散發性Creutzfeldt-Jakob病患者護理體會

【關鍵詞】 Creutzfeldt-Jakob??； 并發癥； 護理

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Creutzfeldt-Jakob病(CJD)又稱皮質-紋狀體-脊髓變性或亞急性海綿狀腦病，臨床少見，是一組具傳染性朊蛋白所致散發的、顯性遺傳的、可傳染的中樞神經系統變性疾病，其病理特征是腦海綿狀變性。朊蛋白并非病毒，而是一種特殊的具有傳染性質的蛋白質 (protinactious infectious particles，PRION)。由于大片蔓延而引起世界上極大震動的瘋牛病是朊蛋白病的一種，是一種人畜共患疾病。與其相關的人類朊蛋白病稱為新變異型人克雅病。CJD有可能是人類使用了患病動物制成的產品而被傳染的。醫源性包括人硬腦膜器官移植、人腦垂體生長激素應用及病理外科醫生的直接接觸感染。CJD發病年齡多為40~80歲，潛伏期長，病程短，一般在出現癥狀后1年內死亡，因此，對CJD患者的護理應高度重視。

1 資料與方法

1.1 一般資料 16例患者中有2例經腦組織活檢證實，14例為臨床可能。男10例，女6例；發病年齡38～70歲，平均（56.50±9.68）歲；病程1～14個月，平均（3.47±3.93）個月。所有患者均無手術、應用生長激素及家族遺傳史。

1.2 臨床表現 16例患者均為亞急性起病，16例患者均有快速進展的智能減退為主訴癥狀，其中伴頭暈有3例，伴言語不清4例，伴視物不清、視物變形的5例，伴精神癥狀的1例，伴走路不穩的4例，伴惡心、嘔吐的2例，伴肉跳2例。神經系統查體：發現皮層受累的16例，錐體系受累的10例，錐體外系受累15例，小腦受累9例，肌陣攣13例，前角受累7例。

1.3 輔助檢查

1.3.1 腦脊液（CSF）檢查 15例患者行腰穿檢查。其中2例壓力升高，白細胞數升高3例，蛋白升高5例（0.28～0.85 g/L），免疫球蛋白升高5例（3例為IgG升高，1例為IgG、IgM均升高，1例為IgG、IgA、IgM均升高）。2例患者行14-3-3蛋白檢測為陰性。

1.3.2 肌電圖檢查 6例患者行肌電圖檢查，其中2例發現前角損害，4例正常。

1.3.3 動態腦電圖檢查 15例患者行24小時動態腦電圖檢查，2例發現彌漫性慢波，11例發現典型三相波，2例出現尖慢、棘慢綜合波。

1.3.4 影像學檢查 16例患者均行顱腦MRI＋DWI檢查。16例患者均發現全腦廣泛萎縮，在DWI相發現9例頂、枕、顳葉皮層下帶狀高信號，8例尾狀核、豆狀核高信號，在T2相，5例發現尾狀核、豆狀核高信號，2例發現枕葉皮層下帶狀高信號。

1.4 治療及預后 所有患者均給予抗病毒、營養神經及對癥支持治療，住院3～35 d，平均（11.31±8.07） d。病情均未好轉，1例住院期間死亡。出院后門診或電話隨訪6個月以上，有10例患者6月內死亡，2例患者存活長達半年以上。

2 護理

2.1 對癥護理 CJD患者起病后可迅速發展為智能障礙，因此，需及時對患者的意識和精神癥狀進行觀察和評估，予以相應的護理，對不能自理者給予完全生活護理，滿足基本需求。對有視力模糊、共濟失調等早期癥狀患者，精神智力異?；颊?，應采取專人看護，床檔放置等安全保護措施，以免發生摔倒、墜床及走失等意外。肌陣攣、肌強直發作時要做好床邊保護。發作時禁約束，防骨折、牽拉傷等發生。予以適當輕柔按摩，緩解肌肉緊張。及時剪除指甲，防止發作時患者傷人及自傷。中晚期患者有害怕表現，應保持病室安靜，減少探視，護理操作盡量集中進行，避免聲、光等強刺激。操作動作應輕、柔、慢。及時拭去汗液，保持床單位及衣服干燥，避免著涼感染。發作間隙肢體放于功能位，同時指導家屬進行必要的肢體功能鍛煉，防止肌肉萎縮、關節畸形。本病進展迅速，對于晚期呈無動性緘默或植物狀態的患者，必須留置胃管予以鼻飼流質，保證機體需要，鼻飼患者做好鼻飼護理。認真記錄每日出入量，定期翻身拍背，預防并發癥的發生，最大限度延長患者的生命［1］。

2.2 并發癥的預防及護理 合并感染是本病的主要并發癥之一，也是主要致死原因之一。加強預防并發癥發生的護理，可大大減少由于疾病帶來痛苦，盡可能提高患者生活質量，延長存活時間。

2.2.1 肺部感染 長期臥床患者易發生肺部感染，首先保持病室空氣流通，定時開窗通風，注意患者保暖預防感冒，減少探望人員，每日用紫外線燈空氣消毒2次。做好口腔護理，觀察口腔黏膜情況，2～3 h翻身叩背，并刺激患者有效咳嗽排痰，給予霧化吸入化痰。自行咳痰不能，應及時氣管切開、吸痰，清除口腔內分泌物，保持呼吸道通暢，避免應用胃酸抑制劑，注意痰液的色、質、量。定期痰培養藥敏，據結果予相應治療，預防墜積性肺炎。雖然經過上述措施，6例患者仍由于免疫機制低下仍出現肺部感染，導致呼吸衰竭［2］。

2.2.2 泌尿道感染 所有患者均給予留置導尿，膀胱沖洗。沖洗液為呋喃西林或慶大霉素，每天2次會陰以無痛碘擦拭，并時常保持會陰部的清潔干燥。增加每日胃管內的注水量，使尿量增多，給予泌尿道必要的沖洗，達到預防泌尿道感染的作用。由于措施到位，16例患者無泌尿道感染。

2.2.3 壓瘡 做好皮膚護理，給予熱水擦身，加強按摩，避免長期受壓，促進皮膚血液循環，保持皮膚、床單清潔干燥。經過以上措施，所有患者均無壓瘡發生。

2.3 醫源性防護 目前該病仍屬于難治愈的致死性疾病，90％病例于病后1年內死亡。其致病因子朊蛋白有傳染性，目前傳染途經不詳，可能是通過角膜或硬腦膜移植、外科手術使用了被CJD患者污縶的器械或腦電圖電極而傳播，還可因注射了從人垂體提取的生長素或使用人促性腺激素而感染，朊蛋白對環境的抵抗力很強。對一般化學消毒劑如乙醇、氯仿、丙酮、過氧化氫、甲醛、戊二醛等均不敏感，對煮沸、紫外線及輻射等物理因子也有抵抗力，用134 ℃～138 ℃高壓蒸汽l h只能減少其傳染性，但不能完全滅活［3］。研究表明，使用帶病動物垂體制備的生長激素及其他生物制品、角膜移植是導致朊病毒傳播的主要途徑，而醫源性途徑，如拔牙，尤其腦部、脊髓手術也不能排除傳播可能性。CJD患者能否直接傳染給人，目前不能得出確切結論，但已有醫務人員患病的報告［4］。但從防患于未然出發，醫務人員或實驗室工作者，接觸患者的體液或血液應戴手套，接觸患者后應洗手，必要時進行消毒。若皮膚破損暫停直接接觸患者或實驗材料，必須接觸應采取自我保護措施；疑似或CJD患者盡可能使用一次性注射器及檢查器械等；CJD患者在進行腦脊液檢查等神經系統侵入性檢查時，應嚴格遵守安全程序，采取嚴格的消毒隔離措施，及時正確處理標本，徹底滅活朊蛋白。對敷料、腦組織處理采用焚燒方式，帶有致病因子的溶液、血液處理2 h以上；器械需浸泡放人次氯酸鈉液浸泡60 min以上，清洗后高壓蒸汽消毒；并且做好家屬的衛生宣教，加強自我保護意識。

CJD是可傳染的中樞神經系統變性疾病，早期診斷有一定難度，目前有蔓延可能，也無有效治療方法，醫護人員對此病應有足夠的警惕，積極做好各項預防工作。醫護人員需加強自身保護及消毒意識，必須注意常規的消毒和滅菌是否能滅活CJD致病因子。對患者檢查器械及用物進行嚴格的消毒處理，護理過程中時盡可能減少患者的痛苦，提高患者生活質量，延長存活時間。

參 考 文 獻

［1］ 田瑩，楊琦.2例可能克雅病病人的護理.護理研究，2007，21(3):836-837.

［2］ 秦瑩，昊寶勤.一例散發型克雅氏病的護理體會.護士進修雜志，2006，27(7):671-672.

［3］ 林世和.醫源性Creutzfeldt-Jakob病.神經疾病與精神衛生，2002，2(2):65-66.

［4］ 王永珍.2例散發型克雅氏病病人護理.家庭護士，2007，5(10):28.

（收稿日期：2011-08-05）

（本文編輯：郎威）