橋腦中央髓鞘溶解癥的MRI診斷與鑒別診斷

[摘要] 目的 研究橋腦中央髓鞘溶解癥（CPM）的MRI特點(diǎn)及其鑒別診斷。方法 對(duì)2008年9月～2010年12月我院診斷的10例CPM患者影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 病變多位于橋腦中央部位，常呈對(duì)稱性分布；點(diǎn)片狀長T2WI長T1WI信號(hào)，F(xiàn)LAIR及DWI像呈高信號(hào)改變。結(jié)論 作為一種罕見的髓鞘脫失疾病，臨床癥狀和體征是其診斷的基礎(chǔ)，而頭顱MRI的應(yīng)用是其診斷的重要手段。

[關(guān)鍵詞] 髓鞘脫失；橋腦；磁共振成像；診斷

[中圖分類號(hào)] R744 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2011）33-80-02

MRI Diagnosis and Differential Diagnosis of Central Pontine Myelinolysis

HUANG Chunmei JIANG Zhongpu

Imaging Center of Kaifeng First People’s Hospital， Kaifeng 475000， China

[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM， and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.

[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis

橋腦中央髓鞘溶解癥（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次報(bào)道，其病理特點(diǎn)為病變部位髓鞘脫失，因其典型病變部位常位于橋腦中央而得名。病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，臨床以四肢癱瘓、假性球麻痹和特殊的意識(shí)狀態(tài)為特征，即“閉鎖綜合征”。臨床診斷主要依賴病因?qū)W、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查。以往CPM被認(rèn)為是一種罕見的致死性疾病，診斷多見于尸檢病理[1]。隨著MRI技術(shù)的廣泛應(yīng)用，CPM的生前診斷已成為可能。為增加對(duì)CPM的認(rèn)識(shí)，盡早診斷，提高生存率，本文現(xiàn)將2008年9月～2010年12月我院診治的10例CPM患者的臨床及MRI資料報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2008年9月～2010年12月我院CPM患者10例，男6例，女4例，年齡32～72歲，平均56歲。10例患者中8例有嚴(yán)重的基礎(chǔ)病變，其中酒精中毒所致者5例，低鈉血癥糾正過快引起者2例，腹瀉所致者1例。均急性起病，病情在1周至1個(gè)月內(nèi)達(dá)到高峰，病情危重，臨床治療方法主要有糖皮質(zhì)激素治療、糾正電解質(zhì)紊亂、營養(yǎng)支持、高壓氧艙治療等。10例中2例因呼吸衰竭死亡，1例因并發(fā)感染死亡，7例基本痊愈，逐漸恢復(fù)生活自理能力。

1.2 臨床表現(xiàn)

假性球麻痹10例，表現(xiàn)為言語不能、吞咽困難、飲水嗆咳、舌運(yùn)動(dòng)無力。意識(shí)改變8例，表現(xiàn)為程度不等的意識(shí)水平改變，如困乏、神志朦朧及昏迷。肢體運(yùn)動(dòng)無力10例，其中偏癱4例，四肢癱6例，多數(shù)上肢癱瘓較下肢為重。

1.3 MRI檢查

10例患者均在出現(xiàn)癥狀后3d內(nèi)檢查，使用日本東芝1.5T MRI儀，8通道頭顱線圈。軸位SE序列，T1WI（TR 450ms，TE 12ms）、FSE序列T2WI（TR 4300ms，TE 105ms），DWI序列（TR 6000ms，TE 100ms），矢狀位FSE序列T2WI（TR 5000ms，TE 105ms）和FLAIR序列，T2WI（TR 8000ms，TE 105ms，TI 2000ms），F(xiàn)OV 230mm，矩陣256×256，同層復(fù)制，層厚7mm。其中3例患者行增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為Gd-DTPA，劑量0.1mmol/kg，高壓注射器以2mL/s速率經(jīng)肘前靜脈注入，掃描參數(shù)與平掃T1WI一致。

2 結(jié)果

10例患者中9例MRI均呈陽性改變，表現(xiàn)為橋腦中央圓片狀或蝙蝠翅膀樣T1WI低或等T1WI信號(hào)（圖1），T2WI高信號(hào)（圖2），邊界尚清，無明顯占位效應(yīng)，病灶外未見明顯腦水腫，F(xiàn)LAIR序列亦呈高信號(hào)，由于此序列抑制腦脊液信號(hào)，使病灶顯示更加清晰。1例患者初入院時(shí)有臨床癥狀但MRI呈陰性改變，入院1周后復(fù)查MRI表現(xiàn)為橋腦中央圓形T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，F(xiàn)LAIR為亮信號(hào)。Kumar等報(bào)道普通MRI掃描在CPM診斷有延遲效應(yīng)，影像在疾病最初的1周常是正常的，MRI常落后臨床癥狀1～2周[2]。6例患者加做彌散加權(quán)像（diffusion weighted image，DWI），并動(dòng)態(tài)觀察表觀彌散系數(shù)（ADC）的變化。急性期病灶DWI呈高信號(hào)，ADC值減低，非急性期病灶DWI亦呈略高信號(hào)（圖3），而此時(shí)ADC值升高，圖像為亮信號(hào)（圖4）。4例患者合并橋腦外髓鞘溶解（EPM），1例累及右側(cè)中腦大腦腳，1列累及左側(cè)丘腦，1列累及左側(cè)尾狀核，1例累及右側(cè)內(nèi)囊。3例行增強(qiáng)掃描患者橋腦中央異常T1WI低信號(hào)均未見明顯強(qiáng)化。

3 討論

橋腦髓鞘溶解癥是一種罕見的位于橋腦中央部位、呈對(duì)稱性分布的脫髓鞘病變，既往多見于尸檢病理。隨著MRI多參數(shù)成像的廣泛應(yīng)用及其對(duì)橋腦病變顯示優(yōu)勢(shì)性的體現(xiàn)，使CPM的早期診斷及早期治療成為可能，很大程度上提高了患者的治愈率。

3.1 發(fā)病機(jī)制

目前CPM的發(fā)病機(jī)制仍不十分清楚，可能是因長期營養(yǎng)不良或低鈉血癥導(dǎo)致血腦屏障破壞、髓鞘毒性物質(zhì)進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)致髓鞘脫失，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與血液中鈉離子濃度有關(guān)。可能的病因有營養(yǎng)不良、慢性酒精中毒、電解質(zhì)紊亂、低鈉血癥糾正過快等，也可能與惡性腫瘤、肝腎疾病、腎上腺皮質(zhì)激素缺乏、嚴(yán)重創(chuàng)傷、精神分裂癥、卟啉病等有關(guān)[3]，電解質(zhì)及血糖濃度的改變是CPM的重要誘因。我院10例患者中酒精中毒所致者有5例，低鈉血癥糾正過快引起者2例，腹瀉所致者1例，支持以上說法。

3.2 臨床表現(xiàn)

CPM典型的臨床表現(xiàn)以假性球麻痹、中樞性四肢癱和特殊的意識(shí)狀態(tài)為主。CPM起病急，其臨床表現(xiàn)依賴于橋腦病變的程度及是否累及髓外病變。本組10例患者中，男6例，女4例，男性較女性多見，既往CPM患者預(yù)后多不良，患者多在發(fā)病后1～3個(gè)月左右死亡。隨著新型MRI檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用，使CPM的早期診斷、早期治療成為可能。部分患者得以治愈，本組患者中7例基本痊愈，恢復(fù)生活自理能力。

3.3 MRI表現(xiàn)

病變位于橋腦中央，橋腦的最下部與延髓交界處常不被累及。橫斷面圖像上病灶形態(tài)為圓形或蝴蝶形，矢狀面為卵圓形。T1WI呈長或稍長T1信號(hào)，T2WI呈長T2信號(hào)，病變邊緣欠清晰，橋腦大小形態(tài)正常，無占位征象。由于功能改變先于形態(tài)學(xué)改變，影像改變常滯后于臨床表現(xiàn)，妨礙早期診斷。但是隨著DWI的廣泛應(yīng)用在很大程度上彌補(bǔ)了這一缺陷。DWI對(duì)早期的脫髓鞘病變較為敏感。CPM發(fā)病24h內(nèi)即可在DWI上出現(xiàn)橋腦區(qū)的異常高信號(hào)，同時(shí)ADC的變化在一定程度上可以反映病情的進(jìn)展[4]。急性期病灶DWI呈高信號(hào)，ADC值減低，非急性期病灶DWI亦呈高信號(hào)，而此時(shí)ADC值升高。本組10例患者中6例患者均加做DWI，發(fā)病初期DWI呈明顯高信號(hào)，對(duì)應(yīng)區(qū)域ADC值減低，治療1周后復(fù)查顯示ADC值不同程度恢復(fù)，觀察這6例患者ADC值的恢復(fù)水平發(fā)現(xiàn)其與臨床癥狀的恢復(fù)幾乎呈平行狀態(tài)，而此時(shí)對(duì)應(yīng)T2WI上高信號(hào)則無明顯改變，這提示我們DWI對(duì)患者的預(yù)后在一定程度上具有預(yù)測(cè)意義。3例行增強(qiáng)掃描的患者靜脈注入對(duì)比劑后橋腦中央異常T1WI低信號(hào)均未見明顯強(qiáng)化。

3.4 鑒別診斷

MRI鑒別診斷上CPM應(yīng)與橋腦膠質(zhì)瘤、橋腦炎性改變、橋腦梗死等相鑒別。橋腦膠質(zhì)瘤亦多位于橋腦中部，與CPM不同的是其常引起橋腦增粗，病變范圍多不局限于橋腦，可累及至延髓或中腦，并引起第四腦室的受壓變形，增強(qiáng)掃描病變多異常強(qiáng)化；橋腦炎性改變，多累及橋臂，邊界不清，可見橋腦腫脹及占位效應(yīng)改變，T1WI為片狀稍長或等信號(hào)，邊緣模糊；T2WI為片狀長T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描病變可出現(xiàn)不規(guī)則條狀輕度強(qiáng)化。與CPM不同的是橋腦炎性改變多伴有特征性腦回腫脹；橋腦梗死病變多不居中，呈非對(duì)稱性分布，而CPM則呈對(duì)稱性分布，MRI表現(xiàn)多為點(diǎn)片狀長T1、長T2信號(hào)影，其T2像異常高信號(hào)影的改變程度多較CPM為重。這些特征有助于CPM與橋腦梗死的鑒別。

綜上所述，雖然CPM臨床上相對(duì)罕見，而且確診困難，曾被認(rèn)為是一種致死性疾病，但是隨著磁共振多功能、多參數(shù)成像技術(shù)的不斷發(fā)展和廣泛應(yīng)用，CPM的早期診斷、早期治療及提高治愈率已成為可能，特別是DWI成像比傳統(tǒng)MRI的成像在提示預(yù)后方面更具優(yōu)越性，其將越來越多地應(yīng)用于CPM的早期診斷。

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（收稿日期：2011-09-14）