胃腸道間質(zhì)瘤4例報告

冷禎文,徐 醒,吳文春,張 剛,凌華鋼,許 偉

(解放軍第八六醫(yī)院外科,安徽 當涂 243100)

胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一種少見的消化道惡性腫瘤,來源于胃腸道的間質(zhì)細胞,近10年來隨著免疫組織化學(xué)及電鏡等技術(shù)的發(fā)展逐步被認識,歐美等國家報道其患病率為10～20/100萬[1-2],國內(nèi)近年來報道的病例有逐步增多的趨勢。筆者對解放軍第八六醫(yī)院外科2009年4月至2010年8月收治的4例GIST患者的臨床資料進行回顧性分析,報告如下。

1 臨床資料

例1,女,38歲,因上腹脹痛不適6個月于2009年4月19日入本院。體格檢查:腹平軟,上腹輕壓痛,無反跳痛,未捫及包塊。胃鏡檢查:胃體小彎側(cè)可見1個約2 cm表面光滑腫塊。超聲胃鏡檢查示:在胃體小彎側(cè)見一約1.8 cm×2.1 cm半球狀隆起,表面光滑,中央無潰瘍形成,無黏膜橋形成,診斷為GIST。于2009年4月22日行胃近端切除術(shù),切緣距腫瘤3 cm以上。術(shù)后病理檢查結(jié)果:GIST,腫瘤直徑＜5 cm。免疫組化:CD117(),CD43()。術(shù)后隨訪18個月無復(fù)發(fā)。

例2,女,40歲,因上腹飽脹不適6年余,伴疼痛1個月,于2010年1月18日入本院。體格檢查:腹平軟、劍突下似可觸及1個約5 cm質(zhì)軟包塊,表面光滑、有壓痛、無反跳痛,行鋇餐檢查示:胃大彎側(cè)占位性病變,診斷為胃間質(zhì)瘤。胃鏡檢查示:胃體大彎隆起,中央見深性巨大潰瘍,呈火山口樣改變,診斷為胃體癌。CT檢查示:上腹腔內(nèi)見1個約5 cm軟組織密度影,與胃壁緊貼,分界不清。于2010年4月22日在全身麻醉下行遠端胃大部切除術(shù),手術(shù)中見腫瘤約5 cm×6 cm,邊界清楚、無包膜、切面灰白色。病理檢查示:胃梭形細胞間質(zhì)瘤。免疫組化:CD117(),術(shù)后隨訪8個月無復(fù)發(fā)。

例3,女,51歲,因上腹脹痛不適3個月余,于2010年8月22日入本院。體格檢查:腹平軟,上腹輕壓痛,未捫及包塊。胃鏡檢查示:胃腔內(nèi)未見腫塊;超聲胃鏡檢查示:在胃體前壁小彎側(cè)見1個約3 cm半球狀隆起,表面光滑,無潰瘍等,診斷為GIST。上腹CT檢查示:胃小彎壁增厚,占位可能。于2010年8月26日行胃體楔形切除術(shù),切緣距腫瘤3 cm以上。術(shù)后病理檢查示:GIST,腫瘤直徑＜5 cm;免疫組化:CD 117(),CD43()。術(shù)后隨訪4個月無復(fù)發(fā)。

例4,男,74歲,因劍突下刺痛不適 7個月余,于2010年9月15日入院,體格檢查:腹平軟,上腹有壓痛,但未捫及包塊。胃鏡檢查:胃底局限性隆起性質(zhì)待定(約2 cm),超聲胃鏡檢查提示在胃體見一約3 cm半球狀隆起,表面光滑,診斷為GIST。上腹CT檢查未見明顯異常。9月22日行胃體楔形切除術(shù),切緣距腫瘤3 cm以上,術(shù)后病理:GIST,腫瘤直徑3 cm。免疫組化:CD117(),CD43()。隨訪3個月,無復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1 GIST的臨床特點

GIST臨床少見,發(fā)病率不足胃腫瘤的1%,20%～30%為惡性,發(fā)病年齡多在50歲以上,40歲以下少見,無性別差異[3],可發(fā)生于胃腸道及腹腔的任何地方,但絕大部分原發(fā)于胃腸道,胃腸道最常見的發(fā)生部位是胃底及胃體,其次為小腸。主要的癥狀有出血、黑便、腹部隱痛不適、腹部腫塊等。

2.2 GIST的診斷

由于GIST缺乏典型的臨床特點,手術(shù)前診斷較為困難。目前主要依賴胃腸鏡,B超,CT及血管造影等檢查,但術(shù)前確診率低。本組無1例在術(shù)前確診,原因就在于B超或CT檢查只能顯示腹部腫物及其與周圍組織的關(guān)系,只是定位診斷,定性診斷診斷主要要依據(jù)病理和免疫組織化學(xué)。內(nèi)鏡檢查可能可以發(fā)現(xiàn)胃黏膜下包塊,還可以觀察黏膜表面是否完整或有潰瘍,但腫瘤常位于黏膜下,活檢常不能取得腫瘤組織,術(shù)前亦難以確診。內(nèi)鏡超聲檢查能較清晰區(qū)分胃腸道壁的各層結(jié)構(gòu),并對消化道黏膜下、黏膜外病變及周圍結(jié)構(gòu)進行觀察,圖像分辨率高,有利于判斷腫瘤來源,對診斷GIST有較大的意義[3-4]。免疫組織化學(xué)檢查是診斷GIST的主要依據(jù),CD117抗原是kit蛋白的抗原標志物,其特異性表達對GIST的診斷有特異性,也是與其他間葉腫瘤,如平滑肌腫瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤鑒別的重要指標[5]。

2.3 治療

GIST治療,以手術(shù)切除為先,綜合治療為佳,放、化療現(xiàn)已不推薦,因GIST對化療和放療均不敏感。無論腫瘤大小,只要條件允許,都應(yīng)行手術(shù)切除。手術(shù)切除強調(diào)完整性和動作輕柔,GIST很少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,一般不必行淋巴結(jié)切除或清掃,廣泛切除并不能提高存活率。GIST一般要求切緣距腫瘤2 cm即可,只有少數(shù)腫瘤較大或侵襲性生長的要求切緣距腫瘤5 cm,因此GIST可以作楔形切除,只有靠近賁門或幽門才考慮行胃大部分切除或聯(lián)合臟器切除,但仍要遵循整體切除原則[6]。本組4例患者在手術(shù)中均遵循了上述原則。據(jù)報道,分子靶向治療甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))在GIST治療方面取得良好效果[7-9],該藥物靶向作用于CD117,從而抑制間質(zhì)瘤的代謝和增殖,促進細胞凋亡,為治療GIST提供了一種新的方式。甲磺酸伊馬替尼主要用于治療成年人c-Kit(CD117)陽性的不可切除和(或)轉(zhuǎn)移的惡性GIST患者。但本組病例目前尚無應(yīng)用甲磺酸伊馬替尼的經(jīng)驗。

2.4 預(yù)后

GIST經(jīng)外科根治性手術(shù)后,不論其原發(fā)部位如何,約有半數(shù)患者會復(fù)發(fā),其 5年生存率為32%～78%[9]。本組病例根據(jù)前述的手術(shù)原則,應(yīng)屬根治性手術(shù),但由于病例數(shù)少,隨訪時間短,尚不能說明問題,確切療效有待進一步積累病例加以總結(jié)。

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