結(jié)節(jié)性硬化患者的腦電圖與CT分析

王明智 李紅梅

結(jié)節(jié)性硬化患者的腦電圖與CT分析

王明智 李紅梅

目的 觀察結(jié)節(jié)性硬化患者的腦電圖(EEG)、CT變化及其與臨床的關(guān)系。方法 對8例結(jié)節(jié)性硬化患者分別進(jìn)行EEG、CT檢查，并對檢查結(jié)果進(jìn)行分析。結(jié)果 EEG正常1例，邊緣狀態(tài)1例，異常6例，表現(xiàn)為癇樣放電4例;8例CT均有異常，表現(xiàn)為側(cè)腦室室管膜下或側(cè)腦室體外側(cè)壁散在性類圓形結(jié)節(jié)狀鈣化灶，不同程度向側(cè)腦室內(nèi)突出。結(jié)論 結(jié)節(jié)性硬化患者EEG異常率較高，癇樣放電多見，能客觀反映患者的腦功能狀況，對癲癇的早期診斷、癲癇病灶的定位，治療及判斷預(yù)后有較高的臨床價(jià)值;CT檢查具有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)能提高本病的早期診斷率，及時(shí)的指導(dǎo)臨床醫(yī)生對患者采取有效的治療手段。

結(jié)節(jié)性硬化;腦電圖;癲癇樣放電;影像學(xué)

結(jié)節(jié)性硬化(tuberous sclerosis，TS)是一種常染色體顯性遺傳病，受損部位常涉及到大腦皮層、內(nèi)臟及神經(jīng)系統(tǒng)，以癲癇發(fā)作、智力發(fā)育障礙、面部皮脂腺瘤、皮膚色素脫失斑為典型臨床表現(xiàn)。現(xiàn)結(jié)合8例TS患者的腦電圖(EEG)變化、CT影像學(xué)資料報(bào)告分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 8例為2005年1月至2009年12月期間來我院門診及住院患者，男5例，女3例，年齡3～35歲，臨床診斷按照1998年全美結(jié)節(jié)性硬化協(xié)會診斷標(biāo)準(zhǔn)委員會制定的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］，8例均有癲癇發(fā)作，發(fā)作病程2～25年;精神發(fā)育遲滯者6例;面部皮脂腺瘤7例;皮膚色素脫失斑2例。

1.2 方法 EEG檢查應(yīng)用四川智能公司ZN5A數(shù)字化腦電處理系統(tǒng)或ZN8000型數(shù)字化視頻腦電監(jiān)護(hù)系統(tǒng)，時(shí)間常數(shù)0.3，高頻慮波30 hz，電極放置按國際10-20系統(tǒng)電極法放置盤狀電極，選擇耳垂部放置參考電極，全部患者均在清醒、安靜、閉眼狀態(tài)下進(jìn)行EEG檢查，單、雙極導(dǎo)聯(lián)記錄。凡合作者均進(jìn)行睜、閉眼和3 min過度換氣誘發(fā)試驗(yàn)，記錄時(shí)間不少于20 min，3例進(jìn)行24 h視頻腦電監(jiān)測，5例進(jìn)行了1～4次EEG復(fù)查。EEG分析依據(jù)黃遠(yuǎn)桂標(biāo)準(zhǔn)［2］。頭顱CT掃描以O(shè)ML為基線，層厚10 mm，間距10 mm，向上掃描8-10個(gè)層面至顱頂。

2 結(jié)果

2.1 CT檢查結(jié)果 全部患者均表現(xiàn)為側(cè)腦室室管膜下或側(cè)腦室體外側(cè)壁散在性類圓形結(jié)節(jié)狀鈣化灶，不同程度向側(cè)腦室內(nèi)突出，多位于側(cè)腦室的體部、前角、內(nèi)囊等處;皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)節(jié)3例，鈣化性結(jié)節(jié)呈高密度，非鈣化性結(jié)節(jié)表現(xiàn)為低、等密度。室管膜下巨星形細(xì)胞瘤1例;側(cè)腦室擴(kuò)大2例。

2.2 EEG檢查結(jié)果 EEG正常1例，邊緣狀態(tài)1例，異常6例。異常EEG表現(xiàn)為基本波慢化，廣泛性或局限性慢波增多，在慢波背景上出現(xiàn)散在性棘波、尖波，陣發(fā)性高波幅慢波活動(dòng)、尖波、棘波以及棘(尖)慢波綜合。6例異常EEG中，1例表現(xiàn)為廣泛性異常，5例為局限性異常或在廣泛性異常的基礎(chǔ)上局限性偏勝，4例有散在或陣發(fā)性癇樣放電。

3 討論

結(jié)節(jié)性硬化是一種常染色體缺乏或基因突變引起的疾病。腦部特征性的病理改變?yōu)樯窠?jīng)膠質(zhì)增生性硬化結(jié)節(jié)，呈錯(cuò)構(gòu)瘤樣，伴有鈣質(zhì)沉著，廣泛發(fā)生于腦室室管膜下，大腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下腦白質(zhì)，病灶可多發(fā)，大小不一，以室管膜下鈣化結(jié)節(jié)最常見，少數(shù)病例見于小腦、腦干和脊髓，腦室室管膜下小結(jié)節(jié)似蠟燭油淌下所形成，最易鈣化，可阻塞腦脊液通路而形成腦積液，并可伴發(fā)室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，也可伴有視網(wǎng)膜的膠質(zhì)瘤及其他內(nèi)臟腫瘤。影像學(xué)表現(xiàn)是診斷TS的重要依據(jù)，頭顱CT上具有特征性的病變?yōu)閭?cè)腦室室管膜下鈣化結(jié)節(jié)，表現(xiàn)為類圓形結(jié)節(jié)狀鈣化灶。向側(cè)腦室內(nèi)突出，有時(shí)鈣化不明顯，有時(shí)呈小串珠狀，多數(shù)病例合并腦實(shí)質(zhì)鈣化或低密度病變［3］。其具有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)提高了本病的早期診斷率，能及時(shí)的指導(dǎo)臨床醫(yī)生對患者采取有效的治療手段。

陣發(fā)性抽搐發(fā)作和精神發(fā)育遲滯是本病最常見的首診癥狀。文獻(xiàn)報(bào)道其癲癇發(fā)生率為70% ～100%［4］，本文8例患者均有癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)生率高，EEG表現(xiàn)癲癇樣放電多見，說明TS中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害主要表現(xiàn)為神經(jīng)元興奮性異常增高，其機(jī)理可能是該病的皮層，白質(zhì)、丘腦等處結(jié)節(jié)性變化，使病灶周圍的神經(jīng)元同步性發(fā)生改變，表現(xiàn)為大幅度的持續(xù)性去同步化電位，EEG上出現(xiàn)棘波、尖波等癲癇樣波［5］。癲癇發(fā)作常從嬰幼兒開始，低年齡段患兒多表現(xiàn)為嬰兒痙攣，發(fā)作形式逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)椴糠中园l(fā)作或大發(fā)作，有時(shí)驚厥發(fā)作可自然停止一段時(shí)間，但不久又發(fā)作，用抗癲癇藥物均難以控制。精神發(fā)育遲滯多見，有關(guān)資料顯示其發(fā)生率為65% ～85%［6］。本文所見的8例患者中有6例為精神發(fā)育遲滯。精神發(fā)育遲滯除與病因有關(guān)外，與抽搐出現(xiàn)的年齡也有關(guān)，抽搐出現(xiàn)的年齡越早精神發(fā)育遲滯越明顯，嚴(yán)重發(fā)作本身可致驚厥性腦損傷，即能加重發(fā)作，又能影響智力發(fā)育。

EEG檢查能客觀的放映TS患者的腦功能狀況，對癲癇的早期診斷，癲癇病灶的定位，治療及判斷預(yù)后有較高的臨床價(jià)值，TS患者EEG異常率較高，癲癇樣放電多見;伴隨臨床癥狀的改善，病情好轉(zhuǎn)，腦電圖的異常程度也逐步減輕，癲癇樣放電減少，精神發(fā)育遲滯的發(fā)生率相對減少。

［1］ Roach ES，Gomez MR，Noethrup H.Tuberous sclerosis complex consensus conference:revised clinical diagnostic criteria.J Child Neurol，1998，13(12):624-628．

［2］ 黃遠(yuǎn)桂，等.臨床腦電圖學(xué).第1版.陜西科學(xué)技術(shù)出版社，1982:152．

［3］ 廖建湘，陳黎，李冰，等．兒童結(jié)節(jié)性硬化癥的臨床診斷探討.中國實(shí)用兒科雜志，2007，17(10):601．

［4］ 史玉泉．實(shí)用神經(jīng)病學(xué)．第2版．上海科學(xué)技術(shù)出版社，1992: 852-854．

［5］ 張志芳，許燮萍，賈莉娟，等．結(jié)節(jié)性硬化患兒腦電圖及其與臨床的關(guān)系．臨床神經(jīng)電生理雜志，2004，13(1):25-27．

［6］ Chalub EG.Neuroeutaneous syndromes in children．Pediatr Chin North Am，1976，23:49 ～9516．

463000河南省駐馬店市精神病醫(yī)院