一過性全面性遺忘癥(TGA)是一種綜合征。1956年由Bender首次報告,稱為伴有遺忘的精神錯亂。1958年由Fisher和Adam正式命名為TGA。它以一過性逆行性遺忘為主要特征,常在24小時內(nèi)緩解。現(xiàn)將我院20年來所遇11例報告如下。
資料與方法
一般資料:男8例,女3例,急性起病,年齡34~77歲,>50歲6例,平均55.3歲。1例有冠心病、陣發(fā)性房顫、高血脂病史,誘因為13天前上消化道出血;1例3天前拔牙、10天前疲勞、自行車被盜;1例系班主任,數(shù)天來因其學生偷竊被抓心情低落;1例誘因為病前明顯疲勞;1例有高血壓病史,誘因為病前1小時與人吵架。其他5例無誘因:1例有高血壓病史,1例有肝硬化腹水史,3例無既往病史。
臨床表現(xiàn):8例僅發(fā)作1次,2例病前有類似發(fā)作,1例病后發(fā)作2次。10例兼有逆行性遺忘和即時順行遺忘發(fā)作而呈現(xiàn)“混沌”狀態(tài);1例只有逆行遺忘而不伴“混沌”。逆行性遺忘最短2小時,最長2周。即時順行遺忘發(fā)作之“混沌”狀態(tài)30分鐘~20小時。所有患者發(fā)病時意識清楚、自知力存在,唯因遺忘而對時間、空間、物體的定向力出現(xiàn)障礙,表現(xiàn)有情緒緊張,反復提問等。4例有輕微一過性體征,7例無任何體征。
實驗室檢查:10例行顱腦CT檢查:2例有老年性改變9例正常。8例行腦電圖檢查:1例為中量陣發(fā)性高電位尖波和慢波,提示癇性活動;1例為右額顳局限性δ、銳波活動。9例行TCD檢查:3例為椎基底動脈血流速度增快,1例雙側大腦前動脈血流速度增快,1例大腦中動脈血流速度增快。8例行血脂檢查:3例膽固醇和甘油三酯偏高。
治療:1例演變?yōu)槠^痛給予麥角胺咖啡因、尼莫地平治療,1例演變?yōu)榘d癇發(fā)作給予苯巴比妥治療,該2例有間斷發(fā)作趨勢;9例給予腦益嗪、腸溶阿司匹林、復方丹參片、尼莫地平、硝苯吡啶等藥物治療而緩解。
討 論
TGA的臨床特點:①男性中老年多見:國內(nèi)報道中均男性多于女性。本組年齡34~77歲,平均55.3歲,與報道相符。②遺忘發(fā)作:文獻報道在不伴有意識障礙且無預兆的情況下突然起病,出現(xiàn)一過性記憶喪失[1]。本組1例僅有逆行性遺忘,除自感詫異納悶外,即時行為、記憶均正常;10例均兼有即時順行性遺忘發(fā)作而呈易被他人發(fā)現(xiàn)的“混沌”狀態(tài)。發(fā)作時間:逆行性遺忘時間跨度在1小時~2周;而當時順行性遺忘即發(fā)作時間為30分鐘~20小時,發(fā)作恢復的時間在10~30分鐘,由于遠較逆行性遺忘發(fā)作時間短暫,因而常給人“說醒就醒”、“片刻之間判若兩人”的印象。在逆行性遺忘中記憶喪失并不完全,對不同客體遺忘也有區(qū)別:如能記住愛人的電話號碼,卻不認識自己的家。其遺忘發(fā)作的形式可以是單向的也可以是雙向的。③自知力完整:發(fā)作時間患者對自身的認識完整,但對空間、時間和其他客體的定向力出現(xiàn)障礙,以致總要反復向詢問別人:“我在哪里”“我怎么會在這兒”“這到底是怎么回事”對有些熟悉的人也不認識,而且不論別人如何解釋,均不能記住別人的回答。④發(fā)作時行為特點:發(fā)作時不僅有重復提問,而且會出現(xiàn)重復行為。本組1例出現(xiàn)無目的的不停上下樓梯,1例在浴室內(nèi)反復進行穿衣、脫衣動作,1例在一段馬路間徘徊。發(fā)作期間的行為明顯遲緩、被動、穩(wěn)妥、膽小和生疏。⑤一般無體征:本文有4例曾出現(xiàn)輕微一過性體征:1例雙眼向右凝視伴右側肢體肌力輕微減低、2例為右側鼻唇溝略淺、1例右側肱橈肌反射略活躍,以上體征均在24小時內(nèi)消失。余例無任何體征。
TGA的病因和誘因:TGA的確切病因和發(fā)病機制至今未明,且尚未見有TGA的病理報告。已知受損解剖部位在海馬、海馬旁及乳頭體邊緣系統(tǒng)。該處血供主要來自大腦后動脈,因此,普遍認為大腦后動脈到底顳支和椎基底動脈供血不足是TGA的常見病因[1]。本組50歲以上6例,均有高血壓史,2例有冠心病史,3例有TCD檢查提示椎基動脈系統(tǒng)供血不足,2例有TIA樣可發(fā)作,可認為病因為大腦后動脈一過性腦缺血所致。除血管性因素外,文獻認為有少數(shù)TCA為癲癇[2]。還有文獻報道1例單皰腦炎發(fā)病后第2天出現(xiàn)TGA,作者認為作為早期癥狀,發(fā)病機制為癲癇[3]。本組有1例隨訪3~4個月后出現(xiàn)癲癇發(fā)作,另2例腦電圖出現(xiàn)癲癇性活動。
復習文獻報道認為TGA在偏頭痛患者中比在正常人和TIA患者中更為為常見,且兩者呈明顯相關[2]。本組有1例病前即有偏頭痛史,病后仍有偏頭痛發(fā)作。少兒急性紊亂性偏頭痛和TGA臨床表現(xiàn)的相似性,也提示二者有著共同的病理生理基礎。
有文獻報道半數(shù)TGA患者病中有促發(fā)事件。情緒變化為TGA常見誘因[4]。抑郁可誘發(fā)TGA。本組有4例病前有明顯情緒波動。還有服用心律平引起TGA報道的。本組2例病前有過度疲勞史,1例有頭部外傷史,1例有上消化道出血史等誘因。
TGA的診斷和鑒別診斷:診斷主要依據(jù)其特有臨床表現(xiàn)。目前國外普遍接受Caplan所提出的四條診斷標準[5]:①發(fā)作時應有目擊者;②發(fā)作時的功能障礙僅限于反復詢問及遺忘;③記憶喪失發(fā)作為一過性,通常持續(xù)數(shù)小時至1天;④無其他重要神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。本組各例均符合以上診斷標準。
TGA的治療和預后:本組除1例按偏頭痛治療,1例病后癲癇發(fā)作給予抗癲癇治療后仍有不同程度發(fā)作外,其余則給予擴血管治療和針對腦血管危險因素如高血壓、高血脂的治療而獲緩解,也提示該病的血管性病因傾向。該病預后良好,僅有1例隨訪4年后出現(xiàn)腦梗塞,伴心梗死。因此,針對不同個體,治療也應分別對待。隨訪2個月-10年,平均3年后,除2例病前有過TGA發(fā)作。1例病后又復發(fā)過TGA2次,其余8例均未再有TGA復發(fā)。
參考文獻
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