兒童腎母細(xì)胞瘤的CT 診斷

[摘要]目的 分析CT對(duì)于兒童腎母細(xì)胞瘤的診斷價(jià)值。方法 回顧性分析31例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腎母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)。結(jié)果 31例均為單側(cè)發(fā)病，腫瘤較大，20例均為實(shí)性（64.5 %），囊實(shí)混合性11例（35.5 %），8例可見鈣化，除1例未見明顯強(qiáng)化外，其余均可見不均勻強(qiáng)化。殘存受壓的腎實(shí)質(zhì)在增強(qiáng)CT掃描上呈新月形改變。腫瘤可侵犯腎包膜，腹膜后、膈腳后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見。結(jié)論 CT檢查能發(fā)現(xiàn)腫瘤的部位、浸潤范圍、分期、是否有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及血管受侵等情況，有助于手術(shù)方案的選擇及預(yù)后。

[關(guān)鍵詞] 腎母細(xì)胞瘤；兒童；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

[中圖分類號(hào)] R441.5；R737.11 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2011）32-102-02

CT Diagnosis of Neuroblastoma in Children

HE Liu1 GAO Yuying2

1.Department of Radiology， Affilicated Hospital of Liaoning University of Traditional Chinese Medicine，Shenyang 110032，China；2.Department of Radiology， Affilicated Shengjing Hospital of China Medical University， Shenyang 110004， China

[Abstract] Objective To Analysis the CT evaluation in the diagnosis of nephroblastomatosis in children. Methods Thirty-ong cases of nephroblastomatosis confirmed by clinic and pathology were retrospectively analyzed，CT characteristics of nephroblastomatosis were discussed. Results All cases occured unilaterally and were big generally， which appeared in solid masses in 20 cases （64.5%），cysticsolid masses in 11 cases（35.5%）. And， calcification was seen in 8 cases. All cases were performed contrast-enhanced CT. All cases except 1 case which exhibited no contrast-enhance were mixed contrast-enhanced. The remaining contrast-enhanced renal parenchyma exhibited a “new-moon shape” enhancement. Tumor often invaded renal capsule，and metastasis was seen first in the lymph node of retroperitoneum and posterior to diaphragmatic crus .Conclusion CT can detect location of mass and invasion， staging and metastasis， and provide important evidence for the operation and prognosis.

[Key words] Neuroblastoma; Children; Tomography; X-ray computed

腎母細(xì)胞瘤是兒童常見的發(fā)生于腎臟的惡性腫瘤，又名Wilms瘤。腫瘤治療前的方案選擇主要依賴于CT檢查。本文搜集31例腎母細(xì)胞瘤進(jìn)行回顧性分析，探討CT對(duì)于本病的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

31例腎母細(xì)胞瘤全部經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)，其中 男14例，女17例，年齡1個(gè)月～14歲（平均3.4歲），臨床表現(xiàn)為腹部腫塊 21例 ，血尿 2例 ，發(fā)熱 3例 ，腹痛 5例 。CT掃描機(jī)為Siemens Sensation64及Brilliance40，增強(qiáng)掃描造影劑為歐乃派克80mL（2.5 mL /s），掃描范圍為肝門至雙腎下極，層厚為3mm。

2 結(jié)果

①部位：發(fā)生于左腎者17例，右腎14例，上極14例，中下極5例，下極10例，大部分腎2例。②大小：腫瘤最小為4cm×5cm，最大為12.8cm×12cm。直徑＜5cm者2例，5～10cm者20例，其余9例＞10cm。③生長方向：25例腫瘤向前生長，向后4例，向外2例。④形狀：腫瘤大部分為圓形或橢圓形，少部分為不規(guī)則形。⑤密度：僅1例密度較均勻，其余在平掃時(shí)均可見低密度區(qū)，大小不等，形狀不規(guī)則。8例可見鈣化，斑點(diǎn)狀鈣化5例（封三圖4），條狀鈣化2例，1例邊緣弧形鈣化。實(shí)性20例（封三圖5），囊實(shí)混合性11例（封三圖6）。除1例病灶較小者未見明顯強(qiáng)化外，其余均可見不均勻強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分及其內(nèi)分隔可見強(qiáng)化，CT值上升范圍為20～48HU，其內(nèi)的液化壞死區(qū)未見強(qiáng)化。⑥腎臟改變：增強(qiáng)掃描中，28例可見殘存的腎臟受壓，呈新月形改變（封三圖6，7），余3例病變范圍累及大部分腎臟，基本未見正常腎臟。⑦鄰近結(jié)構(gòu)：突破腎包膜4例，跨越中線7例（封三圖7）。腎盂、腎盞破壞2例，腎盂、腎盞積水3例。腹膜后、膈腳后、腎蒂淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移5例 ， 胸部轉(zhuǎn)移2例。下腔靜脈內(nèi)瘤栓1例， 肝臟直接侵犯2例。

3 討論

腎母細(xì)胞瘤又稱Wilms瘤，于1814年由Rance首先報(bào)道，1899年Max Wilms作了詳細(xì)描述，故亦稱Wilms瘤或腎胚胎瘤、腺肉瘤、腺肌肉瘤等，是兒童期常見惡性腫瘤[1]。

腎母細(xì)胞瘤80％ 發(fā)生于5歲以前，7歲以前約占90%，尤以3～4歲最為常見，左右腎發(fā)生率大致相同， 腫瘤多發(fā)生于一側(cè)腎臟。本組病例中，＜5歲的 23例，約占74.19%，只有3例＞7歲，7歲以前約占90.32%，平均年齡為3.4歲，與文獻(xiàn)基本相符[2]。腎母細(xì)胞瘤通常缺少明顯的癥狀，血尿和腹痛很少發(fā)生，25%的病例可發(fā)現(xiàn)高血壓，這是由于腫瘤產(chǎn)生腎素所致。

腎母細(xì)胞瘤可能來源于后腎胚基，從胚胎學(xué)上來說，持續(xù)存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖，發(fā)展為腎母細(xì)胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現(xiàn)。若屬于前者發(fā)生得早，更易為雙側(cè)性及多中心形式。所有雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤及15％～20％單側(cè)病變與遺傳有關(guān)。部分病例可與其他畸形合并存在，有報(bào)道該病于第11對(duì)染色體短臂上有基因缺失，其組織學(xué)特點(diǎn)是具有幼稚的腎小球或腎小管樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞成分包括間葉組織的細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、幼稚細(xì)胞。間葉細(xì)胞可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等分化[3]。

腎母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)比較典型：①腫瘤一般較大。本組病例中＜5cm者2個(gè)，＞10cm 9個(gè)病灶，其余20個(gè)病灶介于5cm到10cm之間，病變常單側(cè)發(fā)生，本組病例未見雙側(cè)發(fā)病。腫瘤大部分邊界清（30/31）。②腫瘤可表現(xiàn)為實(shí)性（19/31）或囊實(shí)混合性密度（12/31），且大部分密度不均，本組1例＜5cm者病灶密度較均一，其余皆可見不規(guī)則低密度影，這種低密度區(qū)是病變內(nèi)的陳舊性出血、壞死和囊變。腎母細(xì)胞瘤鈣化少見，且鈣化與腫瘤大小無關(guān)，1歲以上患兒鈣化相對(duì)較多。本組8例可見鈣化，1歲以上者6例，邊緣弧形鈣化1例，斑點(diǎn)狀鈣化5例，條狀鈣化2例，本組鈣化率為25.8％，而神經(jīng)母細(xì)胞瘤的鈣化率較常見，李欣等報(bào)道為73％[4]，且多為斑塊狀鈣化，較粗大，而腎母細(xì)胞瘤鈣化多是細(xì)小散在的鈣化。③增強(qiáng)掃描絕大多數(shù)腫瘤不均勻強(qiáng)化，本組除上述1例較小病灶未見明顯強(qiáng)化外皆可見不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)低密度影未見強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分或分隔可見明顯強(qiáng)化，假包膜表現(xiàn)為腫瘤邊緣的環(huán)狀強(qiáng)化影，殘存受推壓的腎實(shí)質(zhì)呈“新月形”強(qiáng)化，此征象為腎母細(xì)胞瘤的典型CT表現(xiàn)，有助于與腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別。本組病例此征象約占90.32%，與李新華[5]報(bào)道基本相當(dāng)。④腫瘤可突破包膜侵及腎周脂肪囊，可見腎周筋膜增厚，腎周間隙密度增高等。此外，受累的腎盂、腎盞破壞或積水、擴(kuò)張。⑤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移主要是肺轉(zhuǎn)移， 其次是肝、淋巴結(jié)。本組4例發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，2例肺轉(zhuǎn)移，1例可見下腔靜脈內(nèi)瘤栓，1例可見腹腔積液。由此可見，發(fā)生于兒童的腎臟較大腫塊，邊界清，內(nèi)有壞死、囊變， 殘存受推壓的腎實(shí)質(zhì)呈“新月形”強(qiáng)化，可提示腎母細(xì)胞瘤的診斷。

腎母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)比較典型，臨床工作中仍需注意鑒別診斷，主要與腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別。神經(jīng)母細(xì)胞瘤來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，絕大多數(shù)起源于腎上腺髓質(zhì)和脊柱旁交感神經(jīng)鏈，故主要應(yīng)與發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤相鑒別，后者鈣化相對(duì)多見，常侵犯腹膜后結(jié)構(gòu)，腫瘤可以越過中線侵犯大血管，推移和包繞下腔靜脈、腹主動(dòng)脈，腎的形態(tài)基本保持，對(duì)腎臟主要是推移，病變晚期可以侵犯腎臟。喬中偉等[6]認(rèn)為神經(jīng)母細(xì)胞瘤獨(dú)特的CT征象是膈腳后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腹膜后血管包埋。尿中的VMA（3-甲氧基-4-羥基杏仁酸）升高支持腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷。

腎細(xì)胞癌兒童少見，癥狀和成人腎細(xì)胞癌相同，血尿更常見，與Wilms瘤相比，腎細(xì)胞癌更易于雙側(cè)發(fā)病及轉(zhuǎn)移到骨，而且更易于發(fā)生鈣化。此外腎母細(xì)胞瘤還需與橫紋肌肉瘤進(jìn)行鑒別。后者是一種發(fā)生于兒童、少見的、具有高度侵襲性的惡性腫瘤。大約80％發(fā)生于2歲以下，為位于腎中央的較大的軟組織腫塊，界限不清，與Wilms瘤的鑒別在于可見包膜下積液， 瘤體被壞死和出血區(qū)分為若干個(gè)小葉，勾畫瘤內(nèi)小葉的線狀鈣化，血管及局部侵犯常見，80％發(fā)生轉(zhuǎn)移，常見肺轉(zhuǎn)移。

CT檢查對(duì)于腎母細(xì)胞瘤具有較明確的診斷價(jià)值，可以顯示腫瘤的部位、浸潤范圍、是否有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及血管受侵、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等情況，更易于發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)的壞死和假包膜，有助于手術(shù)方案的選擇和評(píng)價(jià)，而且對(duì)于術(shù)后和化療后的隨訪也提供了具有重要的診療依據(jù)。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Miniati D， Gay AN， Parks KV， et al. Imaging accuracy and incidence of Wilms’and non-Wilms’renal tumors in children [J]. J Pediatr Surg，2008，43：1301-1307.

[2] 李欣，邵劍波.兒科影像診斷必讀[M].北京:人民軍醫(yī)出版社，2007：531-534.

[3]李玉林.病理學(xué)[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社，2006：291.

[4] 李欣，張麗群，楊志勇.兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT診斷[J].中華放射學(xué)雜志，1997，31：814-817.

[5] 李新華，楊有優(yōu)，王思云，等.兒童腎母細(xì)胞瘤的CT診斷及分期[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2010，7：515-518.

[6] 喬中偉，李國平，帕米爾，等.兒童腹膜后成神經(jīng)細(xì)胞瘤侵犯腎臟與腎母細(xì)胞瘤的鑒別診斷[J].中華放射學(xué)雜志，2005，39：74

（收稿日期：2010-06-27）