劉小民 朱梅佳 李愛銀 王愛華 關(guān)新華 唐北沙
帶狀皰疹性脊髓炎(herpes zoster myelitis)是水痘-帶狀皰疹病毒(Varicella zoster virus,VZV)感染引起的脊髓炎性疾病,臨床少見。現(xiàn)將本院收治的4例患者的臨床資料回顧性分析如下。
1.1 一般資料 4例患者中男3例,女1例,發(fā)病年齡46~90歲,平均年齡65.3歲,全部病例均有典型皮疹和與之伴隨的疼痛。3 例以皮疹為首發(fā)癥狀,20~46 d,平均為31.3 d后出現(xiàn)脊髓損害癥狀。1例以脊髓癥狀首發(fā),15 d后出現(xiàn)皮疹。從首發(fā)癥狀到確診時(shí)間為30~68 d,平均為55.8d。一例合并陳舊性腦梗死。4例患者均于入院1周內(nèi)行脊髓MRI、顱腦MRI檢查和腦脊液檢查。均符合下列診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)特征性皮疹;(2)脊髓損害癥狀;(3)臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查排除其他原因引起的脊髓病變;(4)缺乏腦部受累癥狀、體征[1]。
1.2 臨床表現(xiàn) 皮疹表現(xiàn)為1例分布于單側(cè)下肢,1例分布于雙側(cè)下肢,1例分布于單側(cè)胸背部,1例分布于單側(cè)肩部。脊髓受損表現(xiàn)為3例以皮疹為首發(fā)癥狀者均以雙下肢麻木無力起病,查體示雙下肢不完全性癱瘓,肌力I~I(xiàn)V 級(jí)不等,1例為對稱性,2例為非對稱性;均存在感覺平面,1例呈對稱性痛溫覺減退,2例呈非對稱性痛溫覺減退,1例位置覺、運(yùn)動(dòng)覺、震動(dòng)覺減退,3例均有括約肌功能障礙,表現(xiàn)為尿潴留或尿失禁。另1例以左側(cè)肢體麻木起病,15 d后出現(xiàn)皮疹,發(fā)病60 d后出現(xiàn)發(fā)作性左側(cè)肢體抽搐,查體無明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。從病程和體征來看,均表現(xiàn)為脊髓不完全性橫貫性或節(jié)段性損害癥狀,頸髓1 例,胸髓3 例。具體臨床表現(xiàn)見表1。

表1 4例患者臨床表現(xiàn)
1.3 脊髓核磁共振(MRI)表現(xiàn) 4例患者均行脊髓MRI檢查,均表現(xiàn)為脊髓不完全性橫貫性或節(jié)段性損害,以后角受累為主。胸髓3例,其中2例病灶內(nèi)輕度強(qiáng)化;頸髓1例,病灶無強(qiáng)化。4例均行顱腦MRI平掃+彌散相檢查,均未發(fā)現(xiàn)責(zé)任病灶。1例治療20 d后復(fù)查示病灶較前無明顯變化。具體MRI表現(xiàn)見表2及圖1、圖2。

表2 4例帶狀皰疹性脊髓炎患者的脊髓MRI表現(xiàn)

圖1 患者Ⅱ胸髓MRI示T1 至T5 椎體水平脊髓增粗伴其內(nèi)長T1 長T2 異常信號(hào)(箭頭所示)

圖2 患者Ⅲ胸髓MR 示C1-C3椎體水平髓內(nèi)長T1 長T2 異常信號(hào)(箭頭所示)
1.4 腦脊液檢查 4例均行腰椎穿刺腦脊液檢查,1例腦脊液壓力降低,3例正常,白細(xì)胞數(shù)0~10個(gè),2例蛋白、白蛋白、IgG 輕度升高。氯、葡萄糖均正常,寡克隆帶均陰性(表3)。

表3 4例帶狀皰疹性脊髓炎患者的腦脊液表現(xiàn)
1.5 治療及預(yù)后 4例患者入院后均給予阿昔洛韋0.5bid~q8h,連續(xù)治療14~21 d,2 例肢體癱瘓較嚴(yán)重者給予甲基強(qiáng)的松龍治療。4例患者均于治療4~10 d癥狀開始好轉(zhuǎn),平均為6.7 d,1 例10 d左右痊愈,1例4 周左右痊愈,1 例8 周左右痊愈。均隨診1年以上,3例患者痊愈,1例遺留有雙下肢輕度無力,無復(fù)發(fā)病例(表4)。

表4 4例患者治療、隨診及預(yù)后情況
帶狀皰疹性脊髓炎是帶狀皰疹的少見嚴(yán)重并發(fā)癥,其發(fā)病率為0.3%,常見于老年人,尤其是免疫力低下的患者[2]。目前認(rèn)為該病是由于患者對帶狀皰疹病毒特異性免疫缺陷,導(dǎo)致神經(jīng)節(jié)內(nèi)帶狀皰疹病毒再激活,進(jìn)而侵犯脊髓引起[3]。其診斷主要依據(jù)皮疹與脊髓病的密切關(guān)系。
帶狀皰疹性脊髓炎的典型表現(xiàn)為受累脊髓節(jié)段的感覺障礙、輕截癱、四肢輕癱、括約肌障礙,常以皮疹癥狀首發(fā),數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)脊髓損害癥狀,少數(shù)無典型皮疹[4]。本組患者與之符合。但1例以脊髓節(jié)段性損害癥狀為首發(fā),15 d后出現(xiàn)皮疹。何銳等曾報(bào)道7例帶狀皰疹脊髓炎患者,1例亦以脊髓癥狀首發(fā),1周后出現(xiàn)皮疹[5],這給早期診斷帶來困難。
不對稱性脊髓損害癥狀是帶狀皰疹性脊髓炎的主要特征之一[1],本組患者主要表現(xiàn)為脊髓不完全性橫貫性損害和癥狀體征不對稱,包括受累肢體肌力、肌張力、腱反射、病理征及感覺障礙,多為雙下肢不完全性癱瘓,痛溫覺受累相對明顯,深感覺無受累或受累輕,與臨床常見急性脊髓炎不同。值得注意的是本組1 例患者病程中存在發(fā)作性肢體抽搐,Ikedaa等[6]報(bào)道脊髓炎可表現(xiàn)為腿痛動(dòng)趾綜合征(painful legs and moving toes syndrome),即發(fā)作性小腿疼痛、足趾抽搐。此類刺激性癥狀考慮與后根神經(jīng)節(jié)、后根、脊髓后角與脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元間的通路異常放電或神經(jīng)短路有關(guān)。帶狀皰疹脊髓炎也可表現(xiàn)為脊髓半切綜合征[7]。
帶狀皰疹性脊髓炎可累及脊髓的任何部位,多累及一個(gè)至數(shù)個(gè)脊髓節(jié)段,脊髓MRI為帶狀皰疹脊髓炎的診斷提供了影像學(xué)證據(jù),受累脊髓節(jié)段內(nèi)異常信號(hào)灶,脊髓腫脹,多為不完全性橫貫性損害,主要累及后角,多有強(qiáng)化[8],本組患者與之相符。脊髓MRI特征性表現(xiàn)為(1)皰疹分布節(jié)段與脊髓受損節(jié)段一致;(2)病變特征性地位于脊髓后角,這可能是后根神經(jīng)節(jié)的皰疹病毒沿后根進(jìn)入首先侵犯脊髓后角有關(guān)[9]。
本組患者腦脊液檢查示2例患者白細(xì)胞、蛋白、IgG 輕度升高,3 例正常,提示炎性改變,但無特異性發(fā)現(xiàn)。腦脊液發(fā)現(xiàn)VZV 抗體具有診斷意義,應(yīng)用PCR 技術(shù)在少數(shù)患者可發(fā)現(xiàn)VZV DNA[10],但多數(shù)患者雖有典型的臨床表現(xiàn),但帶狀皰疹DNA和及其抗體均為陰性[11]。因此,目前認(rèn)為腦脊液對脊髓炎的診斷意義不大。
對于帶狀皰疹性脊髓炎的治療目前尚無標(biāo)準(zhǔn),多數(shù)學(xué)者建議給予阿昔洛韋和甾體類激素治療,但是最佳劑量和療程尚有爭議,本組患者均給予足量阿昔洛韋抗病毒治療,對脊髓腫脹較明顯者給予甲基強(qiáng)的松龍治療,雖多數(shù)患者臨床確診時(shí)間較晚,但仍收到良好的臨床效果,預(yù)后佳,與文獻(xiàn)報(bào)道一致[8]。目前認(rèn)為,阿昔洛韋/激素治療越晚,癥狀改善越慢,恢復(fù)時(shí)間越長。因此,帶狀皰疹性脊髓炎強(qiáng)調(diào)早期診斷早期治療,對免疫力低下的患者治療時(shí)間需延長。
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