肺硬化性血管瘤12例臨床及病理分析

摘 要 目的：探討肺硬化性血管瘤（PSH）的臨床特點與病理表現(xiàn)，提高對PSH的認(rèn)識。方法：回顧性分析12例肺硬化性血管瘤患者的臨床資料，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，分析該病的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點、組織病理學(xué)、診斷和鑒別診斷、治療和預(yù)后等。結(jié)果：該病無典型臨床癥狀；影像學(xué)檢查主要表現(xiàn)為單發(fā)性、周圍性結(jié)節(jié)影；病理表現(xiàn)有乳頭型、實體型、硬化型和血管瘤樣型4種類型，鏡下主要有立方狀細(xì)胞和多角形細(xì)胞2種細(xì)胞成分；免疫組化Elivision法標(biāo)記立方狀細(xì)胞表達(dá)LCK、CEA和EMA，多角形細(xì)胞表達(dá)Vim和CgA，其中部分尚表達(dá)NSE和EMA；PSH術(shù)前診斷困難，外科手術(shù)治療效果好，預(yù)后良好。結(jié)論：肺硬化性血管瘤臨床少見，容易誤診，對于肺組織中孤立性病灶，應(yīng)考慮到探討肺硬化性血管瘤的診斷，積極手術(shù)病灶切除并行病理檢查。

關(guān)鍵詞 肺硬化性血管瘤 病理

肺硬化性血管瘤是一種少見的肺部良性腫瘤。1956年由Liebow等首先報道。PSH臨床缺乏特異性癥狀，影響學(xué)檢查及其他檢查少有特異性表現(xiàn)，術(shù)前不易獲得病理標(biāo)本，術(shù)前診斷困難。2000年2月～2010年6月收治肺硬化性血管瘤患者12例，術(shù)后均經(jīng)病理證實?，F(xiàn)報告如下。

資料與方法

本組患者12例，男2例，女10例；年齡28～69歲，平均45歲。

臨床表現(xiàn)：咳嗽2例，痰中帶血絲1例，胸痛1例，8例無明顯癥狀。

影像學(xué)檢查：12例均表現(xiàn)為肺孤立性腫塊，腫塊位于肺周邊9例，均呈結(jié)節(jié)、圓形或類圓形陰影，密度均勻，直徑2～5cm，1例可見小的鈣化，8例行CT增強(qiáng)掃描，7例均勻強(qiáng)化，1例強(qiáng)化不均勻。

病理檢查：手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)10%的中性福爾馬林固定，石蠟包埋切片，HE染色，光鏡觀察，并采用免疫組化Elivision法進(jìn)行標(biāo)記。

治療方法：常規(guī)開胸肺葉切除術(shù)8例，腫瘤摘除術(shù)3例，肺楔形切除術(shù)1例。

結(jié) 果

所有患者均痊愈出院。隨訪26個月～8年，平均3.2年，患者生存情況良好，均無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移病灶出現(xiàn)。

全組手術(shù)切除標(biāo)本均經(jīng)病理證實為肺硬化性血管瘤。12例均有乳頭狀結(jié)構(gòu)，10例見實性細(xì)胞片區(qū)，9例見不規(guī)則玻璃樣變纖維硬化區(qū)，6例見海綿狀血管瘤樣區(qū)。幾種結(jié)構(gòu)按不同比例混合存在、互相移行。立方形細(xì)胞CK（Pan）均陽性，CK（L）陽性著色2例，均乳頭狀結(jié)構(gòu)區(qū)的表面立方形細(xì)胞；立方形細(xì)胞及多角形細(xì)胞EMA均為陽性表達(dá)。NSE、Sy和CgA有不同程度陽性。

討 論

迄今為止，PSH組織發(fā)生起源仍存在爭議，曾提出有內(nèi)皮細(xì)胞、間皮細(xì)胞、間葉細(xì)胞和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來源等學(xué)說。目前比較一致的認(rèn)為PSH是一種真性腫瘤，其主要組成細(xì)胞為上皮細(xì)胞，這些細(xì)胞向肺內(nèi)多種上皮有不同程度，不同方向的分化，同時伴有多種其它成分的增生和反應(yīng)^［1］。對其生物學(xué)性質(zhì)，有報道經(jīng)多年隨訪，未見復(fù)發(fā)和擴(kuò)散，預(yù)后良好^［2］，但多年來不斷有偶發(fā)的轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)病例報道^［3］，本組病例中未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或其他臟器轉(zhuǎn)移發(fā)現(xiàn)。

文獻(xiàn)報告PSH占肺良性腫瘤的22.2%～32.8%^［4］，以中老年女性多見。本組女10例（83.33%），年齡＞40歲8例（66.67%）。

影像學(xué)表現(xiàn)：PSH胸部X線及CT檢查具有一般肺良性腫瘤的特點，但缺乏特異性征象。病變常位于肺周邊，下葉多見，多為肺內(nèi)單發(fā)性、孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，偶有多發(fā)和雙側(cè)者。病變多呈圓形或類圓形，大部分病灶無明顯的分葉和切跡，無毛刺，其內(nèi)密度均勻，少數(shù)可有鈣化灶，病變周圍無衛(wèi)星灶。PSH除了以上一般肺部良性腫瘤的表現(xiàn)以外，“空氣半月征”、“貼邊血管征”被認(rèn)為是相對特殊的影像學(xué)特點，“空氣半月征”是指腫瘤的某一周邊呈現(xiàn)弧形含氣空腔。本組病例中未見“空氣半月征”，對于其形成原因，有研究認(rèn)為可能是腫瘤周邊的部分肺泡隔膜被破壞與氣道相通，導(dǎo)致氣體潴留而產(chǎn)生空腔。CT增強(qiáng)掃描顯示病灶中等以上均勻或不均勻強(qiáng)化，且存在延遲強(qiáng)化現(xiàn)象，對PSH具有一定的診斷價值^［5］。

組織病理學(xué)：組織學(xué)表現(xiàn)有四種生長方式，乳頭狀結(jié)構(gòu)，實性片區(qū)，血管瘤樣區(qū)和硬化性間質(zhì)，主要有2種細(xì)胞，即襯于乳頭表面，實性片區(qū)裂隙及血管瘤樣腔表面的立方細(xì)胞和乳頭軸心及實心區(qū)的圓形、多邊形細(xì)胞，此外還可以有多少不等的炎細(xì)胞，黃色瘤細(xì)胞、鈣化、成熟脂肪、含鐵血黃素，膽固醇結(jié)晶等成分。免疫組化CK、EMA、Vimentine有助于本病的診斷和鑒別診斷。

診斷和鑒別診斷：PSH臨床缺乏特異性癥狀，影響學(xué)檢查及其他實驗室檢查少有特異性表現(xiàn)，術(shù)前不易獲得病理標(biāo)本，因此術(shù)前診斷困難，確診主要依靠術(shù)后病理學(xué)檢查。本組患者無1例術(shù)前確診為肺硬化性血管瘤。

治療和預(yù)后：手術(shù)既是明確診斷的方法之一，同時手術(shù)切除也是目前惟一有效的治療方法。PSH有侵襲性生長的傾向，以及發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此宜采取外科手術(shù)治療，PSH的手術(shù)效果良好，以前認(rèn)為術(shù)后很少發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，近年國內(nèi)外均有報道PSH術(shù)后可能復(fù)發(fā)，對于復(fù)發(fā)的患者可再次手術(shù)切除，預(yù)后仍然良好。

總之，PSH臨床較為少見，臨床缺乏特異性癥狀，影像學(xué)檢查及其他實驗室檢查少有特異性表現(xiàn)，且術(shù)前不易獲得病理標(biāo)本而極易誤診。增強(qiáng)CT掃描有一定的診斷價值，但確診主要依據(jù)組織病理學(xué)檢查，治療首選手術(shù)切除。

參考文獻(xiàn)

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