同心圓性硬化1例臨床觀察與分析

湖南省長沙市中南大學湘雅二醫院（410011） 謝春 胡治平

同心圓性硬化又稱Balo病，是一種罕見的中樞神經系統脫髓鞘疾病。以往本病多靠尸檢證實。近年來隨著MRI的普及，生前診斷病例逐漸增多。湖南省長沙市中南大學湘雅二醫院神經內科近期收治1例同心圓性硬化病患者，現將治療和分析情況報道如下：

1 臨床資料

患者男性，44歲，農民。因“頭痛，記憶力下降，行為異常20余天”于2009年2月6日入中南大學湘雅二醫院。家屬代訴患者，于2009年1月19日左右出現無明顯誘因的前額部及雙太陽穴脹痛不適，無頭暈、惡心、嘔吐、視物模糊、視物成雙等癥狀。精神差，思睡。同家人交流減少，回答問題時反應遲鈍，常丟三落四。2月4日外出時搭錯公交車。對生活漠不關心，常長時間呆坐不語，偶有強笑強哭現象。當時未予以重視，癥狀逐漸加重，并出現不主動要求喝水進食，睡眠明顯增多，忘記家人生日等癥狀。為求治療，于2月6日到筆者所在醫院就診，收住入院。發病以來，患者無發熱、咳嗽，無夜間盜汗，大小便能自理，無明顯體重下降。

2003年因右腿脛骨粉碎性骨折在本院進行手術治療，曾輸血。2008年發現高血壓，具體血壓不詳，未服藥治療。否認“肝炎”、“結核”等傳染病史及接觸史，否認藥物過敏史。無冶游史，無生食肉類及動物內臟習慣，不吸煙，少量飲酒。否認血吸蟲等疫水接觸史。無長期藥物服用史。家族中無類似病史可詢，否認重大遺傳病史。

體檢結果：T36.3℃，P75次/分，R20次/分，BP145/80mmHg。神清，精神差，言語少，反應遲鈍，計算力減退(100-7-7=?)，理解判斷力尚可，遠記憶減退。蒙特利爾評分為17分。瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，伸舌居中，雙側掌頦反射陽性；頸軟，克氏征(-)；四肢體肌力5級，肌張力不高，腱反射(++)，巴氏征(-)，感覺系統檢查無明顯陽性體征，共濟運動協調。輔助檢查：血常規，大小便常規，電解質，肝腎功能，HIV抗體，血清梅毒抗體，乙肝，丙肝抗體均為陰性。凝血功能評估：Fbg1.66g/L，余項在正常范圍。血清結核抗體、寄生蟲全套均為陰性，PPD皮試(-)，ESR正常。腫瘤12項未見異常。腰穿測壓力正常，腦脊液常規：RBC1.0×106/L，WBC 0個/L，CSF-Cl 113.8mmol/L，腦脊液免疫學全套及寄生蟲全套正常。腹部B超檢測：脂肪肝。胸片：未見異常。腦電圖：廣泛輕-中度異常EEG/BEAM。θ慢波增多，α波減少。

2009年2月5號，在本院行頭顱MRI平掃：雙側額、頂葉及基底節區異常信號灶，性質待定：感染性？腦梗死？2009年2月7號，在本院行MRI增強掃描：①雙側額葉、頂葉深部及基底節區異常信號灶；考慮為斑塊性脫髓鞘；②篩竇炎。見附圖1～4。

2 診斷和治療

入院診斷為“同心圓性硬化”。給予甲基強的松龍500mg靜滴3天沖擊，以后每3天劑量減半至120mg靜滴3天后，改為強的松60mg，口服，1次/日治療。1周后，患者開始與人交流增多，反應較前靈敏。蒙特利爾評分為26分。較前明顯好轉。

3 討論

3.1 本病病因不明，可能與病毒感染后的免疫反應有關。其病理改變有特征性，病灶均位于大腦白質，為類圓形或不規則形，直徑在0.2～5cm之間。大體切面呈灰白交替的同心圓樣，頗似樹木的年輪或大理石花紋，染色后鏡下可見病變組織為脫髓鞘區和髓鞘相對保留區組成的明暗交替帶，髓鞘脫失區有大量不同時期的吞噬細胞核膠質細胞增生，小血管周圍有淋巴細胞浸潤。

3.2 關于Balo病病灶的形成有不同的觀點。Moore等[1]認為這些同心圓帶可能代表著髓鞘再生，病灶中心是最舊區，離中心區越遠，脫髓鞘時間越短。然而Gharagozloo等[2]在超微結構中觀察并未見到這些帶狀結構中有髓鞘再形成的軸突。Chen[3]和Yao[4]認為髓鞘相對保存區代表髓鞘正處于分解破壞的過程中，而不是既往脫髓鞘病灶的髓鞘再生。1999年Chen等[5]用MRI來研究同心圓的演變規律時發現，增強掃描時強化部分為T1、T2加權像上的等信號環，而增強通常代表一種炎性反應。于是，Chen等[3]又推測一種新的同心圓形成機制，即在疾病早期同心圓中心首先出現脫髓鞘區，以后其周圍出現炎癥帶，并在一定程度上限制病變發展，然而這種炎癥性屏障并不能阻止病變進展，病變逐步向外發展相繼形成新的脫髓鞘帶和炎癥帶，從而產生脫髓鞘和髓鞘相對保存區交替的同心圓樣改變。

附圖1 MRl T1

附圖2 MRl T2

附圖3 MRl增強橫斷位

附圖4 MRl增強矢狀位

3.3 關于Balo病是否為一個獨立疾病的問題，也長期存在爭論。徐俊玲等[6]報道17例患者中單純為同心圓性病灶者10例，與多發性硬化脫髓鞘斑塊并存者7例。Lannucci等[7]對這兩種病灶長期動態觀察發現，二者可相互轉化，并由此推測Balo病和多發性硬化病因具有同源性。但戚曉昆等[8]認為Balo病與多發性硬化無論在起病形式、病程，還是從首發癥狀及應用激素治療與預后等方面都存在較大差別。

3.4 關于Balo病的治療問題，目前仍以皮質類固醇激素治療為主。多采用MPTT，1g/d，兒童20mg/（kg·d），3～5d/療程[9]。考慮到患者病情進展快，病情重，影像上病灶多而大。筆者采用了多發性硬化的大劑量激素沖擊，3天后劑量減半至120mg，靜滴3天后，改為強的松60mg，口服，1次/日的治療方法，療效較好。其原因可能為：①Balo病的MRI表現與腦活檢對照研究結果顯示[10]，MRI可準確反映其典型同心圓性病理改變，可代替腦活檢對其做出肯定診斷。MRI的應用使患者得以早期診斷和治療。②MPTT治療反應良好，主要是利用它強烈的免疫抑制作用，通過抑制T和B淋巴細胞的產生，糾正自身免疫調節異常，減少抗體的產生。迅速減輕急性脫髓鞘病變組織的炎癥和水腫，促進血腦屏障的修復，改善脫髓鞘區的神經傳導功能。