咳嗽、胸悶、發(fā)熱、腹部腫塊 20余天

趙京明，蔣捍東

(青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，山東青島 266000)

病歷摘要

患者女，43歲。因咳嗽、胸悶、發(fā)熱20余天于2011年2月24日入我院。患者于20余天前受涼后出現(xiàn)咳嗽、胸悶、發(fā)熱，體溫最高達(dá)39℃，伴左側(cè)胸痛。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)WBC14.2×109/L，中性粒細(xì)胞百分比86.9%。雙肺CT:左肺不張，左側(cè)胸腔積液，縱膈淋巴結(jié)腫大。尿常規(guī):尿酮(+++)，尿糖(+++)。給予頭孢霉素、美洛培南抗感染，胰島素控制血糖等治療，效果不佳。為求進(jìn)一步診治入我院。既往否認(rèn)其他病史，無(wú)吸煙、飲酒史。入院體格檢查:T37.2℃，P106次/min，R24次/min，Bp120/80mmHg。神志清，精神差，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇紫紺，左側(cè)胸廓塌陷，左肺叩診實(shí)音，左側(cè)呼吸音低，左上肺可聞及管狀呼吸音，右肺呼吸音粗，未及干、濕性羅音，心率106次/min，律齊，腹部膨隆，左中腹部可觸及約10cm×15cm大小腫塊，質(zhì)韌、壓痛、無(wú)反跳痛、固定、無(wú)搏動(dòng)感，雙下肢無(wú)水腫。入院后查血常規(guī):WBC13.11×109/L，中性粒細(xì)胞百分比85.6%，HGB97g/LPLT367×109/L;血?dú)夥治?不吸氧狀態(tài)):pH7.48，PaCO240mmHg，PaO259mmHg，HCO-329.8mmol/L;血腫瘤標(biāo)志物癌胚抗原(CEA)4.71μg/ml;神經(jīng)原特異性烯醇化酶17.66μg/ml;糖類抗原(CA)19939.76μg/mlCA12592.27μg/ml;尿常規(guī):尿酮(+++)，尿糖(+++);血沉102mm/h;胸水常規(guī):紅色、渾濁，細(xì)胞總數(shù)80000×106/L，WBC1080×106/L，單核細(xì)胞百分比85%，李凡他(-)，胸水LDH230U/L，腺苷脫氫酶9U/L，胸水CEA3.42μg/ml;血生化:總蛋白52.79g/L，白蛋白16.85g/L，膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、腎功于正常范圍內(nèi);隨機(jī)血糖18.2mmol/L;心臟彩超:各房室大小正常，EF72%，肺動(dòng)脈收縮壓42mmHg，左室舒張功能減退;雙肺CT:左主支氣管壁增厚，管腔狹窄，左肺不張，縱膈淋巴結(jié)多發(fā)腫大，雙側(cè)胸腔積液(圖1);纖維支氣管鏡:左主支氣管開口處至左上、下葉開口處見(jiàn)新生物呈彌漫性生長(zhǎng)，表面凹凸不平、充血明顯，管腔狹窄，上、下葉開口處見(jiàn)白色壞死物;纖維支氣管鏡活檢病理:少許支氣管黏膜呈慢性化膿性炎，壞死物中見(jiàn)菌絲，符合毛霉菌感染(圖2)。下腹部CT:左中、下腹類圓形混雜密度腫塊影，包繞左側(cè)腎臟。參考性CT值:56～33Hu，最長(zhǎng)斷面180mm×120mm。入院后診斷為“肺毛霉病”。給予吸氧，胰島素持續(xù)泵入，補(bǔ)液，兩性霉素B、兩性霉素B脂質(zhì)體抗毛霉菌治療及對(duì)癥支持等治療。患者病情較前略減輕，體溫控制在37℃，胸悶、憋氣減輕。血?dú)夥治?吸氧2L/min):pH7.43，PaCO243mmHg，PaO281mmHg;血常規(guī):WBC8.07×109/L，中性粒細(xì)胞百分比59.1%;尿糖(-)、尿酮(-);復(fù)查雙肺CT:左肺不張，雙側(cè)胸腔積液較前變化不顯著。

圖1

圖2

討論

呼吸內(nèi)科主任醫(yī)師甲:本患者臨床特點(diǎn):①患者中年女性，病程短，起病急，糖尿病病史。②以咳嗽、胸悶、發(fā)熱為主要表現(xiàn)，廣譜抗生素治療效果不佳。③入院查體:口唇紫紺，左側(cè)胸廓塌陷，左肺叩診實(shí)音，左側(cè)呼吸音低。④輔助檢查:血常規(guī)示血象升高，血?dú)馓崾劲裥秃羲ィp肺CT左主支氣管狹窄，左肺不張，縱膈淋巴結(jié)腫大，雙側(cè)胸腔積液。⑤纖支鏡左主支氣管左上、下葉支氣管管腔狹窄。上、下葉開口處見(jiàn)白色壞死物，活檢病理符合毛霉菌感染，綜合以上情況考慮患者肺毛霉病的診斷成立。肺毛霉菌病病情重，預(yù)后極差，病死率高(65% ～96%)，治療藥物首選兩性霉素 B，但此藥不良反應(yīng)多，可出現(xiàn)肝、腎功能損害，致命性心律失常，心力衰竭，心臟停搏，癲癇，多發(fā)性神經(jīng)病變，貧血，血小板減少，高熱，嘔吐，皮疹，低鉀反應(yīng)等不良反應(yīng)。用藥應(yīng)從小劑量開始，漸加量，密切觀察有無(wú)藥物不良反應(yīng)發(fā)生。本病亦可應(yīng)用不良反應(yīng)相對(duì)較少的兩性霉素B脂質(zhì)體。

呼吸內(nèi)科主任醫(yī)師乙:毛霉菌廣泛存在自然界中溫濕地區(qū)，在腐敗的植物、水果、面包、糖淀粉制品上生長(zhǎng)，生長(zhǎng)迅速，并能形成大量的孢子。主要通過(guò)呼吸道感染，亦可從腸道和膀胱感染，病理改變以出血性壞死為主。肺部感染可為原發(fā)或繼發(fā)于鼻竇感染，表現(xiàn)為非特異性進(jìn)行性支氣管炎和肺炎，伴高熱、呼吸困難、胸痛，亦可形成空洞。累積肺動(dòng)脈時(shí)可引起大咯血。分泌物的直接鏡檢和組織病理見(jiàn)無(wú)分隔或分隔較少的粗大菌絲，呈直角分支，有助于確立診斷。該病預(yù)后差，早期診斷和治療至關(guān)重要，應(yīng)積極控制原發(fā)病:如糖尿病。本患者纖支鏡活檢病理符合毛霉菌感染改變，肺毛霉菌病診斷成立。但患者左主支氣管，上下葉支氣管狹窄，內(nèi)見(jiàn)新生物，此次纖支鏡術(shù)中患者劇烈咳嗽、憋氣重、取材較少，本患者不能排除合并肺腫瘤。為明確診斷及推斷預(yù)后，可積極行痰病理檢查，如病情穩(wěn)定，可行第 2次纖支鏡檢查，以助診治。

呼吸內(nèi)科主任醫(yī)師:患者肺毛霉病診斷成立，肺毛霉病可由吸入毛霉孢子、鼻咽部壞死血膿液抽吸或血行播散所致。好發(fā)于白血病、淋巴瘤、糖尿病和腎功能不全患者。治療藥物可選擇兩性霉素B或兩性霉素 B脂質(zhì)體，療程長(zhǎng)，短期內(nèi)療效不明顯，同時(shí)積極控制血糖及營(yíng)養(yǎng)支持。本患者不除外肺部惡性腫瘤，同時(shí)患者腹部查體可觸及腫物，腹部CT提示不除外脂肪肉瘤，患者肺部病變不除外腹腔腫瘤轉(zhuǎn)移所致，為明確診斷，可行以下檢查:再次纖支鏡檢查，腹腔腫物穿刺活檢。但患者一般情況差，再次纖支鏡檢查可能仍不能配合，腹腔腫物如為脂肪肉瘤，穿刺出血風(fēng)險(xiǎn)高。行上述檢查前需詳細(xì)向家屬交待風(fēng)險(xiǎn)，亦可先行PET-CT檢查，如提示惡性病變，再?zèng)Q定是否行上述檢查，如提示良性病變，可先行抗毛霉菌治療，定期復(fù)查肺部、腹部病變情況。患者右肺無(wú)明顯受累，如抗毛霉菌治療，肺部病變無(wú)改善，可咨詢胸外科能否行左全肺切除術(shù)。

胸外科副主任醫(yī)師:患者目前診斷肺毛霉病，不除外肺部惡性腫瘤，可行胸部強(qiáng)化 CT檢查，以助診斷。患者一般情況差，且不能除外腹腔腫瘤轉(zhuǎn)移，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，并發(fā)癥多，現(xiàn)暫無(wú)手術(shù)條件，如取得病理提示惡性腫瘤，可聯(lián)系腫瘤科治療，現(xiàn)治療以內(nèi)科綜合治療為主，待病情穩(wěn)定 2～3個(gè)月后再綜合情況考慮能否行手術(shù)治療。

泌尿外科副主任醫(yī)師:患者無(wú)明顯腹痛、嘔吐、血尿等表現(xiàn)，腹部查體可觸及約 10cm×15cm大小腫物，質(zhì)韌、壓痛、無(wú)反跳痛、固定。腹部 CT見(jiàn)左中下腹類圓形混雜密度腫瘤體，包繞左腎臟，左腎失去正常形態(tài)，目前考慮腹部腫塊為腎血管平滑肌脂肪瘤可能性大，脂肪肉瘤不除外。腎血管平滑肌脂肪瘤又稱腎錯(cuò)構(gòu)瘤，為最常見(jiàn)腎良性腫瘤，較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，本患者肺部病變?yōu)槟I腫瘤轉(zhuǎn)移可能性小。患者目前的腹腔腫塊無(wú)手術(shù)條件，但有突發(fā)破裂出血可能，需注意觀察。

后記:患者于 2011年3月14日行第 2次纖支鏡檢查，配合較佳，取材良好，病理仍提示毛霉菌感染，無(wú)惡性腫瘤表現(xiàn)(圖3)，2011年3月18日行PET-CT檢查，結(jié)果提示:左肺實(shí)變，代謝彌漫性不均勻增高，左下肺門及縱膈內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，代謝強(qiáng)度增高，考慮感染性病變可能性大。左腎區(qū)巨大混雜密度腫塊，包繞左腎，內(nèi)見(jiàn)脂肪密度及軟組織密度條索影，無(wú)代謝，考慮左腎血管平滑肌脂肪瘤(圖 4)。患者應(yīng)用兩性霉素 B及脂質(zhì)體治療 23 d，一般情況好轉(zhuǎn)，胸悶減輕，轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。

圖3

圖4