魯迅之子周海嬰去年4月因系統(tǒng)性血管炎病故。周海嬰是魯迅唯一的兒子,副部級干部,早年畢業(yè)于北京大學(xué)物理系,是無線電專家,終生愛好攝影。系統(tǒng)性血管炎這種疾病如何兇險,以致于奪走周海嬰的生命呢?
系統(tǒng)性血管炎又稱血管炎,是指血管壁的炎性疾病,其病變可發(fā)生在全身的動脈、靜脈及毛細(xì)血管。重癥血管炎可使血管壁發(fā)生纖維蛋白樣,血管內(nèi)膜增生,血管內(nèi)血流受阻和血栓形成,從而導(dǎo)致組織缺血、梗死或壞死,還可由炎性反應(yīng)出現(xiàn)系統(tǒng)性或全身性癥狀如發(fā)燒、臟器損害等,累及部位多為皮膚、肺、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等,屬絕對的疑難疾病,為自身免疫疾病的范疇。
患者性別年齡概況
系統(tǒng)性血管炎患者性別分布隨疾病不同而不同,總規(guī)律是除多發(fā)性大動脈炎和巨細(xì)胞動脈炎以女性多見外,其他疾病均為男性略多于女性,或無明顯性別差異。總的分布情況是,50歲以上的患者人數(shù)為50歲以下患者的5倍。其中,PAN、CSS、WG及超敏性血管炎的發(fā)病高峰期在50多歲;川崎病則均發(fā)生于兒童期;多發(fā)性大動脈炎以青年患者為主,40歲以上人群很少發(fā)病;過敏性紫癜絕大多數(shù)發(fā)生于4歲#12316;7歲的兒童,成年人發(fā)病的較少;巨細(xì)胞動脈炎(又稱顳動脈炎,TA)均發(fā)生于60歲以上的老年人,隨年齡的增高,發(fā)病率亦增加,80歲以上人群發(fā)病率是60歲人群的30倍。
臨床癥狀
下述癥狀無確定解釋時,提示系統(tǒng)性血管炎的可能。1.一般情況:發(fā)熱、體重下降、乏力、疲倦。2.肌肉骨骼:關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。3.皮膚:可觸知的紫癜、結(jié)節(jié)蕁麻疹、網(wǎng)狀青斑淺層靜脈炎、缺血性皮損。4.神經(jīng)系統(tǒng):頭痛、中風(fēng)伴有腦神經(jīng)的炎癥。5.頭頸部:鼻竇炎、鼻軟骨炎、耳炎、虹膜炎。6.腎臟:腎炎、高血壓、腎梗死。7.肺臟:咯血、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺浸潤病變、肺靜脈炎。8.化驗異常:貧血、血沉增快、肝功能異常、血尿ANA陽性,RF陽性、血冷球蛋白陽性、低補(bǔ)體血癥、ANCA抗體陽性、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高。
上述表現(xiàn)并不是特異性的,也可見于感染、腫瘤等。但在無可解釋的情況下,這些癥狀對系統(tǒng)性血管炎診斷提供某些線索:1.提示血管炎的特異性表現(xiàn)(貧血、血沉升快);2.提示內(nèi)臟受累范圍(尿常規(guī)、腎功能、肝功能、心電圖、胸X射線片、鼻旁竇X射線片);3.除外特發(fā)性血管炎、乙型肝炎、結(jié)締組織病、腎臟病等。
臨床治療
目前,治療系統(tǒng)性血管炎的藥物主要有糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物兩大類。一般都需要長期治療,但這兩類藥物長期應(yīng)用都會引起嚴(yán)重的不良反應(yīng)。因此,有效地控制炎癥反應(yīng)又要避免治療藥物所帶來的嚴(yán)重并發(fā)癥是治療血管炎應(yīng)遵循的原則。醫(yī)生如果只注意藥物的治療作用而忽視它們的毒副作用,會導(dǎo)致血管炎患者由于藥物的副作用不能繼續(xù)用藥,最終導(dǎo)致治療失敗。
中醫(yī)治療是目前與今后治療系統(tǒng)性血管炎的趨勢。依據(jù)祖國醫(yī)學(xué)理論采用扶正祛邪的方法,即通過調(diào)節(jié)自身免疫,來增強(qiáng)自身抵抗力,同時清除病邪。生芪、人參、枸杞子、茯苓、白術(shù)、蒼術(shù)、鹿茸等中藥材均有較強(qiáng)的扶正祛邪效果。中醫(yī)的針灸更可通過調(diào)節(jié)經(jīng)絡(luò)氣血進(jìn)而調(diào)節(jié)人體免疫功能。針刺大椎、百會、中脘、氣海、關(guān)元、曲池、足三里、血海、三陰交、承山、太溪等穴均對本病有一定效果。