結節性硬化患者的腦電圖與CT分析

王明智 李紅梅

結節性硬化患者的腦電圖與CT分析

王明智 李紅梅

目的 觀察結節性硬化患者的腦電圖(EEG)、CT變化及其與臨床的關系。方法 對8例結節性硬化患者分別進行EEG、CT檢查，并對檢查結果進行分析。結果 EEG正常1例，邊緣狀態1例，異常6例，表現為癇樣放電4例;8例CT均有異常，表現為側腦室室管膜下或側腦室體外側壁散在性類圓形結節狀鈣化灶，不同程度向側腦室內突出。結論 結節性硬化患者EEG異常率較高，癇樣放電多見，能客觀反映患者的腦功能狀況，對癲癇的早期診斷、癲癇病灶的定位，治療及判斷預后有較高的臨床價值;CT檢查具有特征性的影像學表現能提高本病的早期診斷率，及時的指導臨床醫生對患者采取有效的治療手段。

結節性硬化;腦電圖;癲癇樣放電;影像學

結節性硬化(tuberous sclerosis，TS)是一種常染色體顯性遺傳病，受損部位常涉及到大腦皮層、內臟及神經系統，以癲癇發作、智力發育障礙、面部皮脂腺瘤、皮膚色素脫失斑為典型臨床表現。現結合8例TS患者的腦電圖(EEG)變化、CT影像學資料報告分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 8例為2005年1月至2009年12月期間來我院門診及住院患者，男5例，女3例，年齡3～35歲，臨床診斷按照1998年全美結節性硬化協會診斷標準委員會制定的臨床診斷標準［1］，8例均有癲癇發作，發作病程2～25年;精神發育遲滯者6例;面部皮脂腺瘤7例;皮膚色素脫失斑2例。

1.2 方法 EEG檢查應用四川智能公司ZN5A數字化腦電處理系統或ZN8000型數字化視頻腦電監護系統，時間常數0.3，高頻慮波30 hz，電極放置按國際10-20系統電極法放置盤狀電極，選擇耳垂部放置參考電極，全部患者均在清醒、安靜、閉眼狀態下進行EEG檢查，單、雙極導聯記錄。凡合作者均進行睜、閉眼和3 min過度換氣誘發試驗，記錄時間不少于20 min，3例進行24 h視頻腦電監測，5例進行了1～4次EEG復查。EEG分析依據黃遠桂標準［2］。頭顱CT掃描以OML為基線，層厚10 mm，間距10 mm，向上掃描8-10個層面至顱頂。

2 結果

2.1 CT檢查結果 全部患者均表現為側腦室室管膜下或側腦室體外側壁散在性類圓形結節狀鈣化灶，不同程度向側腦室內突出，多位于側腦室的體部、前角、內囊等處;皮質和皮質下結節3例，鈣化性結節呈高密度，非鈣化性結節表現為低、等密度。室管膜下巨星形細胞瘤1例;側腦室擴大2例。

2.2 EEG檢查結果 EEG正常1例，邊緣狀態1例，異常6例。異常EEG表現為基本波慢化，廣泛性或局限性慢波增多，在慢波背景上出現散在性棘波、尖波，陣發性高波幅慢波活動、尖波、棘波以及棘(尖)慢波綜合。6例異常EEG中，1例表現為廣泛性異常，5例為局限性異常或在廣泛性異常的基礎上局限性偏勝，4例有散在或陣發性癇樣放電。

3 討論

結節性硬化是一種常染色體缺乏或基因突變引起的疾病。腦部特征性的病理改變為神經膠質增生性硬化結節，呈錯構瘤樣，伴有鈣質沉著，廣泛發生于腦室室管膜下，大腦皮質和皮質下腦白質，病灶可多發，大小不一，以室管膜下鈣化結節最常見，少數病例見于小腦、腦干和脊髓，腦室室管膜下小結節似蠟燭油淌下所形成，最易鈣化，可阻塞腦脊液通路而形成腦積液，并可伴發室管膜下巨細胞型星形細胞瘤，也可伴有視網膜的膠質瘤及其他內臟腫瘤。影像學表現是診斷TS的重要依據，頭顱CT上具有特征性的病變為側腦室室管膜下鈣化結節，表現為類圓形結節狀鈣化灶。向側腦室內突出，有時鈣化不明顯，有時呈小串珠狀，多數病例合并腦實質鈣化或低密度病變［3］。其具有特征性的影像學表現提高了本病的早期診斷率，能及時的指導臨床醫生對患者采取有效的治療手段。

陣發性抽搐發作和精神發育遲滯是本病最常見的首診癥狀。文獻報道其癲癇發生率為70% ～100%［4］，本文8例患者均有癲癇發作。癲癇發生率高，EEG表現癲癇樣放電多見，說明TS中樞神經系統損害主要表現為神經元興奮性異常增高，其機理可能是該病的皮層，白質、丘腦等處結節性變化，使病灶周圍的神經元同步性發生改變，表現為大幅度的持續性去同步化電位，EEG上出現棘波、尖波等癲癇樣波［5］。癲癇發作常從嬰幼兒開始，低年齡段患兒多表現為嬰兒痙攣，發作形式逐漸轉變為部分性發作或大發作，有時驚厥發作可自然停止一段時間，但不久又發作，用抗癲癇藥物均難以控制。精神發育遲滯多見，有關資料顯示其發生率為65% ～85%［6］。本文所見的8例患者中有6例為精神發育遲滯。精神發育遲滯除與病因有關外，與抽搐出現的年齡也有關，抽搐出現的年齡越早精神發育遲滯越明顯，嚴重發作本身可致驚厥性腦損傷，即能加重發作，又能影響智力發育。

EEG檢查能客觀的放映TS患者的腦功能狀況，對癲癇的早期診斷，癲癇病灶的定位，治療及判斷預后有較高的臨床價值，TS患者EEG異常率較高，癲癇樣放電多見;伴隨臨床癥狀的改善，病情好轉，腦電圖的異常程度也逐步減輕，癲癇樣放電減少，精神發育遲滯的發生率相對減少。

［1］ Roach ES，Gomez MR，Noethrup H.Tuberous sclerosis complex consensus conference:revised clinical diagnostic criteria.J Child Neurol，1998，13(12):624-628．

［2］ 黃遠桂，等.臨床腦電圖學.第1版.陜西科學技術出版社，1982:152．

［3］ 廖建湘，陳黎，李冰，等．兒童結節性硬化癥的臨床診斷探討.中國實用兒科雜志，2007，17(10):601．

［4］ 史玉泉．實用神經病學．第2版．上海科學技術出版社，1992: 852-854．

［5］ 張志芳，許燮萍，賈莉娟，等．結節性硬化患兒腦電圖及其與臨床的關系．臨床神經電生理雜志，2004，13(1):25-27．

［6］ Chalub EG.Neuroeutaneous syndromes in children．Pediatr Chin North Am，1976，23:49 ～9516．

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