原發性中樞神經系統淋巴瘤MRI表現及誤診原因分析

作者單位：422000 湖南省邵陽市中心醫院

通訊作者：彭碧群

【摘要】 目的 對于原發性中樞神經系統淋巴瘤MRI表現及誤診原因進行分析。方法 2007年12月～2010年12月某醫院收治的原發性中樞神經系統淋巴瘤患者，共選取15例，男7例，女8例，使用SIEMENS IMPACT 1.OT及SIEMENS Trio with Tim 3.0 T超導型磁共振成像儀。結果 15例患者中，經手術證實5例，隨訪證實10例。MRI診斷正確的11例，誤診4例，誤診率為26.67%。其中誤診為腦膠質瘤的1例，誤診為轉移瘤的1例，誤診為腦炎的1例，誤診為腦膜瘤的1例。其中單發的6例，多發9例。發生在幕上14例，幕下1例。結論 要重視對MRI新成像方法的應用，有利于避免誤診，為臨床治療提供幫助。

【關鍵詞】 原發性中樞神經系統淋巴瘤； MRI表現； 誤診原因

MRI manifestations and misdiagnosis cause of primary central nervous system lymphoma PENG Bi-qun.Central Hospital of Shaoyang，Shaoyang 422000，China

【Abstract】 Objective To analyze the MRI performance and misdiagnosis cause of primary central nervous system lymphoma.Method December 2007 to December 2010 admitted to a hospital with primary central nervous system lymphoma， 15 cases were selected， 7 males and 8 females， using SIEMENS IMPACT 1.OT and SIEMENS Trio with Tim 3.0 T superconducting magnetic resonance imager.Results 15 patients， 5 cases were confirmed by surgery， follow-up confirmed 10 cases.MRI correctly diagnosed 11 cases， 4 cases of misdiagnosis， misdiagnosis rate was 26.67%. Which was misdiagnosed as glioma， 1 case was misdiagnosed as metastasis in 1 case， 1 case was misdiagnosed as encephalitis， 1 case was misdiagnosed as meningiomas. 6 cases in which single and multiple in 9 patients. 14 cases occurred in supratentorial and infratentorial in 1.Conclusion MRI should be emphasis on the application of new imaging methods will help to avoid misdiagnosis， for clinical treatment to help.

【Key words】 Primary central nervous system lymphoma; MRI performance; Misdiagnosis cause

原發性中樞神經系統淋巴瘤是指由淋巴細胞起源的、無中樞神經系統以外病變的中樞神經系統淋巴瘤。本病少見。發病率占全部顱內腫瘤的1%，占全部惡性淋巴瘤的2%。其病變表現多種多樣，常規影像學檢查誤診率比較高。由于該疾病對放化療比較敏感，手術后的生存期與腦膠質瘤亦有所不同，因此，該疾病術前的正確診斷頗有臨床意義。筆者收集經病理證實原發性中樞神經系統淋巴瘤15例，回顧性分析其臨床和影像表現，以提高對本病的認識和術前診斷率^［1］。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2007年12月～2010年12月選取某醫院收治的原發性中樞神經系統淋巴瘤患者，共15例，男7例，女8例，年齡為30～80歲，平均61.25歲。15例患者均有不同程度的頭痛、頭暈，其中7例癲癇反復發作，3例因惡心嘔吐而就診，5例行走站立不穩且行為異常，自感左側肢體無力就診。病程3～8個月。15例中均無長期免疫缺陷或免疫抑制劑使用史。

1.2 方法 使用SIEMENS IMPACT 1.OT及SIEMENS Trio with Tim 3.0 T超導型磁共振成像儀^［2］，頭顱表面線圈，行自旋回波（SE）序列T1WI（TR 440～600 ms，TE 11 ms）掃描及快速自旋回波（FSE）序列T2WI（TR3 000～4 000 ms，TE 98 ms）掃描，采用橫軸面、矢狀面及冠狀面成像，掃描層厚4.5 mm，間隔0～2 mm。8例均以劑量為0.2 mmol/kg體重。靜脈注射釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后行橫軸面、矢狀面及冠狀面T1WI增強掃描^［3］。

1.3 觀察內容 （1）腫瘤部位及多發病灶的分布特征；（2）腫瘤信號特點及病灶囊變、壞死；（3）形態特點；（4）腫瘤周圍水腫程度（輕度：水腫小于腫瘤直徑1/2；中度：水腫大于腫瘤直徑1/2，但小于腫瘤直徑；重度：水腫大于腫瘤直徑）^［4］。

2 結果

2.1 15例患者中，經手術證實5例，隨訪證實10例。MRI診斷正確的11例，誤診4例，誤診率為26.67%。其中誤診為腦膠質瘤的1例，誤診為轉移瘤的1例，誤診為腦炎的1例，誤診為腦膜瘤的1例。其中單發的6例，多發9例。發生在幕上14例，幕下1例。

2.2 MRI平掃 T1WI多呈均勻稍長T1信號，邊緣模糊，T2WI呈均勻等或稍長T2信號，邊緣較清晰，FLAIR呈稍高或高信號，DWI多為均勻稍高或高信號（圖1、圖2）。

2.3 MRI增強掃描 病變多呈顯著均勻強化（圖3），形態為多發結節狀5例、團塊狀6例，邊緣多有“棘狀”突起及分葉，4例呈環形強化。

2.4 中樞神經系統淋巴瘤的病理改變 見圖4～6。

3 討論

3.1 原發性中樞神經系統淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是一種僅發生于腦和脊髓，而沒有全身其他淋巴結或淋巴組織浸潤的淋巴瘤^［5］。原發性中樞神經系統淋巴瘤可發生于任何年齡組，臨床上呈亞急性起病，無特征性臨床表現，常由腦實質或軟腦膜局部浸潤、顱內壓升高、腫瘤壓迫、腫瘤周圍組織水腫引起，可表現為中樞神經占位癥狀和顱內壓增高癥。據文獻報道，12%～18%的病例可出現眼部脈絡膜、視網膜和玻璃體受累。原發性中樞神經系統淋巴瘤的診斷，主要靠臨床表現結合影像學等輔助檢查。MRI可顯示腦實質內淋巴瘤，增強效應明顯，但不易顯示蛛網膜下腔和玻璃體的病灶。T2加權對復發的小病灶有較好的診斷意義^［6］。

3.2 僅發生于軟腦膜和脊髓的原發性中樞神經系統淋巴瘤較少見。脊髓性PCNSL臨床上表現為雙側下肢肌力減退，不伴有背部疼痛。隨著疾病的發展，逐漸出現下肢的感覺障礙和疼痛^［7］。但是，腦脊液多正常。軟腦膜性PCNSL多表現為淋巴性腦膜炎，腦性神經病，進行性腰骶綜合征，及顱內壓升高的癥狀和體征。這與PCNSL的普遍表現有所不同。在通常情況下，PCNSL并不表現為軟腦膜癥狀（如腦性神經病，腦積水，頸腰骶神經根痛），除非患者有相對較高的惡性腦脊液淋巴細胞增多情況。所以，這對于診斷造成一定的困難。這種患者可表現為惡性腦積水，而無腦實質病變。軟腦膜性PCNSL的預后極差^［8］。

對于臨床上有精神和神經癥狀，顱內壓增高等腦內病變，MRI等檢查顯示腦內占位性病變，應考慮原發性中樞神經系統淋巴瘤可能，特別是AIDS、各種免疫功能缺陷、低下和紊亂的患者，更應高度懷疑原發性中樞神經系統淋巴瘤的可能。在診斷PC-NSL前，應盡量避免皮質激素的應用（除非患者有腦疝的危險）。因為皮質激素對于原發性中樞神經系統淋巴瘤的患者，有顯著的細胞毒性，約有1/3的PCNSL患者對皮質激素的應用有療效，表現在影像學的檢查上，為病變縮小，甚至部分患者的病變完全消失，得到緩解。即使影像學檢查陰性的患者，皮質激素亦可影響淋巴細胞的形態，造成病理診斷的困難。如果患者迫切需要使用皮質激素，或當時未考慮PCNSL的診斷，仍需要定期檢查MRI，如果腫瘤逐漸縮小，甚至消失，應考慮PSNSL的診斷。但是，某些非腫瘤性疾病，如多發性硬化，類肉瘤病等，MRI上也表現為高密度影，應用皮質激素后，病變可縮小，消失。所以，需進一步行病理活檢以確診。目前，最安全和簡便的方法為定向性活檢。對于一個有經驗的神經外科醫生來說，可在腦內任何部位無風險地進行定向性活檢。但問題是，通過定向性活檢獲得的腫瘤組織較少，難以分辨淋巴瘤細胞和炎性細胞，所以，還需要應用免疫組織標記和分子水平的技術（如PCR技術等）輔助診斷。如果定向性活檢失敗，可進行開顱腦活檢^［9］。

3.3 MRI診斷的優點

3.3.1 無輻射損傷 MRI檢查所需射頻脈沖屬于電磁波，波長很長，能量很小，不會影響人體內廣泛存在的C-H鍵。因此，MRI被認為是沒有輻射損傷的安全檢查手段。

3.3.2 軟組織分辨力高 MRI具有很高的軟組織分辨力，可更清楚地顯示正常解剖結構如腦灰白質、神經核團、腎臟皮髓質等。

3.3.3 多參數成像提供更多信息 MRI可以采用不同的技術來反映組織多參數信息，如組織的T1值、T2值、質子密度、流沙、水分子擴散等信息。獲得多參數信息不僅有利于病變的顯示，對病變的定性診斷也帶來很大益處。

3.3.4 無骨偽影 MRI檢查無骨偽影，特別是在骨突起部位如后顱窩、腦干、脊髓等部位顯示良好，因此對于小腦、腦干、椎管內病變檢查優良。

3.3.5 多方位直接成像 MRI可以進行任意方位的斷面成像，有助于解剖結構和病變的顯示。

3.4 誤診原因綜合分析 筆者對誤診的4例患者進行了回顧性分析，認為誤診的原因主要有以下幾點：（1）MRI為非典型的原發性中樞神經系統淋巴瘤表現，例如呈環狀強化2例患者，其中誤診為膠質瘤1例，誤診為轉移瘤1例；（2）對原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI征象的認識不足，缺乏經驗，其中誤診為膠質瘤1例；（3）病史詢問不詳細，其中誤診為腦炎1例，患者無發熱等腦炎病史;4）檢查方法不充分，其中誤診1例，該例患者未做MRI增強掃描進一步檢查，結果誤診為腦膜瘤。總之，原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI表現較具特征性，但這些特征性需要靈活掌握，并且要多結合臨床和多種檢查方法綜合評價，以及重視對MRI新成像方法的應用，有利于避免誤診，為臨床治療提供幫助。

參 考 文 獻

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（收稿日期：2011-03-01）

（本文編輯：陳丹云）