心臟磁共振成像在心肌病中的臨床應(yīng)用

[摘要] 心臟磁共振成像（MRI）是一種有效的、無創(chuàng)的心臟檢查手段。其臨床應(yīng)用曾經(jīng)因為心臟在檢查過程中不停跳動產(chǎn)生偽影而受到很大的限制，但是近年來隨著MRI在硬件和軟件方面的進步，MRI已被應(yīng)用到各種心臟疾病的診斷。本文就心臟MRI在幾種常見心肌病，如擴張型心肌病、缺血性心肌病、心肌淀粉樣變性的臨床應(yīng)用做一回顧。

[關(guān)鍵詞] 心臟磁共振成像；心肌病

[中圖分類號] R445.2 [文獻標(biāo)識碼] A [文章編號] 1673-9701（2011）26-23-03

The Clinical Application of Cardiac MRI in Cardiomyopathy

YANG Qinyu1 JIANG Xiaoxian2 HE Dan1

1.Department of Cardiology，the People’s Hospital of Dujiangyan，Sichuan Province，Dujiangyan 611830，China；2.Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of South China University，Hengyang 421001，China

[Abstract] Cardiac MR imaging is an effective method for noninvasive imaging of the heart. The technology has been limited in the past because of imaging difficulties associated with cardiac motion. In recent years，however，cardiac MR imaging has broadened its spectrum of applications in cardiovascular disease with impressive advances in spatial and temporal resolution and increased imaging speeds. This review presents the current clinical applications of cardiac MR imaging for evaluation of cardiac disease in infiltrative disorders such as dilated cardiomyopathy，amyloidosis，and hemochromatosis.

[Key words] Cardiac MR imaging；Cardiomyopathy

心臟磁共振成像（MRI）是一種有效、無創(chuàng)、無輻射傷害的心臟檢查手段之一。其臨床應(yīng)用曾經(jīng)因為心臟在檢查過程中不停跳動產(chǎn)生偽影而受到很大的限制，但是隨著MRI在硬件和軟件方面（主要是心電門控和呼吸門控技術(shù)）的進步，MRI已被應(yīng)用到各種心臟疾病的診斷。用于心臟疾病診斷的MRI已從形態(tài)學(xué)診斷發(fā)展到功能診斷、心肌灌注評估、心肌代謝判斷、MR冠狀動脈造影等，而且這些評價可以在一次檢查中有序地完成[1]。目前，心臟MRI已經(jīng)用于心臟大血管疾病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心肌病、先天性心臟病、心臟瓣膜疾病、心肌炎、心臟腫瘤等疾病的診斷，既往心肌病診斷多由超聲心動圖做出，但目前心臟MRI在心肌病的診斷中已有很大的發(fā)展，本文就心臟MRI在幾種常見心肌病中的臨床應(yīng)用做一回顧。

1 原發(fā)性心肌病

1.1 擴張型心肌病

擴張型心肌病是以單側(cè)或者雙側(cè)心室擴大、心室收縮功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭、室性或房性心律失常多見為特征的最常見的一類原發(fā)性心肌病。本病病情呈進行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。擴張型心肌病的超聲心動圖診斷主要是依據(jù)“心腔大、室壁薄、瓣口小、運動弱”，但是對于左室增大不明顯、表現(xiàn)不典型者診斷有一定困難，而且對于晚期缺血性心肌病和擴張型心肌病無法做出鑒別。研究表明應(yīng)用電影MRI可以看到擴張型心肌病患者的左心室容量及左心房內(nèi)徑明顯增大，各室壁運動呈彌漫性減弱，而射血分數(shù)、短軸縮短率及室壁增厚率明顯變小[2]。電影MRI還可以對室壁增厚率可進行定性和定量分析[3]。目前普遍認為心臟MRI診斷擴張型心肌病依據(jù)主要是：①左室或雙心室擴大（左室舒張末容積＞140mL，右室舒張末容積＞150mL），左室增大時，室間隔呈弧形凸向右心室；②心室壁改變，部分病例早期受累心腔心室壁可稍增厚，晚期則變薄或室壁厚薄不均，左室的肌小梁粗大；③心臟功能改變，電影MRI顯示節(jié)段性或者全心室運動異常，左心室或雙心室的心肌收縮功能普遍下降，收縮期室壁增厚率降低，EF值多在50%以下；④心肌信號改變，在T1WI、T2WI表現(xiàn)為較均勻等信號。黑血序列、亮血序列及增強掃描可顯示附壁血栓，在T2WI多成高信號。部分病例心肌可見延遲強化，延遲強化的范圍大小反映了左室功能不全的嚴重程度，延遲強化表現(xiàn)為斑片狀、位于心肌中層，與冠狀動脈供血范圍不一致，而缺血性心肌病的延遲強化位于心內(nèi)膜下區(qū)域或透壁性，沿冠狀動脈供血范圍分布[4]。Chan[5]比較MRI與二維超聲心動圖發(fā)現(xiàn)，兩種方法對于評價射血分數(shù)、左室舒張末期容積和收縮末期容積具有很好的相關(guān)性。但二維超聲心動圖對心內(nèi)膜描繪不精確，測量受操作者的經(jīng)驗影響，重復(fù)性相對較差。而MRI空間分辨率高，心臟觸發(fā)與回顧性門控組合最大限度提高了時間分辨力，適于采集整個心動周期，無聲窗限制，可用于測量心臟徑線，了解心肌質(zhì)量，具有較高的準(zhǔn)確性和可重復(fù)性。

1.2 肥厚型心肌病

此類心肌病的特征是心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，可呈向心性肥厚，左心室腔容積正常或減小。根據(jù)左心室流出道梗阻與否可將其分為梗阻性和非梗阻性。其超聲心動圖表現(xiàn)：①心肌肥厚，病變部位運動幅度降低；②二尖瓣前葉或腱索在收縮期前移；③左室舒張功能障礙，僅局限于心尖部肥厚的肥厚型心肌病超聲心動圖容易漏診。肥厚型心肌病在MRI的表現(xiàn)主要是：①左室心肌不均勻增厚，常超過15mm，主要累及前室間隔及左室前壁中部和基底部，肥厚心肌/左室后壁厚度≥1.5；②病變常伴有左室心腔縮小、左室流出道狹窄、左室舒張功能減低、二尖瓣關(guān)閉不全等；③晚期發(fā)展成為左室擴張后，可導(dǎo)致收縮功能降低[4]。電影MRI可顯示左室肥厚的程度和范圍，可反映心動周期內(nèi)心腔內(nèi)的血流動力學(xué)改變，且能對梗阻性室間隔肥厚進行半定量分析左室流出道梗阻情況和二尖瓣返流程度，同時更清楚地顯示出心肌于舒張期和收縮期不同時相的動態(tài)變化情況[6]。相位流速編碼技術(shù)（PC MRI）可測定肥厚型心肌病的單位心肌重量的冠狀血流量和血流儲備，可用于判斷該病的嚴重程度和預(yù)后；應(yīng)用首過灌注法，延遲增強掃描和電影MRI可以顯示心肌摘除術(shù)的效果；造影劑增強MRI可用于肥厚型梗阻性心肌病行經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌摘除術(shù)的術(shù)后隨訪[6]。目前認為：對于局限于心室（前）側(cè)壁、心尖部、室間隔和累及右室的肥厚型心肌病特殊類型，使用MRI的檢查效果優(yōu)于二維超聲心動圖，MRI能準(zhǔn)確定位和分段，對室壁厚度的測量較二維超聲心動圖亦更準(zhǔn)確[6]。

1.3 限制型心肌病

本病的特征是原發(fā)性心肌及（或）心內(nèi)膜纖維化，或是心肌的浸潤性病變，引起心臟充盈受阻，超聲心動圖可以見到心房擴大，舒張功能障礙，而左室收縮功能正常或下降。限制型心肌病分為原發(fā)性和繼發(fā)性，根據(jù)美國心臟病協(xié)會最新分類，原發(fā)性限制性屬于混和型，大部分為非遺傳所致，少部分為家族遺傳性[7]。限制型心肌病MRI診斷要點主要是：①雙心房擴大，上下腔靜脈及門靜脈擴張；②單室或雙室舒張功能受限，表現(xiàn)為舒張早期的狹窄的噴射影，心室舒張期血流峰值/心房舒張期血流峰值＞2；③心室腔正常或略縮小，心室壁厚度正常，心室收縮功能正常或輕度減低[4]。心房高度擴大和心室腔不大是原發(fā)性限制性心肌病的特點，心尖部閉塞伴心內(nèi)膜條帶狀強化可能是心內(nèi)膜下心肌纖維化的重要特征。心臟MRI檢查的目的除了顯示心室舒張受限外，主要是鑒別限制型心肌病與縮窄性心包炎。縮窄性心包炎的心包厚度在橫斷面上測定大于4mm，另外由于異常舒張期室間隔運動是縮窄性心包炎常見的表現(xiàn)，所以應(yīng)用電影MRI觀察室間隔運動有助于兩者的鑒別診斷[8]，但MRI不能很好顯示心包鈣化。

1.4 致心律失常型右室發(fā)育不全

此病是一種臨床少見病，以右室來源的心律失常和右室的特殊病理改變?yōu)樘卣鳌Ｓ倚氖揖植炕虼髩K心肌組織逐漸被纖維組織所替代，右心室壁變薄、收縮力下降，右室心肌傳導(dǎo)性和不應(yīng)期離散而繼發(fā)右室起源的折返性室性心律失常[9]。現(xiàn)在認為本病是一種常染色體顯性遺傳病，是導(dǎo)致青年或運動員猝死的重要原因，大多數(shù)病例40歲甚至在兒童期死亡。二維超聲心動圖在診斷本病中發(fā)揮著重要作用，主要表現(xiàn)為：右室的體積擴大和（或）運動異常，運動異常從輕微活動障礙到活動完全消失，甚至有囊袋樣改變形成；調(diào)節(jié)束結(jié)構(gòu)改變，肌小梁排列紊亂，右室流入道或流出道局限擴張。但是在2010年4月，國際專家組在《歐洲心臟雜志》發(fā)表了修訂的致心律失常型右室發(fā)育不全診斷標(biāo)準(zhǔn)[10]。此標(biāo)準(zhǔn)首次明確地將MRI和超聲等影像學(xué)量化標(biāo)準(zhǔn)作為診斷本病的主要條件。2010年修訂標(biāo)準(zhǔn)如下：主要條件（MRI檢查）：①右心室局部室壁運動消失或運動障礙或收縮不同步；②右室舒張末期容量與體表面積比值＞110（男）或100（女）或者右室射血分數(shù)＜40%。次要條件（MRI檢查）：①右心室局部室壁運動消失或運動障礙或收縮不同步；②右室舒張末期容量與體表面積比值在100～110（男）或90～100（女）或者右室射血分數(shù)40%～45%。可見二維超聲心動圖在診斷致心律失常型右室發(fā)育不全中有一定作用，但明確診斷仍需心臟MRI做出。在實際臨床應(yīng)用中，無論是心內(nèi)科醫(yī)生還是影像科醫(yī)生，都愿意把MRI顯示的右心室脂肪浸潤作為本病的確診指標(biāo)。隨著診斷技術(shù)和方法的改進，MRI在定性和定量分析脂肪浸潤方面應(yīng)該會得到更多的提高。

2 繼發(fā)性心肌病

2.1 缺血性心肌病

缺血性心肌病為冠狀動脈粥樣硬化病變使心肌的供養(yǎng)和需氧不平衡而導(dǎo)致心肌細胞減少、壞死、心肌纖維化、心肌瘢痕形成的疾病，也稱為心肌硬化或者心肌纖維化。臨床特點是心臟變得僵硬、逐漸擴大，發(fā)生心律失常和心力衰竭，主要是要與原發(fā)性擴張型心肌病鑒別，但二維超聲心動圖對二者的鑒別有一定的困難，而MRI可以分析局部心室壁心臟功能的改變判斷心肌缺血區(qū)。心肌灌注MRI成像可檢出缺血心肌和正常心肌間的信號差別，在采用T1WI技術(shù)的心肌灌注MRI上正常心肌信號增高，而缺血心肌信號增高較少或無變化，是低信號改變。增強后正常心肌的信號強度可比增強前增加30%～60%，而缺血心肌的峰值和信號強度-時間上升速度則均低于正常心肌[11]。最近幾年，藥物（雙嘧達莫、腺苷、多巴酚丁胺等）負荷MRI成像在臨床已用于冠心病患者心肌功能異常的檢測[12]。藥物雙嘧達莫可加大正常心肌和缺血心肌的血流灌注差異，因此雙嘧達莫心肌灌注MRI（負荷相）顯示的缺血心肌和正常心肌信號差別增大，缺血區(qū)的信號峰值和信號強度-時間上升率低于靜息相，能提高心肌少灌注及無灌注區(qū)病灶的檢出，其檢測的敏感性和特異性與冠狀動脈狹窄程度、藥物劑量有關(guān)。雙嘧達莫心肌灌注MRI顯示心肌缺血的節(jié)段與放射性核素掃描有良好的一致性。正性肌力藥物多巴酚丁胺增強正常心肌收縮，加重病變心肌的異常運動，因此能發(fā)現(xiàn)靜息狀態(tài)不能發(fā)現(xiàn)的輕度運動異常，從而推斷冠脈病變[12]。缺血區(qū)室壁節(jié)段運動異常是心肌缺血的一個早期和可靠征象，電影MRI表現(xiàn)為運動減弱、消失或矛盾運動，室壁增厚率異常也是運動異常的一個指標(biāo)，最明顯的運動異常常發(fā)生于收縮期。通過上述檢查方法可以早期發(fā)現(xiàn)缺血心肌，判斷病變冠脈，是較好的無創(chuàng)檢測手段之一。有學(xué)者比較使用心臟MRI掃描與超聲心動圖檢測心肌活性，結(jié)果顯示MRI心臟檢查可結(jié)合形態(tài)、功能及灌注多種方法檢測心肌活性，清晰顯示心肌梗死的位置、程度，并可對左室室壁運動進行直觀顯示；而小劑量多巴酚丁胺負荷超聲心動圖可通過評價異常心肌節(jié)段的收縮功能間接判斷心肌損傷及其性質(zhì)，其準(zhǔn)確性較高且方法簡便，但不能直接檢測心肌灌注情況和心肌梗死的透壁程度[13]。

2.2 心肌淀粉樣變性

心肌淀粉樣變性（cardiac amyloidosis，CA）指淀粉樣蛋白沉積于心肌間質(zhì)、傳導(dǎo)系統(tǒng)、瓣膜及血管等心臟組織內(nèi)，主要表現(xiàn)為浸潤性心肌改變，引起心臟結(jié)構(gòu)和功能異常。臨床表現(xiàn)為限制性心肌病或難治性心力衰竭，伴或不伴房顫、傳導(dǎo)阻滯等各種類型的心律失常。心肌活檢是診斷CA的金標(biāo)準(zhǔn)。CA患者一旦出現(xiàn)心衰癥狀，未經(jīng)治療的患者存活期小于6個月，因此早期認識、診斷本病并給予治療非常重要。CA在MRI的特征性表現(xiàn)為：室間隔、左心室壁均勻增厚同時多伴有左心房增大，是由于淀粉樣蛋白沉積導(dǎo)致的，其特點是輕度、均勻性增厚，另外，房間隔、乳頭肌、二尖瓣也可見增厚[14]。CA患者的左室射血分數(shù)降低，這有別于肥厚型心肌病患者高動力性左室射血分數(shù)增加，具有鑒別診斷意義。在MRI延遲增強掃描時出現(xiàn)特征性廣泛、彌漫的延遲強化方式，對于本病具有重要的診斷價值。Maceira等對CA患者尸檢證實：心肌內(nèi)延遲強化區(qū)域中，大于40%的心肌組織存在淀粉樣沉積物，而纖維化成分僅占1.3%，從而明確了MRI延遲強化的機制是淀粉樣蛋白沉積于心肌細胞間隙內(nèi)，導(dǎo)致Gd-DTPA分布的細胞外間隙存積增大從而出現(xiàn)延遲強化，心肌纖維化并不是延遲強化的主要原因[15，16]。因此心內(nèi)膜下MRI延遲強化分布與淀粉樣蛋白在心內(nèi)膜下浸潤性分布有一致性。這種獨特的MRI延遲強化類型對心肌梗死、肥厚型心肌病及其他心肌病有很好的鑒別診斷價值。目前研究認為，MRI與二維超聲心動圖在診斷心肌增厚的程度與范圍、房室大小、心包及胸腔積液、評估左室射血分數(shù)等方面有較好的一致性。超聲心動圖作為常用的篩選診斷方法對CA的診斷、分期和預(yù)后評估有重要價值，但也存在局限性，如超聲心動圖發(fā)現(xiàn)患者心肌肥厚，若處于疾病早期無明顯收縮功能障礙，尤其是存在高血壓、主動脈狹窄等導(dǎo)致心肌肥厚的病因時較難確診，有診斷價值的心肌顆粒斑點狀強回聲僅在47％的患者中出現(xiàn)[17]。此外，超聲心動圖不精確、可重復(fù)性差，難以反映療效的變化。MRI具備大視野、更高的軟組織分辨率、更精確等優(yōu)勢，除了更精確評估超聲能發(fā)現(xiàn)的形態(tài)和心功能異常外，MRI能顯示出較為特征性的延遲強化。因此，對于心臟彩超可疑的患者，行MRI檢查有助于進一步明確診斷[18]。

綜上所述，MRI是一種高空間分辨率、高時間分辨率、多方位的無創(chuàng)傷、無射線輻射傷害的檢查方法，可用于各系統(tǒng)疾病和全身各個部位的檢查。隨著MRI技術(shù)的飛躍發(fā)展，心臟MRI的檢查能力得到顯著提高，一次心臟大血管檢查，可獲得心臟解剖形態(tài)、室壁運動、心臟瓣膜、心臟功能、血流（包括血流方向、速度、流量等指標(biāo)）、心肌灌注和活性、心臟代謝、大血管和冠狀動脈的信息，在診斷心肌病方面具有重要意義，有巨大的發(fā)展?jié)摿凸饷鞯呐R床應(yīng)用前景、必將在臨床得到廣泛應(yīng)用。

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（收稿日期： 2011-07-18）