面部毛囊性紅斑黑變病合并毛周角化病一例

面部毛囊性紅斑黑變病是一種獨特的侵犯毛囊的紅斑性色素沉著病，多見于青年或中年男性，常與毛周角化病合并發生。筆者在部隊代職期間曾診斷1例面部毛囊性紅斑黑變病合并毛周角化病的患者，為進一步分析和探討兩者間的相互關系，現報道如下。

1 資料和方法

1.1 臨床資料：某男，19歲。主因發現面部淡紅色素沉著斑，上臂毛囊性丘疹7年余，于2011年8月在我部隊衛生隊就診。患者于7年前無意發現雙側面頰部出現小片狀淡紅色素沉著斑，其面積逐漸擴大至耳前及下頜部，局部無明顯毛細血管擴張；同年發現雙側上臂出現毛囊性丘疹，皮損逐漸增多，基本呈對稱性分布，期間均無任何不適癥狀。患者否認面部用藥史，無紫外線照射、藥物及食物過敏史。其父母及家人均無此病史，但其親屬均有及上臂部位的毛囊性丘疹。該患者既往體健。系統查體未見異常。專科檢查：雙側面頰部、耳廓前部及下頜部位皮膚對稱性分布有不規則片狀淡紅色色素沉著斑，邊界清楚，未累及頸部，其紅斑基礎上散在分布有數個淺色針尖至針帽大小的毛囊性丘疹；雙上臂伸側皮膚可見多個膚色或暗紅色毛囊性角化性丘疹，呈針尖至米粒大小，散在性對稱分布，互不融合，部分皮損中央可見角質栓。診斷：①面部毛囊性紅斑黑變病（如圖1～2）；②上臂毛周角化病（如圖3～4）。

1.2 方法：給予0.025%維A酸乳膏局部外用于面部及上臂部皮損處，每晚1次，連續使用1個月。1個月后復診，該患者上臂部部分皮損有所消退，面部皮損未見明顯變化。

2 討論

面部毛囊性紅斑黑變病(Erythromelanosis follicul aris faciei et colli，EFFC)常發生于中青年耳前下部及耳后，可擴展至頸側部，是一種較為罕見的毛囊性紅斑性色素沉著性皮膚病，主要表現為境界清楚的紅斑（伴或不伴有毛細血管擴張）、毛囊性丘疹和過度色素沉著[1]。本病在1960年由Kitamura等首先報道并描述[2]。EFFC本身病因不明，Ermertcan及Augustine等[3-4]認為EFFC可能涉及多病因并具有染色體不穩定綜合癥的可能性，或者可能為常染色體隱性遺傳，少數具有家族性遺傳方式，或者存在有自發突變的可能性。EFFC在組織病理上有時并不具備明顯的特殊性，確診EFFC還需進一步結合臨床[5]。臨床上，EFFC應與蠕蟲型皮膚萎縮、眉部瘢痕性紅斑、Civatte皮膚異色癥及Riehl黑變病等相鑒別。EFFC在治療上有一定困難，可局部使用維甲酸或聯合氫醌霜治療具有一定效果[1]，另外也可使用染料激光或系統使用異維A酸藥物等治療[3]。

毛周角化病（keratosis pilaris，KP）又名毛發苔蘚，常在兒童期發病，青春期皮損明顯，是一種常染色體顯性遺傳性毛囊過度角化性皮膚病，可發生于四肢尤其是上臂伸側，一般無自覺癥狀。毛周角化病可局部外用維A酸類藥物治療，但單用前者療效較慢。前普錄等[6]利用微晶磨削術聯合他扎羅汀凝膠外用治療40例毛周角化病患者取得顯著療效。有學者認為KP是紅色毛發角化病（keratosis rubra pilaris）的一種變型。其中，發生于上臂部位的KP可作為確定EFFC的一項輔助標準[3]，目前有學者認為EFFC與KP是同一種疾病的不同部位的表現。本例患者具有典型EFFC和KP皮損特征，且無相關的家族史以及其它特殊病史。KP與EFFC在遺傳學上通常具有一定的相關性[4]。筆者的病例支持KP是EFFC的一項輔助診斷標準的觀點。然而，兩者合并發病的確切機制仍需進一步探討。

[參考文獻]

[1]K.Sardana，V.Relhan，V.Garg，et al.An observational analysis of erythromelanosis follicularis faciei et colli[J].Clin Exp Dermatol，2008，33(3):333-336.

[2]Kitamura K，Kato H，Mishima Y，et al.Erythromelanosis follicularis faciei[J].Hautarzt，1960，11:391-393.

[3]Ermertcan AT，Oztürkcan S，Sahin MT，et al.Erythromelanosis Follicularis Faciei et Colli Associated with Keratosis Pilaris in Two Brothers[J].Pediatr Dermatol，2006，23(1):31-34.

[4]Augustine M，Jayaseelan E.Erythromelanosis follicularis faciei et colli:relationship with keratosis pilaris[J].Indian J Dermatol Venereol Leprol，2008，74(1):47-49.

[5]Kim MG，Hong SJ，Son SJ，et al.Quantitative histopathologic findings of erythromelanosis follicularis faciei et colli[J].J Cutan Pathol，2001，28(3):160-164.

[6]錢普錄，錢麗萍，楊 燕.微晶磨削術聯合他扎羅汀凝膠治療毛周角化病[J].中國美容醫學，2008，17(5)：739-740.

[收稿日期]2012-02-29 [修回日期]2012-03-21

編輯/何志斌