甲亢以腦病為首發表現1例報道

王紅洲 王萬華 陸麗蕓

甲亢的神經系統損害可表現多種形式，一般多以情緒緊張、煩躁、焦慮、易怒、睡眠障礙等最多見，以腦病癥狀為首發表現收住神經內科者較少見。現將本院初診為中樞神經系統感染的1例甲亢患者報道如下。

1 病 例

患者，女性，17歲，學生。因“發熱2 d，神志不清4 h”于2011年11月14日22：25入院。患者既往體健，室友否認有精神受刺激病史，否認服用精神類藥物病史。入院前2 d開始出現咽痛，自覺發熱，體溫未測，自認為“感冒”，服用感冒藥物“泰諾”治療，入院當晚室友發現其行為異常，神志不清，煩躁不安，喜怒無常，遂陪送患者至本院就診。入院查體：T 36.8℃P130 次／分R20 次／min BP152／89 mmHg，發育正常，營養良好，神志模糊，煩躁不安，不能對答，查體不合作；雙眼突出，甲狀腺Ⅱ度腫大；雙肺呼吸音清晰，未聞及干、濕性啰音，心率130次／min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹部柔軟，無壓痛，雙下肢無浮腫。神經內科檢查：雙側額紋、鼻唇溝對稱，雙側瞳孔等大等圓，直徑約0.4 cm，光反應靈敏，伸舌不配合，頸抵抗（－），四肢肌力正常，肌張力正常，雙側巴氏征陽性，克氏征（－），共濟檢查、淺深感覺檢查、高級神經系統檢查不合作。急查血常規：WBC10.50×109／L，N%75.1%，頭顱CT 未見明顯異常，擬“病毒性腦炎”予以甘露醇、無環鳥苷、頭孢曲松、醒腦靜等藥物脫水降顱壓、抗病毒、抗感染對癥支持治療。經上述治療，患者次日清晨癥狀好轉，神志轉清，能對答，能進食，雙下肢巴氏征陰性。予以行腰穿腦脊液檢查，提示滴速為30滴／min，顏色無色透明，潘氏試驗陰性，細胞數2×106。入院第3 d凌晨4點再次出現病情加重，不能說話，吞咽困難，煩躁不安，四肢乏力，雙側巴氏征陽性。患者甲功全套：三碘甲狀腺原氨酸7.14 nmol／L（0.92～2.79），甲 狀 腺 素310.80 nmol／L（58.1～140.6），游離三碘甲狀腺原氨酸28.32 pmol／l（3.5～6.5），血沉23 mm／h，游離甲狀腺素100.64 pmol／L（11.5～22.7）。肝腎功能、血糖血脂電解質、凝血全套未見明顯異常。輸血前常規陰性。甲狀腺B超示雙側甲狀腺彌漫性腫大，左側小結節。甲狀腺抗體：甲狀腺過氧化物酶抗體＞1300.0 U／ml；甲狀腺球蛋白抗體：25.60 U／ml。頭MR 檢查未見明顯異常。診斷考慮甲亢，橋本甲狀腺炎，停用甘露醇和無環鳥苷，予以甲基強的松，丙硫氧嘧啶（PTU）等藥物治療2周后患者癥狀基本緩解出院。

2 討 論

甲狀腺危象（thyroid crisis）也稱甲亢危象，是甲狀腺毒癥急性加重的一個綜合征，發生原因可能與循環內甲狀腺激素水平增高有關。多發生于較重甲亢未予治療或治療不充分的患者。常見誘因有感染、手術、創傷、精神刺激等。臨床表現有高熱、大汗、心動過速（140次／min以上）、煩躁、焦慮不安、譫妄、惡心、嘔吐、腹瀉，嚴重患者可有心衰，休克及昏迷等。不典型甲亢危象可僅以某一系統癥狀為突出表現。如甲亢伴神經系統損害表現為驚厥甚至昏迷稱為甲亢性腦病，極易誤診。其致命的病理過程為延髓肌麻痹、呼吸停止而死亡。如不及時診斷，該患者極有可能因為延髓麻痹累及呼吸功能。詳細的詢問病史非常關鍵，但因該患者入院時意識不清，室友未能提供患者甲亢的線索。在接診患者時候首診醫生注意到患者眼球輕微突出，心率偏快，及時予以進行甲狀腺功能的檢查，從而在短時間內明確診斷。患者以腦病為首發表現，病情危重。經予以甲基強的松500 mg沖擊3 d天，效果明顯，提示大劑量激素沖擊可能使此類患者明顯受益。其機制為激素抑制甲狀腺激素分泌和外周組織T4轉換為T3，激素沖擊聯合PTU 用于嚴重的甲狀腺毒癥患者，可以使血清T4的水平在24～48 h內恢復正常。

甲亢性腦病患者延髓麻痹，吞咽困難的機制尚不明確，推測可能和下面因素有關：（1）高水平的甲狀腺激素對神經組織的直接毒性作用；（2）大量甲狀腺激素使線粒體氧化過程加速，消耗大量能量，導致三磷酸腺苷和磷酸肌酸供應不足；（3）甲亢引起繼發性維生素B1缺乏，而維生素B1在細胞內轉化成焦磷酸硫胺，其在葡萄糖代謝中是磷酸戊糖途徑中轉酮基反應的輔酶，維生素B1缺乏導致糖氧化障礙。

該患者甲狀腺B超提示雙側甲狀腺彌漫性病變，甲狀腺過氧化物酶抗體＞1300.0 U／ml；甲狀腺球蛋白抗體25.60 U／ml，符合橋本甲狀腺炎的表現。提示對甲狀腺功能異常的患者要及時進行甲狀腺超聲和相關抗體的檢測，及早發現橋本甲狀腺炎。