煙霧病的臨床特點及治療效果分析

煙霧病(MMD)又稱自發(fā)性顱底動脈環(huán)閉癥［1，2］，是一種罕見的慢性腦血管病［3］。是由于頸內(nèi)動脈及其分支的進行性閉塞，導致顱底穿動脈膨大，出現(xiàn)代償性異常網(wǎng)狀血管。這種擴張的血管在血管造影時的形態(tài)就像吸煙時吐出的煙霧，本病最早在日本發(fā)現(xiàn)，隨后各國均有報道［4］。為加強對煙霧病的認識，就此對煙霧病的臨床特點、治療效果進行回顧性分析并報告如下。

資料與方法

2003年2月～2011年8月收治煙霧病患者24例，所有患者均符合煙霧病的診斷標準。

方法：24例患者的病史采集、各項檢查及手術(shù)治療均在本院進行。根據(jù)患者入院的診斷定義為出血和缺血兩組。

結(jié)果

24例患者基本資料：本組24例患者中，男13例，女11例，男女之比118:1，年齡17～73歲，平均375歲，其中17～29歲6例，其中男2例，女4例；30～39歲9例，其中男6例，女3例，40～49歲6例，其中男3例，女3例；50～59歲1例，為女性；60歲以上2例，男女各1例。患者首發(fā)癥狀以出血8例(其中SAH 2例、單純腦室出血1例，腦實質(zhì)出血5例)，缺血16例(其中腦梗死11例，TIA 4例，癲癇、頭暈1例。24例患者中存在神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙8例(333%)，主要包括偏癱、失語、失讀，視力障礙、計算力減退等。

影像學檢查結(jié)果：24例患者均進行DSA和MRA檢查，血管造影按照鈴木分期進行分類，其中Ⅰ期2側(cè)半球，Ⅱ期3側(cè)半球，Ⅲ期6側(cè)半球，Ⅳ期10側(cè)半球，Ⅴ期2側(cè)半球，Ⅵ期1側(cè)半球。術(shù)前均進行正電子發(fā)射計算機斷層顯像(PET)檢查，24例患者均有不同程度的腦血流灌注不足。

治療效果：患者一經(jīng)確診立即進行手術(shù)治療，治療方法先選擇一側(cè)手術(shù)治療，3個月后再進行對策治療，對于缺血患者，選擇癥狀重的側(cè)半球，對于出血的患者，先治療出血側(cè)，如兩側(cè)均發(fā)病，首先選擇左側(cè)治療，24例做38側(cè)半球腦膜動脈血管融通術(shù)，術(shù)后均未出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥。經(jīng)過3個月～8年的隨訪，8例首發(fā)癥狀為出血的患者均未有再出血發(fā)生，16例缺血患者中，癥狀明顯好轉(zhuǎn)13例，3例無明顯變化，這3例患者中，術(shù)后3個月又出現(xiàn)不同程度的缺血，患者出現(xiàn)肢體麻木，CT檢查出現(xiàn)新的梗死。

討論

煙霧病發(fā)病以兒童及青少年為多見，常以卒中的形式起病。患者可出現(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。

煙霧病的流行病學：本病是目前危害兒童及青少年健康最嚴重的一種腦血管疾病。它于1955年首先由日本的清水和竹內(nèi)描述，1966年由鈴木命名，最初認為是日本特有的一種疾病，以后在中國人、白種人、高加索人及黑種人種均有出現(xiàn)，已有2000余例報道，患者主要分布在日本及中國。臨床及實驗指出，該病乃免疫性血管反應以及隨之而來的炎癥反應，是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。

影像學作為診斷煙霧病的最好方法，DSA能準確顯示病變血管的部位和程度，并能很好的顯示側(cè)支循環(huán)途徑，是術(shù)前及疑難病例確診的必須檢查，但有創(chuàng)傷性，對篩選和復查、嬰幼兒患者不適合。MRI和CT能顯示腦實質(zhì)的基本病變，前者明顯優(yōu)于后者。而良好的MRA圖像可以和常規(guī)的腦血管造影相媲美，基本能滿足臨床需要。近年來有學者應用DWI及灌注加權(quán)成像(PWI)檢查了解急性發(fā)病時腦組織的缺血及血流灌注情況［5］，以此為臨床制定有效的治療方案提供客觀的影像學依據(jù)。

本組24例患者中存在神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙8例(333%)，24例患者均進行DSA和MRA檢查，血管造影按照鈴木分期進行分類，其中Ⅰ期2側(cè)半球，Ⅱ期3側(cè)半球，Ⅲ期6側(cè)半球，Ⅳ期10側(cè)半球，Ⅴ期2側(cè)半球，Ⅵ期1側(cè)半球。24例共做38側(cè)半球腦膜動脈血管融通術(shù)，術(shù)后均未出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥。經(jīng)過3個月～8年的隨訪，8例首發(fā)癥狀為出血的患者均未有再出血發(fā)生，16例缺血患者中，癥狀明顯好轉(zhuǎn)13例，3例無明顯變化。煙霧病以出血發(fā)病率較低，以缺血為首發(fā)的較多，手術(shù)治療效果滿意。

參考文獻

1Ichiro Y，Yoshiro H，Tsukasa N.Moyamoya disease:evaluation with diffusion-weighted and perfusion echo-planar MR imaging.Radiology，1999，212(2):340-346.

2Aoyagi M，F(xiàn)ukai N，Yamaoto M.Early development of intimal thickening in superficial teporal arteries in patient with Moyamoya disease，1996.

3Yamada I，Suzuki S，Matsushima Y.Moyamoya disease:comparison of assessment with MR angiography and MR imaging versus conventional angiography.Radiology，1995，196(1):211-218.

4王艷玲，孫若鵬，王紀文，等.兒童與成人煙霧病臨床對照研究.山東大學學報(醫(yī)學版)，2002，40(3):261-263.

5Takhashi A，Sawamura Y，Houkin K.The cerebrospinal fluid in patients with moyamoya disease(spontaneous occlusion of the circle of Willis)contains high level of basic fibroblast growth factor［W］.1993.