原發(fā)性低顱壓綜合征診治分析12例

摘 要 目的：探討原發(fā)性低顱壓綜合征的臨床特點(diǎn)及診治措施。方法：回顧分析12例原發(fā)性低顱壓綜合征患者的臨床資料。結(jié)果：原發(fā)性低顱壓綜合征一經(jīng)確定診斷，應(yīng)及時(shí)采取平臥頭低位，穿緊身褲，束腹帶，靜脈補(bǔ)充0.9%氯化鈉注射液，靜脈滴注地塞米松10mg/日，口服淡鹽水或食用含鹽量較高的飲食，嚴(yán)重病例通過(guò)腰池注入0.9%氯化鈉注射液20～30ml，經(jīng)上述方法治療6～15天，癥狀和體征基本消失而治愈。

關(guān)鍵詞 低顱壓 頭痛 發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性低顱壓綜合征又稱自發(fā)性低顱壓綜合征，是指?jìng)?cè)臥位腰穿腦脊液壓力＜60mm H₂O的一組少見(jiàn)癥候群，典型癥狀是與體位關(guān)系明顯的頭痛，可伴有眩暈、嘔吐、精神障礙、自主神經(jīng)癥狀等，其病因不明，容易誤診，預(yù)后良好。2005年1月～2010年6月收治原發(fā)性低顱壓綜合征患者12例，現(xiàn)就其發(fā)病機(jī)制、診斷及治療分析報(bào)告如下。

資料與方法

本組患者12例，男4例，女8例，年齡18～48歲，平均33歲，均為急性起病，病程4天～1個(gè)月，無(wú)顱腦外傷、腦脊液漏、顱腦手術(shù)、腰椎穿刺、腹瀉脫水等病史。發(fā)病前有上呼吸道感染3例，過(guò)度疲勞1例，余均無(wú)明顯誘因。

癥狀和體征：所有患者均有與體位關(guān)系密切的頭痛，站立活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，臥床休息后緩解或消失。頭痛以前額部、雙枕部為著8例、彌漫性2例、頂部2例。大多為劇烈疼痛，被迫臥床，伴惡心、嘔吐7例，頭暈4例，耳鳴2例，體征復(fù)視2例，水平眼震2例，伴不同程度頸項(xiàng)強(qiáng)直8例。眼底檢查均正常，所有患者均無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)深淺感覺(jué)異常，無(wú)肢體癱瘓及病理反應(yīng)。

輔助檢查：①實(shí)驗(yàn)室檢查：腰穿腦脊液壓力均≤60mm H₂O，其中12例20～30mm H₂O，3例50mm H₂O，5例腦脊液3～5滴/分，4例無(wú)腦脊液流出。②腦脊液常規(guī)生化檢查：紅細(xì)胞0～12×10^{6>/sup>/L，血性腦脊液1例，白細(xì)胞5～20×106>/sup>/L，蛋白0.3～0.5g/L，糖及氯化物正常；血常規(guī)正常；頭顱CT檢查正常8例，腦室、腦池變小2例，硬膜下出血1例。1例行頭顱MRI示硬腦膜彌漫性增強(qiáng)}

結(jié) 果

全部患者經(jīng)臥床休息，并每日靜脈輸入生理鹽水2000～4000ml，19例患者同時(shí)給予地塞米松10mg加入液體內(nèi)靜滴5～6天，5例患者同時(shí)椎管內(nèi)注入生理鹽水20～30ml和地塞米松5mg，治療2～3周后復(fù)查腦脊液，所有患者均癥狀消失，痊愈出院。

討 論

臨床表現(xiàn)：原發(fā)性低顱壓可見(jiàn)于任何年齡，但好發(fā)于30～40歲，女性多于男性，多為急性或亞急性起病，體位性頭痛為其特征性表現(xiàn)。國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)將低顱壓頭痛定義為：在直立后15分鐘內(nèi)出現(xiàn)或加重，而恢復(fù)臥位后30分鐘內(nèi)消失或減輕的頭痛^［1］。其發(fā)生頻度100%。本組12例均具有此特征性頭痛。

發(fā)病機(jī)制：原發(fā)性低顱壓綜合征（SIHS）是指?jìng)?cè)位腰穿腦脊液壓力在<60mm H₂O，以頭痛為主要癥狀的一組綜合征。原發(fā)性低顱壓綜合征病因不明，可能機(jī)制為：脈絡(luò)膜血管舒縮功能失衡，分泌障礙致CSF產(chǎn)生過(guò)少；病毒感染或下丘腦功能障礙等可引起脈絡(luò)膜血管舒縮功能失衡，導(dǎo)致腦脊液分泌減少；蛛網(wǎng)膜顆粒吸收過(guò)度；腦脊液外漏^［2］。

診斷及鑒別診斷：特征性頭痛及腦脊液壓力<60mm H₂O，不難對(duì)低顱壓綜合征做出診斷。但臨床上易誤診為腦膜炎、上呼吸道感染、血管性頭痛、蛛網(wǎng)膜下腔出血等疾病。本組入院時(shí)診斷低顱壓綜合征僅5例，而誤診為病毒性腦膜炎2例，血管性頭痛4例，蛛網(wǎng)膜下腔出血1例，誤診率高達(dá)58.3%。腦膜炎，腦炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)頭痛于頭高位時(shí)減輕，低位時(shí)加劇，常見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫^［3］，腦脊液壓力顯著增等可與低顱壓綜合征鑒別。

治療及預(yù)后：補(bǔ)充水分；靜脈補(bǔ)充0.9%氯化鈉溶液，或應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，腦垂體后葉素等；嚴(yán)重者可鞘內(nèi)注射0.9%氯化鈉溶液或空氣等方法，減輕頭痛等癥狀。一般通過(guò)6～15天治療，患者很快恢復(fù)。

參考文獻(xiàn)

1 董曼麗，劉江，張蕾，等.原發(fā)性低顱壓綜合征15例分析［J］.中國(guó)誤診學(xué)雜志，2007，7（25）:6148-6149.

2 徐明明，鄭錦志.原發(fā)性低顱壓綜合征17例分析［J］.心腦血管病防治，2008，8（1）:51-52.

3 周衛(wèi)東.自發(fā)性低顱壓綜合征臨床分析.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，2002，22（2）:10.