噴出型滲漏,多為 1～2個滲漏點;脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌病灶呈奶黃色或灰黃色鱗片狀或圓形扁平隆起,FFA早期表現(xiàn)為無脈絡(luò)膜背景熒光的暗區(qū),晚期呈斑駁狀強熒光。④VKH患者的眼部超聲檢查表現(xiàn)為彌漫性后極部脈絡(luò)膜低至中度反射性增厚,滲出性視網(wǎng)膜脫離局限于后極部或下方,有一定程度的玻璃體混濁,后部鞏膜或表層鞏膜增厚;脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌病灶則表現(xiàn)為扁平圓形隆起的實性回聲,其周圍常伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離。

綜上所述,臨床上遇到雙眼同時視力下降或雙眼發(fā)病間隔不超過7 d的患者,應(yīng)詳細詢問病史,并注意有無VKH的眼底相關(guān)改變,必要時進行FFA和B超檢查,以免漏診和誤診VKH。