骨的副神經(jīng)節(jié)瘤5例臨床分析

魚 鋒，張 清，徐立輝，馬 珂，徐海榮，牛曉輝

(北京積水潭醫(yī)院，北京100035)

副神經(jīng)節(jié)瘤主要位于腎上腺、頸動脈體、頸靜脈球以及縱隔、腹膜后等［1］。骨的副神經(jīng)節(jié)瘤罕見，多為個案報道。我科1998～2008年共收治5例骨的副神經(jīng)節(jié)瘤，現(xiàn)對其臨床特點、治療及預(yù)后分析如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組男2、女3例，年齡27～70、平均40歲。2例有副神經(jīng)節(jié)瘤病史，其中1例為女性，27歲，10 a前行腎上腺副神經(jīng)節(jié)瘤手術(shù)切除，術(shù)前有內(nèi)分泌癥狀(頭暈、頭疼、心悸、大汗等癥狀)，術(shù)后消失。4 a前這些癥狀又出現(xiàn)，近6個月同時出現(xiàn)右髖疼痛，X線和CT檢查右髂骨破壞。腎上腺處無復(fù)發(fā)，考慮髂骨轉(zhuǎn)移。另1例為女性，70歲，2000年后縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤行手術(shù)切除，2004年出現(xiàn)背疼，CT、MRI診斷為胸2附件轉(zhuǎn)移瘤。其他3例中，1例以髖部疼痛就診，病程6個月;2例位于骶骨，病程1～3 a，主要骶尾部疼痛，大小便障礙，緩慢加重。

1.2 影像學(xué)檢查 5例患者X線平片均顯示溶骨性破壞，邊界不清。CT示有軟組織包塊，強化明顯，沒有成骨或鈣化點。MRI示T1低信號、T2高信號的骨破壞區(qū)，邊界不清楚，有強化。見圖1。骨掃描均為單發(fā)，表現(xiàn)為核素濃集。腹部B超、胸部CT正常。化驗檢查:有內(nèi)分泌癥狀的1例患者血兒茶酚胺36.70 pmol/ml(正常0.51 ～3.26 pmol/ml)，血壓高，極不穩(wěn)定，最高260/190 mmHg。其余患者均正常。

圖1 副神經(jīng)節(jié)瘤影像學(xué)表現(xiàn)

1.3 術(shù)前活檢 5例患者均做了穿刺活檢。2例有病史者由于穿刺病理和原發(fā)病灶組織像相同，所以很自然就診斷為副神經(jīng)節(jié)瘤骨轉(zhuǎn)移。另外3例HE分別診斷為脊索瘤、骨的轉(zhuǎn)移癌、肉瘤。

1.4 治療方法 5例均行手術(shù)治療。胸2附件患者行附件切除，邊界為囊內(nèi)。骶骨患者1例行囊內(nèi)切除，保留了骶神經(jīng);另1例位于骶3以下，犧牲了骶3以下的骶神經(jīng)，達到了邊緣切除。位于髂骨的2例，病變只侵犯髂骨翼，完整切除后不影響功能，達到了邊緣切除。

1.5 術(shù)后病理 術(shù)后診斷為副神經(jīng)節(jié)瘤。免疫組化:Syn、Chg、NSE 陽性，CK、CEA、S-100 蛋白和降鈣素陰性。

2 結(jié)果

隨訪6～120個月、平均40個月。所有患者都來醫(yī)院復(fù)查，進行查體，局部X線、CT，全身骨掃描，胸部CT，腹部B超檢查。復(fù)發(fā)2例，均為囊內(nèi)切除患者，骶1患者于術(shù)后6個月復(fù)發(fā)，患者拒絕治療并自殺;胸2患者由于上次后縱隔手術(shù)后已進行胸部放療，且胸2病灶處放療擔(dān)心脊髓受照射，所以本次術(shù)后未做放療。術(shù)后24個月胸2處復(fù)發(fā)，且出現(xiàn)肺多發(fā)轉(zhuǎn)移，現(xiàn)隨訪48個月，胸2處和肺部病灶均緩慢進展，但除后背輕度疼痛外，無其他不適，帶瘤存活。3例邊緣切除患者隨訪18～120個月無復(fù)發(fā)。有內(nèi)分泌功能的髂骨副神經(jīng)節(jié)瘤切除后，血兒茶酚胺降至正常(3.04 pmol/ml)，血壓正常。

3 討論

起源于副神經(jīng)節(jié)細胞的腫瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。骨的副神經(jīng)節(jié)瘤原發(fā)罕見，多為轉(zhuǎn)移而來［2～4］。本文報道5例，2例有原發(fā)病灶，為轉(zhuǎn)移瘤，3例無原發(fā)灶。副神經(jīng)節(jié)瘤部分有內(nèi)分泌功能，分泌兒茶酚胺，患者有高血壓、心慌、心悸等交感癥狀，骨科癥狀沒有特異性，為緩慢發(fā)展的疼痛、腫脹以及神經(jīng)癥狀，骶骨有大小便障礙，脊柱有下肢麻木、無力。影像學(xué)表現(xiàn)為單純?nèi)芄切云茐模吔绮磺澹瞧べ|(zhì)不連續(xù)，有軟組織包塊，腫瘤血運豐富，均為惡性表現(xiàn)，所以影像學(xué)都診斷為骨的惡性腫瘤。

骨的副神經(jīng)節(jié)瘤誤診率極高，術(shù)前不易做出確切診斷［2］。主要原因是骨的副神經(jīng)節(jié)瘤罕見，臨床和病理沒有特異性，在診斷時很少首先考慮。本組3例無原發(fā)病史者，穿刺活檢均診斷為惡性腫瘤，骶1病灶考慮肉瘤，骶3、4病灶考慮脊索瘤，髂骨考慮骨轉(zhuǎn)移癌。

典型副神經(jīng)節(jié)瘤的組織學(xué)表現(xiàn)為瘤細胞多呈上皮樣，體積較大，多邊形、梭形或卵圓形，胞漿豐富，染色較淡，細胞核染色質(zhì)均勻，核仁多不清，分裂像少見，瘤細胞呈“器官樣”排列。免疫組化特點:主細胞 Syn、Chg、NSE 陽性，CK、CEA、S-100 蛋白和降鈣素陰性。支持細胞有S-100蛋白和GFAP陽性。

原發(fā)副神經(jīng)節(jié)瘤10%為惡性。但惡性副神經(jīng)節(jié)瘤在組織學(xué)上和良性沒有區(qū)別，診斷惡性的標準是局部侵襲性和遠隔轉(zhuǎn)移［5］。骨的副神經(jīng)節(jié)瘤均為惡性主要認為:①骨原發(fā)極罕見，絕大部分骨的副神經(jīng)節(jié)瘤是轉(zhuǎn)移而來;②骨的副神經(jīng)節(jié)瘤表現(xiàn)為高侵襲性，因廣泛轉(zhuǎn)移而死亡［2］。本組2例有原發(fā)病灶，直接診斷惡性副神經(jīng)節(jié)瘤。3例無原發(fā)病灶，但局部表現(xiàn)為高侵襲性，診斷為惡性。

骨的副神經(jīng)節(jié)瘤的最有效治療方法是手術(shù)切除病灶。有內(nèi)分泌功能的腫瘤要求控制血壓，操作輕柔，防止血壓波動。放療有一定療效，可以作為輔助治療，能降低復(fù)發(fā)率［6］。化療和放療一樣，可以作為輔助治療。

邊緣切除可以獲得滿意療效，囊內(nèi)切除復(fù)發(fā)率高。復(fù)發(fā)和(或)轉(zhuǎn)移時間為0～20 a，中位復(fù)發(fā)和(或)轉(zhuǎn)移時間為4 a。本組2例復(fù)發(fā)，時間分別為6和24個月。2例轉(zhuǎn)移，1例轉(zhuǎn)移到髂骨，時間10 a;1例轉(zhuǎn)移到胸椎和肺，時間為4 a。病變廣泛轉(zhuǎn)移可導(dǎo)致死亡。本組1例多發(fā)轉(zhuǎn)移已帶瘤存活3 a，病變呈緩慢進展。

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