不對稱性聯體畸形兒分離手術麻醉一例

吳雪青 程照宇 劉金柱

1 病例報告

患兒 男，生后134 d。主因聯體生后4 d，于2008年3月17日收入院。本例患兒于生后4 d遭遺棄，體質量3 000 g，于我院人工喂養4個月。4個月后患兒體質量6 420 g。聯體兒發育不對稱，其中發育正常的主胎外觀正常，精神反應良好，進食及排便可，覓食、握持反射存在。自主胎的劍突至上中腹部與另一發育不全的寄生胎（附胎）胸腹部相聯，結合部約6 cm。寄生胎無頭頸部、有發育不良的軀干和四肢，肛門閉鎖，男童外陰，每日可自主排尿10余次。寄生胎四肢均呈屈曲狀，手指腳趾齊全，四肢可被動活動，但刺激后均不出現主動活動，見圖1。術前超聲心動顯示主胎房間隔缺損6 mm×4 mm、動脈導管未閉、右位主動脈弓、寄生胎無心臟。強化CT顯示主胎脊柱發育正常，肝臟向寄生胎突出；寄生胎有一發育不良腎臟、輸尿管和膀胱，無肝脾心肺，見圖2。患兒術前4 h禁奶，2 h禁水。術前30 min皮下注射阿托品0.1 mg。入手術室后將患兒置于電熱毯（38℃）上，面罩吸氧，開放靜脈，常規監測心電圖（ECG）、脈搏氧飽和度（SPO2）、體溫（T），入室時心率117次/min。麻醉誘導靜脈注射咪唑安定0.6 mg和芬太尼20 μg，維庫溴銨0.5 mg經口氣管插管，心率突然下降至70次/min，立即由助手上提附胎緩解。插管后呼吸機控制呼吸，潮氣量50 mL，呼吸頻率25次/min，吸呼比1∶1.5。橈動脈穿刺置管監測直接動脈血壓、右鎖骨下靜脈穿刺置管建立中心靜脈通道及監測中心靜脈壓。麻醉維持：1%～2%異氟烷吸入，按需追加芬太尼、維庫溴銨。吸入氣體加溫加濕，濕化器的回路內監測維持于37℃以下，用Bair HuggerTM加溫系統（505型）減少體溫下降。麻醉呼吸機新鮮氣流為空氣氧氣混合氣體，吸入氧體積分數（FiO2）0.80。術中動脈壓維持90/50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心率（P）110次/min，SPO20.99，氣道壓22 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）；當手術分離附胎尾端腹壁期間，出現3次動脈血壓（BP）120/80 mm Hg，P>140次/min，SPO20.93，氣道壓28 cm H2O。囑術者暫停操作，待恢復正常后間斷輕柔操作等措施處理，順利切除寄生胎，立即稱質量附胎為1 100 g。手術切除寄生胎，保留巨大的融合肝，妥善處理來自主胎胸廓內動脈的寄生胎供養血管，修補主胎腹壁。手術結束前3～5 min停異氟醚吸入，術畢5 min患兒自主呼吸即恢復，呼吸和血液動力學穩定，送入麻醉蘇醒室，20 min后清醒拔管。術中出血50 mL，共輸血50 mL，輸液150 mL。手術時間113 min，麻醉時間175 min。術后5 d開始進食，23 d痊愈出院。術后3個月隨訪，生長發育正常，各項指標與同齡兒無差異，見圖3。

2 討論

不對稱性聯體畸形是一個發育正常或接近正常的胎兒與另一個發育不全的個體相聯，發育不全的個體或附著正常胎兒的體表某處，又稱寄生胎，或包入正常胎兒的體內，又稱胎內胎。此畸形發病僅為（0.5～1）/100萬，屬極罕見的疾病[1]，患兒不僅有體表的畸形，多數伴有重要臟器的聯接及畸形，進行手術分離仍是比較復雜的問題。本例手術順利完成，與適宜的麻醉管理密切相關，筆者體會如下：（1）加強術前準備，完善術前檢查，全面了解患兒畸形涉及的部位，根據擬行術式制定麻醉方案。考慮本例患兒肝臟融合對手術影響最為顯著，可能行聯肝離斷術，遂決定實施靜吸復合麻醉，呼吸機控制呼吸。肝臟手術出血多，監測有創連續動脈壓、中心靜脈壓以加強術中監護，建立中心靜脈通道以便于快速輸血輸液。（2）聯體兒常伴先心病，麻醉宜選擇對循環抑制輕微藥物，如咪達唑侖、芬太尼、維庫溴銨等。吸入麻醉藥（除氧化亞氮外）和麻醉性鎮痛藥具有明確的心肌保護作用，靜脈麻醉藥并沒有心肌保護作用[2]，異氟醚對心肌抑制較弱，對心輸出量的影響較輕，可明顯增強非去極化肌松藥的作用[3],故選用其吸入維持麻醉深度。（3）聯體兒體質量包括正常胎兒及附胎，調整呼吸機參數時，潮氣量不能按傳統的10 mL/kg計算，應按患兒月齡及發育情況估計，并在術中根據呼氣末二氧化碳分壓隨時調整呼吸頻率、潮氣量，防止呼吸性酸/堿中毒的發生。（4）聯體嬰兒平時呈被動側臥位。仰臥位時，附胎壓迫正常胎兒，可致呼吸循環劇烈變化。本例患兒麻醉誘導在側臥位驅氮給氧，轉換為仰臥位行氣管插管中，心率突然下降，立即由助手上提附胎緩解。考慮為主、附胎之間無骨性組織支撐且麻醉誘導后肌肉松弛，仰臥位附胎直接壓迫正常兒心胸所致。之后需仰臥位的操作，如右鎖骨下靜脈穿刺、手術消毒鋪巾等過程中均由助手上提附胎完成，未出現明顯血流動力學改變。當手術分離附胎尾端腹壁期間，附胎尾端抬起，頭端向下擠壓心臟，使心輸出量減少，代償性心率增快，應及時提醒術者間斷操作，解除心胸壓迫，以維持呼吸和血液動力學穩定。（5）麻醉誘導期，考慮寄生胎為活體，主要供養血管來自主胎，麻醉誘導劑量按不對稱性聯體畸形兒（主胎+寄生胎）總體質量6 420 g計算，麻醉藥用全量；麻醉維持期麻醉藥應按需追加，在切除附胎后麻醉維持劑量按主胎體質量計算，即主胎體質量=不對稱性聯體畸形兒體質量－附胎體質量。（6）患兒體質量小，手術時間長，胸腹腔的暴露創面大，輸液量多，術中保溫非常重要；術中適宜的補液和輸血是安全渡過圍術期的關鍵，根據出血量、尿量和嬰兒生理需要量、丟失量，利用有創連續動脈壓監測、中心靜脈壓監測指導輸血輸液，并采用微量注射泵準確靜脈補充液量。

[1]Hager J,Sana M,Trawoger R,et al.Conjoined epigastric heteropaghs twins[J].Eur J Pediatr Surg,2007,17（1）:66-71.

[2]吳新民.麻醉學:前沿與爭論[M].北京：人民衛生出版社，2009：9.

[3]連慶泉.小兒麻醉手冊[M].上海：世界圖書出版公司，2007：4.