先天性脊柱畸形——半椎體的分型進展

吳 敏，孫 琳

(首都醫科大學附屬北京兒童醫院，北京100045)

先天性脊柱畸形包括前凸、后凸、側凸、側后凸，是指先天性椎體發育異常引起脊柱在縱軸方向上生長不平衡導致的畸形［1］。半椎體是先天性脊柱畸形中最常見的類型，約占46%。所謂半椎體是指一側椎體發育形成障礙而引起的椎體畸形［2］。對于此類脊柱畸形，半椎體切除是一種理想的治療方法。但半椎體畸形并不是外科手術的絕對指征，手術是根據脊柱畸形的進展速度、程度來判斷的。然而不同節段、半椎體數目、半椎體的形態及相應附件的畸形等往往導致此類脊柱畸形進展無法判斷，因此需要一個有效的分型為臨床醫生判斷手術指征，確定手術方案提供依據。關于半椎體的分型，臨床上有很多種，現總結如下。

1910年Putti第一次詳細地描述了先天性脊柱畸形的分型，他把半椎體分為3種類型(圖1):①完全分節的半椎體——半椎體同時有上下兩個椎間盤;②半分節的半椎體——半椎體上下只有一個椎間盤，另外一側與相鄰椎體融合;③未分節的半椎體——半椎體上下端全部與相鄰的椎體融合。同時Putti還指出完全分節的半椎體引起的脊柱側凸進展是最快的。

1968年Winter提出先天性脊柱畸形三大分型:先天性椎體形成異常;椎體分節障礙;混合型。并將先天性脊柱側凸半椎體分為:椎體一側完全缺失——單純半椎體;同側多發半椎體——不平衡型;雙側多發半椎體——平衡型。1973年Winter［1］又單獨對先天性脊柱后凸進行了病例研究，將先天性脊柱后凸分為:①先天性椎體形成障礙，分為兩個亞型:單個椎體前方形成障礙、多個相鄰椎體前方形成障礙，并描述了這是一種不同于楔形椎和椎體完全缺失的椎體形成障礙，即后來的側后方半椎體［3］;②先天性椎體分節不良;③混合型。Winter綜合地分析了先天性脊柱側凸椎體畸形的類型、發病節段、年齡等影響因素，同時結合臨床觀察各畸形的自然預后提出的分型，受到廣大學者的認同，也是目前較為流行的脊柱畸形分型［3］，但是未針對于半椎體進行更加詳細、具有臨床意義的分型。

1975年Nasca［4］把半椎體分為六類(圖2):A:多余的側方半椎體，X片上常常表現為圓形或卵圓形的位于兩個椎體之間的骨塊，胸段的還有一根對應的肋骨及一側的椎弓根。B:側方楔形半椎體，X片上表現為類似三角形的骨塊，有兩種亞型。B1:一側椎體完全缺失;B2:一側椎體部分缺失。在胸段的沒有對應的肋骨與之相連，成為脊柱整體的一部分，而非特殊獨立的節段，仿佛是額外增加的一個半椎體。C:單純多發半椎體，可以是圓形、類圓形、楔形等。D:多個半椎體伴骨橋，其中骨橋可發生在單側椎體、后方附件或者兩者同時發生，經常還能見到合并有肋骨的畸形。E:多發平衡半椎體。F:后方半椎體，主要是導致后凸畸形，可能由于椎體前方形成障礙或整個椎體的缺失。其中除多個平衡半椎體外，均有畸形進展趨勢。文章中還特別指出半椎體合并對側不分節骨橋，不分節的骨橋可存在椎體、后方附件、兩邊肋骨，甚至多個部位受累，這種類型進展最快［5］。

1986年McMaster［3］通過對104例由半椎體引起的先天性脊柱側凸研究，提出了另外一種分型:完全分節的半椎體;半分節的半椎體;嵌頓型半椎體。第一、二種分型被統稱為非嵌頓型，第三種分型與Putti的第三種分型——未分節的半椎體有不同之處，而且McMaster對第三種分型進行了詳細的描述:嵌頓型半椎體常常為卵圓形，較完全分節的半椎體小，嵌頓在上下正常椎體形成的凹陷中，脊柱無側凸或只有輕微的側凸，側面嵌頓型半椎體只有相鄰正常椎體高度的2/3，上下的椎間盤間隙很窄甚至發育極差，所有嵌頓型半椎體都有一個橫突，在胸段有一根相應的肋骨相連。在上述三大分型的基礎上，還有一些亞分型:單純的完全分節半椎體、對稱的雙側半椎體、不對稱的同側兩個半椎體、多發半椎體(大于三個以上的半椎體)，并總結出:半分節的半椎體和嵌頓型半椎體一般不需要手術，完全分節的半椎體手術指征還要取決于半椎體的部位。位于上胸段(T1～T4)的完全分節半椎體，因其對外觀影響較大，需要早期預防性的手術;位于下胸段及胸腰段(T5～L1)的完全分節半椎體，進展比較快，但與相同弧度的特發性脊柱側凸相比，不會伴有椎體的旋轉，脊柱外觀畸形也沒有后者那么明顯;位于腰段(L2～L4)的完全分節半椎體，進展速度與上胸段類似，可以導致中度的脊柱畸形;位于腰骶段(L1～S1)的完全分節半椎體，因其會導致骨盆、軀干的傾斜，在胸腰段形成嚴重的代償弧度，需要早期矯正預防。作者建議手術年齡越早越好，因為晚期手術病例會使畸形加重、僵硬，手術難度、風險增加。

上述半椎體的分型是依靠X射線平片檢查的二維分型。雖然X片可以顯示脊柱側凸的部位、節段、柔韌性、發育障礙的半椎體畸形:椎體前方和中間發育障礙，留有后外側的椎體及后方兩側的椎弓根，兩側殘留的椎體被矢狀形分開，為椎體形成障礙的另一個亞分型。但是Marks提出的關于半椎體分型還是基于椎體本身結構的異常對脊柱畸形影響的基礎上，并沒有把椎體后方結構結合起來進行統一分型。

2009年日本學者 Kawakami［10］指出，雖然 Winter、Mc-Master等在既往二維分型的基礎上做了很多研究，對大多數的脊柱畸形預后進展有了明確的結論，但是臨床上還是有部分復雜的、單純的畸形預后無法判斷，考慮與脊柱后方附件結構的異常存在一定的相關性，為此提出新的三維分型，在他們的分型中，將椎體后方附件結構的畸形也考慮在內。根據3D-CT影像學提供的三維結構畸形，將脊柱畸形分為四型:孤立簡單型——包括單純的半椎體、楔形椎、蝴蝶椎、其他未命名的畸形;多發簡單型——即半椎體、楔形椎、蝴蝶椎在同一脊柱畸形中出現，他們相鄰或獨立分開，或者兩者混合;復雜型，此型又分為兩個亞型(圖4)——①錯配復雜型:半椎體的椎弓根與上下相鄰椎體的椎弓根配對;②混合復雜型:前方的椎體屬于椎體形成不良型，后方的椎弓根與相鄰的椎弓根復雜的融合;分節不良型。文章中作者還提到，本分型為先天性脊柱畸形三維分型的初步分型，一些分型定義不夠明確，各種畸形進展速度不詳，手術治療指征不明確等等還需要后續的進一步研究，以便能夠應用于臨床。Cobb角度及肋骨的畸形，但是不能反映先天性脊柱畸形三維空間結構的特點，同時會受人體前方臟器等的干擾，容易造成部分脊柱畸形未能被發現，尤其是椎體后方結構的顯示不清，對于手術方案的制定，術中意外情況發生的準備和處理不利。CT三維重建技術的應用不僅能對脊柱畸形橫斷面攝像和觀察三維空間整體形態，還可以詳細了解脊柱異常的解剖形態，包括椎體附件、椎管內的畸形，同時可以通過技術處理消除傳統X片上的其他干擾影像［6，7］。

椎體后方的結構——椎弓根、椎板等的結構不僅影響脊柱的穩定性，而且影響脊柱畸形的進展，并且在手術中受到主刀醫生的關注，但在目前已有的研究中卻缺乏對他們進行詳細的描述、分類。Nakajima［8］通過75例患者的脊柱3D-CT重建，對椎體后方結構進行了描述和分型。其中，把半椎體的后方結構分為半椎板的椎弓和一側發育不全的雙側椎板的椎弓(圖3)。由此關于脊柱半錐體的分型進入了三維空間結構分型的時代。

2009年Marks［9］將先天性脊柱側凸半椎體分為以下亞型:簡單的半椎體(嵌頓型/未分節型)——只有極小的或者沒有進展潛能;半分節半椎體;完全分節半椎體;多發半椎體。對于先天性脊柱后凸及側后凸的半椎體分為:楔形椎——后方半椎體;側方半椎體——由于單側缺乏血管化作用引起;后外側1/4半椎體——留有對側完全或不完全的神經椎弓，易引起惡性脊柱成角后凸;椎體的完全缺失——只留有后方的附件結構;蝴蝶椎——這是一種特殊類型的椎體

椎體后部結構不僅關系到脊柱先天側凸畸形的自然病程，而且與外科治療的方法選擇及判斷密切相關，因此應該明確了解椎體的后部形態結構，否則可能導致治療不當，甚至手術節段選擇錯誤［11，12］。目前國內也有一些學者開始關注先天性脊柱畸形的三維結構，將單發和多發椎體畸形分為半椎體、楔形椎體和蝶形椎體三種基本類型。并發現半椎體僅具有單側椎弓根、關節突結構，但是后部椎板結構變化較大，進一步分為單側獨立半椎板、單側融合半椎板、雙側獨立半椎板和雙側融合半椎板［13］。

半椎體引起的先天性脊柱畸形是復雜多樣的，它不僅是源于胚胎期發育的異常，還有后天脊柱生物力學上的異常等因素導致。有效的分型對于疾病預后、術前手術方法的選擇及術中處理有著十分重要的意義。雖然目前有很多關于半椎體的分型，但是臨床上的應用還存在一定的局限性。隨著影像學技術的發展和支持，更加全面完善的分型還有待進一步研究。

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