骨的副神經節瘤5例臨床分析

魚 鋒，張 清，徐立輝，馬 珂，徐海榮，牛曉輝

(北京積水潭醫院，北京100035)

副神經節瘤主要位于腎上腺、頸動脈體、頸靜脈球以及縱隔、腹膜后等［1］。骨的副神經節瘤罕見，多為個案報道。我科1998～2008年共收治5例骨的副神經節瘤，現對其臨床特點、治療及預后分析如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組男2、女3例，年齡27～70、平均40歲。2例有副神經節瘤病史，其中1例為女性，27歲，10 a前行腎上腺副神經節瘤手術切除，術前有內分泌癥狀(頭暈、頭疼、心悸、大汗等癥狀)，術后消失。4 a前這些癥狀又出現，近6個月同時出現右髖疼痛，X線和CT檢查右髂骨破壞。腎上腺處無復發，考慮髂骨轉移。另1例為女性，70歲，2000年后縱隔副神經節瘤行手術切除，2004年出現背疼，CT、MRI診斷為胸2附件轉移瘤。其他3例中，1例以髖部疼痛就診，病程6個月;2例位于骶骨，病程1～3 a，主要骶尾部疼痛，大小便障礙，緩慢加重。

1.2 影像學檢查 5例患者X線平片均顯示溶骨性破壞，邊界不清。CT示有軟組織包塊，強化明顯，沒有成骨或鈣化點。MRI示T1低信號、T2高信號的骨破壞區，邊界不清楚，有強化。見圖1。骨掃描均為單發，表現為核素濃集。腹部B超、胸部CT正常?；灆z查:有內分泌癥狀的1例患者血兒茶酚胺36.70 pmol/ml(正常0.51 ～3.26 pmol/ml)，血壓高，極不穩定，最高260/190 mmHg。其余患者均正常。

圖1 副神經節瘤影像學表現

1.3 術前活檢 5例患者均做了穿刺活檢。2例有病史者由于穿刺病理和原發病灶組織像相同，所以很自然就診斷為副神經節瘤骨轉移。另外3例HE分別診斷為脊索瘤、骨的轉移癌、肉瘤。

1.4 治療方法 5例均行手術治療。胸2附件患者行附件切除，邊界為囊內。骶骨患者1例行囊內切除，保留了骶神經;另1例位于骶3以下，犧牲了骶3以下的骶神經，達到了邊緣切除。位于髂骨的2例，病變只侵犯髂骨翼，完整切除后不影響功能，達到了邊緣切除。

1.5 術后病理 術后診斷為副神經節瘤。免疫組化:Syn、Chg、NSE 陽性，CK、CEA、S-100 蛋白和降鈣素陰性。

2 結果

隨訪6～120個月、平均40個月。所有患者都來醫院復查，進行查體，局部X線、CT，全身骨掃描，胸部CT，腹部B超檢查。復發2例，均為囊內切除患者，骶1患者于術后6個月復發，患者拒絕治療并自殺;胸2患者由于上次后縱隔手術后已進行胸部放療，且胸2病灶處放療擔心脊髓受照射，所以本次術后未做放療。術后24個月胸2處復發，且出現肺多發轉移，現隨訪48個月，胸2處和肺部病灶均緩慢進展，但除后背輕度疼痛外，無其他不適，帶瘤存活。3例邊緣切除患者隨訪18～120個月無復發。有內分泌功能的髂骨副神經節瘤切除后，血兒茶酚胺降至正常(3.04 pmol/ml)，血壓正常。

3 討論

起源于副神經節細胞的腫瘤稱為副神經節瘤。骨的副神經節瘤原發罕見，多為轉移而來［2～4］。本文報道5例，2例有原發病灶，為轉移瘤，3例無原發灶。副神經節瘤部分有內分泌功能，分泌兒茶酚胺，患者有高血壓、心慌、心悸等交感癥狀，骨科癥狀沒有特異性，為緩慢發展的疼痛、腫脹以及神經癥狀，骶骨有大小便障礙，脊柱有下肢麻木、無力。影像學表現為單純溶骨性破壞，邊界不清，骨皮質不連續，有軟組織包塊，腫瘤血運豐富，均為惡性表現，所以影像學都診斷為骨的惡性腫瘤。

骨的副神經節瘤誤診率極高，術前不易做出確切診斷［2］。主要原因是骨的副神經節瘤罕見，臨床和病理沒有特異性，在診斷時很少首先考慮。本組3例無原發病史者，穿刺活檢均診斷為惡性腫瘤，骶1病灶考慮肉瘤，骶3、4病灶考慮脊索瘤，髂骨考慮骨轉移癌。

典型副神經節瘤的組織學表現為瘤細胞多呈上皮樣，體積較大，多邊形、梭形或卵圓形，胞漿豐富，染色較淡，細胞核染色質均勻，核仁多不清，分裂像少見，瘤細胞呈“器官樣”排列。免疫組化特點:主細胞 Syn、Chg、NSE 陽性，CK、CEA、S-100 蛋白和降鈣素陰性。支持細胞有S-100蛋白和GFAP陽性。

原發副神經節瘤10%為惡性。但惡性副神經節瘤在組織學上和良性沒有區別，診斷惡性的標準是局部侵襲性和遠隔轉移［5］。骨的副神經節瘤均為惡性主要認為:①骨原發極罕見，絕大部分骨的副神經節瘤是轉移而來;②骨的副神經節瘤表現為高侵襲性，因廣泛轉移而死亡［2］。本組2例有原發病灶，直接診斷惡性副神經節瘤。3例無原發病灶，但局部表現為高侵襲性，診斷為惡性。

骨的副神經節瘤的最有效治療方法是手術切除病灶。有內分泌功能的腫瘤要求控制血壓，操作輕柔，防止血壓波動。放療有一定療效，可以作為輔助治療，能降低復發率［6］。化療和放療一樣，可以作為輔助治療。

邊緣切除可以獲得滿意療效，囊內切除復發率高。復發和(或)轉移時間為0～20 a，中位復發和(或)轉移時間為4 a。本組2例復發，時間分別為6和24個月。2例轉移，1例轉移到髂骨，時間10 a;1例轉移到胸椎和肺，時間為4 a。病變廣泛轉移可導致死亡。本組1例多發轉移已帶瘤存活3 a，病變呈緩慢進展。

［1］張天澤，徐光煒.腫瘤學［M］.天津:天津科技出版社，1996:1141-1854.

［2］姚慶端，李國建，張金升，等.骨內惡性化學感受器瘤［J］.中華骨科雜志，1996，16(11):687-689.

［3］吳健，吳迪，陳德英.全身多處轉移性化學感受器瘤1例［J］.臨床腫瘤學雜志，2001，6(3):256.

［4］趙興，范順武，趙鳳東.肋骨轉移性副神經節瘤一例［J］.中華外科雜志，2005，43(20):1360.

［5］Ansari MS，Goel A，Goel S，et al.Malignant paraganglioma of the urinary bladder.A case report［J］.Int Urol Nephrol，2001，33(2):343-345.

［6］Pacheco-Ojeda L.Malignant carotid body tumors:reportof three cases［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，2001，110(1):36-40.