Sheehan綜合征合并急性呼吸窘迫綜合征一例并文獻復習

汪文杰，魯厚清，邵仁德，汪 洋，劉良燕，吳忠展，邰 春，張學青

Sheehan綜合征又名腺垂體功能減退癥 (sheehan syndrome)，由西蒙、席漢先后報道，多是由于產后大出血引起垂體壞死和垂體功能減退，繼而引起一種、多種或全部垂體激素分泌不足導致的一系列臨床癥狀的疾病 (如性腺、甲狀腺及腎上腺皮質)［1－2］，現報告 1 例 Sheehan 綜合征合并急性呼吸窘迫綜合征 (acute respiratory distress syndrome，ARDS) 患者的診治體會。

1 病例簡介

患者，女，72歲。因“車禍至全身多發傷2 h”2011－04－14送入我院。CR示:右鎖骨骨折，右肩胛骨骨折，右2～8肋骨骨折，右橈骨遠端骨折。收入骨科，未進行手術，第2天因突發抽搐請我科 (ICU)急會診，查體:體溫39.8℃，血壓120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，脈搏140～150次/min，呼吸30次/min，不規則，意識不清，表情淡漠，言語錯亂，皮膚蒼白，四肢厥冷，眉毛、腋毛及陰毛脫落，乳暈消失，瞳孔等大，對光反射存在，壓眶反應不明顯，口唇發紺，雙肺散布濕啰音，右下肺可聞及水泡音，心音低鈍，腹軟，雙下肢無水腫。既往有明確產后大出血病史，在當地醫院確診為Sheehan綜合征，40歲已無月經，一直口服左旋甲狀腺素鈉片 (L－T4)50 μg/d及潑尼松片5 mg/d維持治療。外傷1 d突然出現抽搐、口吐白沫、意識喪失，診斷考慮為:垂體危象，混合型。緊急予吸氧，心電監護，地塞米松15 mg靜脈注射，擴容補液等治療后血壓稍上升，心率減慢，癥狀漸好轉，轉入ICU。實驗室檢查:血常規:白細胞計數17.74×109/L，紅細胞計數3.90×1012/L，血紅蛋白116 g/L，血小板計數564×109/L;尿常規:正常;血生化:直接膽紅素8.6 μmol/L，清蛋白29.9 g/L，丙氨酸氨基轉移酶42.0 U/L，尿素氮11.47 mmol/L，肌酐154.0 μmol/L，C－反應蛋白72.30 mg/L;電解質:血鉀4.7 mmol/L，血鈉135 mmol/L，血氯87.5 mmol/L;二氧化碳結合力16 mmol/L，血糖8.3 mmol/L，皮質醇110 mmol/L(參考范圍138～690 mmol/L);凝血功能:活化部分凝血活酶時間42.7 s，纖維蛋白原4.85 g/L，D－二聚體定量1 136 μg/L;化學發光免疫:血清游離三碘甲狀腺原氨酸 (FT3)30.9 pmol/L，血清游離甲狀腺素 (FT4)43 pmol/L，促甲狀腺激素 (TSH)0.1 mU/L，血沉97 mm/h;動脈血氣分析:pH 7.28，氧分壓 (PO2)40 mm Hg，PCO270 mm Hg;多次痰培養分別為肺炎克雷伯桿菌、表皮葡萄球菌、鮑曼不動桿菌、溶血葡萄球菌，無真菌生長。多次肺部CT示:肺滲出性病變呈現好轉趨勢 (見圖1～3)。診斷及治療:2011－04－15患者因垂體危象及呼吸衰竭轉入我科，診斷為:右肩胛骨、右鎖骨、右橈骨遠端、右示指、右2～8肋骨骨折，右前臂頭面部挫裂傷，急性呼吸衰竭，ARDS，Sheehan綜合征垂體危象，行內科保守治療，持續心電監護，嚴密觀察心律、心率、血氧飽和度、血壓變化，準備好搶救藥品和器械，給予建立股靜脈通道、機械通氣 (3 d后行氣管切開)、抗感染、激素替代治療、營養支持等對癥處理，住院第21天，試脫機，動脈血氣分析示PO2較低，未成功，2011－05－24給予大劑量的琥珀酸氫化可的松沖擊治療3 d，2011－05－27成功脫機，2011－06－02封管，2011－06－12轉至急診內科，偶感腹脹，囑下地活動鍛煉。住院2個月回家繼續行激素替代治療，定期復查。

2 討論

垂體危象是Sheehan綜合征最嚴重的并發癥，也是嚴重的內科急癥，能否及時救治對患者預后影響大［3］。引起垂體危象的原因很多，如應激、感染、外傷、腹瀉、手術、突然停藥等，出現以糖皮質激素分泌不足為主的一系列癥候群，死亡病例大多為漏診或誤診，正確及時地診斷對于搶救非常重要［4］。根據臨床表現可分為高熱型、低血糖型、循環衰竭型、低熱型、水中毒型以及混合型，臨床上以混合型最多見，嚴重時患者迅速進入昏迷狀態［5］。該患者有明確產后大出血病史，已明確診斷Sheehan綜合征，長期服用激素替代維持治療，本次因出現車禍致多發傷，屬應激狀態，并因搶救治療停用了替代藥物，出現了垂體危象，給予積極搶救治療后好轉。Sheehan綜合征患者在出現嚴重應激狀態或由于其他原因停用替代激素藥物時，應立即靜脈給予適量的糖皮質激素治療，以防止垂體危象的發生而危及生命［6］。

ARDS由Ashbough等于1967年正式命名和提出，是全身炎癥反應綜合征(SIRS)在肺部的表現之一［7］，肺功能的下降可誘發或加重其他臟器發生功能障礙，甚至衰竭，而肺外器官功能的衰竭反過來又加重ARDS［8］，臨床表現為頑固性低氧血癥，呼吸增快和呼吸窘迫［9］，胸片示兩肺彌漫性浸潤影，因此，對有高危因素的危重患者，在治療過程中，應結合臨床表現并動態監測呼吸動力學與血氣分析，不應局限于呼吸衰竭本身的救治，要以原發疾病治療為主，還需注意保護循環功能、肝腎功能及腦功能等其他重要器官功能，這樣才能提高ARDS患者的救治成功率［10－11］。

本例患者給我們的啟示是:垂體危象是Sheehan綜合征在各種應激情況下使病情發生急劇變化的嚴重臨床表現形式。ICU人員應提高對其認識以防誤診影響救治，加之ICU的患者病情危重，多臟器衰竭及多種并發癥可同時存在，使病情更加復雜。診斷以病史和臨床表現為主，不能依賴和等待激素水平的化驗結果，但是臨床癥狀個體差異較大，如有不明原因的低血糖、頑固性低鈉低氯、不明原因的昏迷抽搐等情況，經一般治療仍不能改善時，應注意除外垂體危象的存在。本病的預后取決于開始救治的時間及恰當的用藥。此類患者如感染、創傷、胃腸功能紊亂等應激情況時應加大腎上腺皮質激素用量，待應激狀態消除后逐漸遞減至維持生理功能劑量。

圖1 2011－05－18肺部CT示兩肺廣泛滲出病變伴胸腔積液、感染Figure 1 2011－05－18 exudative lung CT showed extensive bilateral lung disease with pleural effusion，infection

圖2 2011－05－28肺部CT示兩肺廣泛滲出病變較前有所好轉Figure 2 2011－05－28 exudative lung CT showed extensive bilateral lung disease has improved over the previous

圖3 2011－06－05肺部CT示兩肺滲出病變較前明顯好轉吸收Figure 3 2011－06－05 lungs oozing lesions of lung CT showed marked improvement over the previous absorption

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