病歷資料
患兒,男,2歲,因于入院前6天不慎受涼,遂出現發熱,當地診所給予輸液及口服“退熱藥”治療(具體藥名及劑量不詳),于發病第3天熱退,繼而患兒出現呼吸困難,口唇紫紺、排尿及排便困難,同時發現患兒雙下肢呈遲緩性癱瘓,運動障礙。急來我院查脊髓MRI及相關檢查,以“格林-巴利綜合癥”收住?;純罕氩》?,精神萎靡,顏面及口唇發紺,呼吸急促,節律不齊,急查血氣分析PO2 50mmHg,SO2 60%,PCO2 65mmHg,雙側瞳孔等大等圓,腹壁反射,提睪反射,膝反射未引出,雙下肢呈對稱性遲緩性麻痹,運動障礙伴感覺障礙。實驗室及輔助檢查:血常規、血電解質、腰椎X線、頭顱CT檢查、脊髓MRI檢查均未見異常。經腰椎穿刺檢查,腦脊液常規示:蛋白質增高,出現明顯的蛋白-細胞分離現象。
治療:大劑量靜脈用丙種球蛋白治療的同時采用持續氣道正壓通氣(CPAP)保證足夠的通氣量,糾正低氧血癥及二氧化碳蓄積癥狀,改善呼吸困難[1]。
護 理
一般護理:將患兒安排在非感染性、安靜、空氣流通的病室,每天紫外線空氣消毒1次,嚴格執行消毒隔離制度和無菌操作規程,防止交叉感染。室溫保持在18~22℃,濕度50%~60%,為患兒創造良好的修養環境,急性期臥床休息。
促進癱瘓恢復:評估患兒肢體活動能力,與患兒家長共同制定護理計劃,防止肌肉萎縮,促進恢復。保持肢體于功能位,防止足下垂等后遺癥。根據病情進行肢體的主動與被動運動,進行針刺、理療和肌肉按摩,2~3次/日,30~60分鐘/次,循序漸進。
改善呼吸功能:患兒取仰臥位或側臥位,抬高床頭,采用霧化吸入法和吸痰法,保持呼吸道通暢,利于呼吸。采用C250無創持續氣道正壓(CPAP)呼吸機。密切觀察患兒呼吸的頻率、節律、心率、面色、尿量及精神狀態,準確記錄出入量。加強呼吸管理,監測血氣分析,觀察缺氧癥狀是否得到改善。隨時檢測呼吸機的運作情況,記錄各種參數,發現異常情況,及時報告醫生。
用藥的護理:注意觀察藥物的療效及不良反應,尤應注意丙種球蛋白的過敏反應,一旦發生及時處理。準確無誤的執行醫囑,保證抗生素及其他藥物有效進入體內,注意藥物的不良反應,發現異常及時與醫生取得聯系并及時給予處理。
加強飲食管理,防止誤吸:因患兒病情重,不能進食,給予鼻飼。待吞咽功能恢復時,先試喂少量溫開水,再慢慢增加食品數量及種類,以訓練患兒的吞咽功能,協助患兒進食,耐心喂養,如發現患兒有吞咽困難、飲水嗆咳,采用拍背、體位引流法防止窒息。備好吸引器,做好誤吸窒息的搶救。本例患兒未發生誤吸窒息。
預防褥瘡:保持床單整潔、干燥、平整、無碎屑。保持皮膚清潔,尤其是臀部皮膚的清潔,每2小時翻身拍背1次,預防墜積性肺炎,翻身時動作應輕柔,避免損傷皮膚。受壓部位每天按摩2次,改善局部血液循環,防止褥瘡。做好口腔護理,保持口腔清潔,防止繼發感染與增進食欲,給予高熱量、高維生素易消化的飲食,維持水、電解質及酸堿平衡。
心理護理及健康教育:因患兒病情重,病程長,經濟費用高,家長擔心患兒有后遺癥而十分焦慮、恐懼、緊張,應給予心理支持,減輕家長的恐懼心理,以取得家長的密切配合,并樹立戰勝疾病的信心[2]。耐心指導家長協助患兒做好癱瘓肢體的被動運動、推拿與按摩,并指導患兒進行癱瘓肢體的主動運動,維持肢體功能位。指導家長做好日常生活護理,注意安全,防意外事故發生。指導出院患兒合理用藥、預防感冒,定期門診復查。
討 論
格林-巴利綜合征是一種急性起病,以神經根、外周神經損害為主,伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。任何年齡和男女均可得病,但以男性青壯年為多見。病因與發病機制目前尚未完全闡明,一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史,而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病,其主要病變是周圍神經廣泛的炎癥性節段性脫髓鞘。臨床癥狀為起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗預防接種史。臨床特點以感染性疾病后1~3周,突然出現劇烈以神經根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多),急性進行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主癥。
格林-巴利綜合癥病因不明,目前多數學者認為本病是與感染有關的自身免疫性疾病。一年四季均可發病,但以6~10月份為多,8月份為高峰,最小年齡9個月,4~6歲兒童發病最多(41.9%)[3]。治療多使用大劑量靜脈用丙種球蛋白。由于免疫球蛋白可導致蕁麻疹、血清病、過敏性休克等不良反應[4];使用CPAP呼吸機可引起面部皮膚發紅,鼻充血、鼻干和鼻出血,鼻罩和額頭墊在面部引起壓痕,因此在對患兒的治療和護理中,首現對家長進行心理護理,向其講解可能發生的情況,使其對此有較清楚的了解,能有較好的心理狀態配合治療和護理[5]。在治療和護理的同時,護士要注意劑量準確,嚴格控制輸液速度,密切觀察其療效,及時處理不良反應,及時發現和處理呼吸機故障。
進行性肌肉無力是本病的突出癥狀,如對該病做到早診斷、規范治療和長期隨訪,提高患兒自身的免疫力,大部分格林-巴利綜合征患兒是可以治愈的,所以在臨床上要掌握本病的特點,有針對性的加以護理,促進患兒早日康復。
參考文獻
1 楊錫強,易著文.兒科學.北京:人民衛生出版社,2004,1(6):470.
2 阮秀麗.兒科護患糾紛原因分析與應對措施.中華現代護理學雜志,2009,18:1686.
3 諸福棠.實用兒科學.北京:人民衛生出版社,1995,6:808-809.
4 Samuelsson,Tower TL,Ravetch JV.Anti-inflammatory activity of IVIG mediated through the inhibitory FC receptor.Science,2001,291:484.
5 Stangel M,Toyka KV,cold R.Mechanism of High-dose intravenous immunoglobulin in demgelinating diseases.Arch Neurol,1999,56:661.