表現為眼部癥狀的癲癇發作(附4例報告)

高 偉， 吳立文

癲癇發作過程中往往伴有眼球運動障礙和瞳孔的改變。除了常見的頭眼轉向以外，還可以表現為眼瞼的痙攣和持續的眼球震顫。這些少見的癥狀易與中樞神經系統病變和前庭病變相混淆，在臨床上造成誤診。我們報道4例表現為特殊的眼部癥狀的癲癇發作，總結如下。

1 臨床資料

例1:男，10歲，出生、發育史正常。2.2歲接受乙腦疫苗注射后夜間剛入睡時出現眨右眼，持續3s。以后白天也出現，每天約發作100余次。考慮為“眼肌痙攣”?？诜认醢捕?、丙戊酸鎂和卡馬西平治療均有效。自行停藥2年后，癥狀復發，每天發作10余次，每次3s，有時伴有鼻子中似有氣上竄至眼部和右手抽動，無意識障礙和肢體抽搐。神經系統查體未見異常，頭部MRI(－)。MRA提示:右側大腦中動脈起始段狹窄;Video-EEG檢查示:左額部慢波多于右側;在檢查中患者有一次發作，表現為不停地眨右眼、從臥位坐起，伴有愣神，持續約10s，同時EEG可見雙側額部導聯高波幅尖慢波綜合。診斷為:局灶性發作、額葉癲癇。給予德巴金和得理多聯合治療后2年無發作。復查VEEG(－)。

例2:男，19歲，出生3d時不明原因抽搐一次。8歲時睡眠中出現四肢抽搐、雙眼上翻、口吐白沫、咬牙、意識喪失，持續1～2min，約2年發作一次;同年出現發作性左眼瞼跳動、眼前閃光和視幻覺，約每年發作1～2次。無愣神和肌陣攣發作。神經系統查體(－)。頭部CT(－);VEEG示:右枕部可見中等波幅尖波發放。診斷為:枕葉癲癇。給予得理多治療后1.5年無發作。

例3:男，44歲。既往史(－)。20歲時開始出現四肢抽搐、頭眼向左轉、雙眼持續性水平性眼震、口吐白沫、意識喪失，持續3～4min;有時為發作性愣神、咂嘴、雙手摸索，持續1～2min。神經系統查體(－)，頭部MRI(－)。行24h錄像腦電監測:發作期VEEG示雙額中等波幅尖波，以右側為著。診斷為:額葉癲癇。

例4:男，16歲。既往史(－)。6歲時開始出現發作性右眼瞼快速跳動，意識清楚，無肢體抽搐，持續10s。有時伴有發作時頭眼向左轉，左手伸直上抬。發作前有頭部不適感。平均每周發作1～2次。神經系統查體(－)，頭部MRI(－)。發作期VEEG示雙前額中等波幅尖波，以右側為著。PET檢查顯示發作間期左額低灌注。診斷為:額葉癲癇。

2 討論

眼瞼痙攣和眼球震顫是常見的神經系統疾患，但在癲癇發作中比較少見，尤其是當它們單獨出現時。Gastaut稱之為“眼球陣攣性癲癇”，一般是指以雙側眼球側向節律性陣攣為表現的一種轉動性發作，由枕區放電所致。2001年國際抗癲癇聯盟術語和命名委員會也已經把“眼瞼肌陣攣”列為獨立的一種發作類型。以往的文獻報道認為放電部位在頂枕葉、顳枕部和額中央區。實驗發現:刺激人和動物的大腦8區都可以引起眼外肌的運動反應，刺激枕葉18、19區也可以引起較微弱的眼外肌運動，頂葉及其與視丘的聯系也與眼球運動有關。Garcia-Pastor報道1例枕葉癲癇的患者表現為對側快相的水平性眼球震顫，伴有視幻覺，考慮快相與大腦皮質側視中樞的癲癇樣活動有關，而慢相與凝視系統的受累有關［1］。Hughes等認為引起癲癇性眼震的放電來源于杏仁核并激活了皮質下 ponto-geniculo-occipital系統［2］，而 Grant認為同時還與放電對同側凝視中樞具有核上性抑制作用有關［3］。在失神發作中有時也可以見到眼瞼細微的顫動。有研究發現在10歲以前的兒童中發生癲癇性眼震的顳頂枕葉皮質與腦干的眼動中樞存在神經纖維聯絡［4］。我們的研究僅在額葉和枕葉癲癇中發現了與眼部活動有關的癲癇發作，猜測除了與眼動有關的解剖部位起源放電外，可能存在豐富的神經聯絡通路。

除了眼部的發作性癥狀以外，絕大多數額葉和枕葉癲癇患者都會同時伴有局灶性發作的其他表型，比如愣神、視幻覺、繼發性強直陣攣發作等。這些特點均有助于臨床上疾病的鑒別診斷，要注意與眼肌痙攣、Meige綜合征、抽動癥等疾病的鑒別。腦電圖檢查發現癲癇樣放電可以明確癲癇的診斷。

此種類型的癲癇發作的治療，原則上遵循局灶性癲癇的治療方案，堅持個體化原則。抗癲癇藥物首選卡馬西平，必要時可添加托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等藥物。額葉癲癇可給予卡馬西平和丙戊酸鈉聯合治療，已被證實有良好療效［5］。治療取得成功的關鍵是明確癲癇的診斷，同時必須區分發作的類型和病因，而要做到這一點，不僅要熟悉各種類型的發作特點，正規詳細的視頻腦電圖檢查是必不可少的。

［1］Garcia PA，Lopez EP，Peraita AR.Epileptic nystagmus:a case study video-EEG correlation［J］.Epileptic Disord，2002，4(1):23 －28.

［2］Hughes JR，Fino JJ.Epileptic nystagmus and its possible relationship with PGO spikes［J］.Clin Electroencephalogr，2003，34(1):32 －38.

［3］Grant AC，Jain V，Bose S.Epileptic monocular nystagmus［J］.Neurology，2002，59(9):1438 －1441.

［4］Harris CM，Boyd S，Chong K，et al.Epileptic nystagmus in infancy［J］.J Neurol Sci，1997，151(1):111 －114.

［5］高 偉，吳立文，宋雪利.卡馬西平聯合丙戊酸鈉治療額葉癲癇的療效研究［J］.中國神經精神疾病雜志，2009，35(9):539 －542.