小兒暴發性心肌炎10例臨床診治分析

丁娟， 周少明， 譚衛群， 蔡華波

小兒重癥暴發性心肌炎（fulminant myocarditis，FM）在兒科心肌炎中占比例不高，但該病起病急，病情進展兇猛，早期常以發熱、咳嗽、嘔吐、腹痛、暈厥、頭暈、頭痛、腹瀉、精神差等心外表現為主，常無胸悶、胸痛、心悸、心前區不適等主訴，不易引起臨床醫生注意，極易誤診漏診。該病患兒可突然發生心力衰竭、心源性休克、嚴重心律失常、甚至心臟停博等危重情況，如果不能及時治療，死亡率極高。現將本院收治的10例FM患兒的臨床資料報道如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 2000－01／2011－12深圳市兒童醫院住院治療的FM患兒10例，其中男3例，女7例；發病年齡32d至14歲，平均6．1歲。于發病1～7d入院。

1．2 診斷標準 均符合1999年9月昆明會議修訂的病毒性心肌炎診斷標準［1］。

1．3 納入標準 （1）符合上述診斷標準；（2）年齡≤14歲。

1．4 排除標準 除外先天性心臟病、風濕性心臟病

等其他心臟病。

1．5 治療方法 絕對臥床休息（急性期一般4～6周）、吸氧、鎮靜。磷酸肌酸鈉、環磷腺苷、1，6二磷酸果糖100～250mg／kg，靜脈滴注，療程10～14d、大劑量維生素C、輔酶A、輔酶Q10等營養心肌治療。免疫調節：大劑量丙種球蛋白2g／kg，2～3d內分次靜脈滴注；腎上腺皮質激素：甲基強的松龍10mg／（kg·d），連續3d治療。抗心衰糾正心源性休克：應用西地蘭、速尿、米力農、多巴胺、多巴酚丁胺、硝普鈉等治療。胺碘酮、利多卡因、阿托品、腎上腺素等抗心律失常治療。根據病情，7例予呼吸機輔助通氣，7例予以安裝心臟臨時起搏器，1例予以血液濾過治療。抗感染、糾酸、維持水電解質平衡等治療。

1．6 觀察指標 記錄患兒發病的前驅表現、心血管系統表現，并進行心肌酶、肌鈣蛋白、胸片、心電圖、超聲心動圖、肝功能、凝血功能等實驗室檢查。

2 結果

2．1 前驅表現 10例中有7例伴有發熱（其中有1例伴有明顯腹痛，1例伴腹瀉起病），單純咳嗽起病2例，暈厥起病1例，10例中伴精神差4例，伴有頭暈嘔吐頭痛2例，入院前伴發紺3例，呼吸困難1例，只有2例伴有胸悶、心悸、乏力（均為11歲）。入院前有4例診斷為FM（其中2例為手足口病患兒），3例診斷為上呼吸道感染和肺炎，診斷為顱內感染合并上呼吸道感染、急性胃炎、膿毒癥各1例，診斷正確率40%（4／10）。

2．2 心血管系統表現 5例有心力衰竭的癥狀和體征，8例有心源性休克表現，2例阿斯綜合征發作。心音低鈍9例，心動過速7例，奔馬律1例。

2．3 輔助檢查 （1）心肌酶及肌鈣蛋白：10例患兒CK－MB及肌鈣蛋白I（cTnI）均有升高。其中CKMB最高者升高接近20倍，肌鈣蛋白最高者升高800倍以上。（2）心電圖改變：10例均有異常心電圖改變，且短時間內動態變化，包括室顫2例，室上性心動過速1例，竇性心動過速伴有S－T段改變1例，紊亂性房性心動過速、二度房室傳導阻滯、交界性異搏心律1例，竇性心律、左前半支阻滯、疑室間隔右側內膜面梗死改變，部分ST－T改變1例（該例患兒后行動態心電圖示：竇性心律、偶發室性早搏、短陣室速、偶發房性早搏、T波改變），竇性心律、前間壁心肌梗死、廣泛ST－T改變1例，異型心律、陣發性室性心動過速、ST－T改變1例，心房顫動、心室性期前收縮二聯律、心動過速、懷疑前壁側壁下壁梗塞、ST－T段異常1例。竇性心動過速、三度房室傳導阻滯、室性異搏心律、頻發室性早搏、短陣室速1例。（3）胸片示心臟擴大者5例。（4）超聲心動圖改變：6例心肌重度彌漫性損傷，心臟收縮功能伴或不伴舒張功能減低，心包積液2例。（5）其他：肝酶升高5例，尿素氮、肌酐明顯升高1例且該患兒超聲示雙腎實質彌漫性病變、膽囊壁水腫樣回聲、腹腔積液。凝血四項檢查凝血酶原時間、活化部分凝血酶原時間、凝血酶時間均明顯延長3例，纖維蛋白降解產物、D二聚體陽性3例。膽紅素增高1例。

2．4 治療結果 10例FM患兒中4例治愈（其中包括心源性休克3例，1例阿斯綜合癥發作）；住院時間最短12d，最長50d；出院時CK－MB、cTnI均恢復正常。1例患兒住院1d病情稍好轉自動出院。其余5例心源性休克均死亡（死亡時間：最短入院后3h，最長入院后1d）。

3 討論

FM起病急，病情進展快，以血流動力學異常為特征，可突然發生心力衰竭、心源性休克、嚴重心律失常、甚至心臟停博等危重情況，常需要血管加壓藥物或機械循環輔助措施來輔助治療［2］。如果不能及時治療，死亡率極高。因此要早診斷，早治療，提高生存率。FM臨床表現多樣，多以心外癥狀為首發表現，從而易造成誤診或漏診［3，4］。心外癥狀多表現為發熱、咳嗽、嘔吐、腹痛、頭暈、頭痛、腹瀉、暈厥、精神差等呼吸道、消化道或神經系統癥狀。本組中多數患兒以心外癥狀起病，誤診率6／10，故對有感染史患兒，如果發病短時間即出現心力衰竭、心源性休克、嚴重心律失常等重癥表現或出現病情難以解釋的精神差、呼吸困難、發紺等情況，臨床醫生應及時行相關檢查，動態監測患兒生命體征及心肌酶、心電圖、胸片、心臟超聲等，明確是否為FM所致。對有神經系統癥狀的患兒，應注意是否為心源性因素所致可能。本組有2例患兒為重癥手足口病（EV71感染）合并FM、腦干腦炎、急性肺水腫，均為發病2d住院，1例死亡。故對手足口病患兒應高度警惕有發生FM可能，應及時行相關檢查，以免延誤治療。本組2例伴有胸悶、心悸、乏力患兒均為11歲，提示可能較大兒童心血管系統的主訴更多見。本組全部患兒（100%）都有心電圖改變，表現為多種形式的心律失常，且呈動態變化。對心電圖有病理性ST－T改變，完全性房室傳導阻滯，早搏呈多源性、多形、呈對或并行，異位性心動過速，低電壓，異常Q波等，同時能排除心外系統的原發病變，即可診斷為FM［5］。心肌炎患兒心電圖的改變較酶學改變要早，最早可在發病1～3d即出現變化［6］。心電圖檢查方便、快捷、經濟，可對呼吸道、消化道、神經系統感染的患兒進行常規篩查，以降低誤診及漏診。本組CKMB及cTnI 10例（100%）都有不同程度的同時升高。研究發現cTnI的改變較CK－MB更靈敏［7］，故應動態監測，以利于判斷病情變化。心臟超聲檢查可提示心肌損傷及水腫的程度及判斷心功能，胸片檢查可提示心影是否增大，對病情的判斷亦有幫助。

在治療方面，FM一旦診斷，應立即絕對臥床休息、吸氧、鎮靜。予磷酸肌酸鈉、環磷腺苷、1，6二磷酸果糖、大劑量維生素C等營養心肌，改善心肌能量代謝。應用西地蘭、米力農、多巴胺、多巴酚丁胺等血管活性藥物糾正休克、糾正心衰，改善心功能。胺碘酮抗快速型心律失常，不影響心功能，臨床應用廣泛。有合并呼吸衰竭、腎功能衰竭，則盡早呼吸機輔助通氣、血液濾過治療。大劑量丙種球蛋白，腎上腺皮質激素免疫調節治療。病毒性心肌炎主要發病機制一是病毒直接損害心肌細胞，一是病毒引發免疫反應，后者是發病主要原因。丙種球蛋白可提供特異性的病毒抗體或抗毒素，直接清除病毒，阻止病毒入侵心肌，阻斷自身免疫反應，減輕心肌炎性病變，可提高FM 的搶救成功率［8－10］。皮質激素具有抗炎、抗毒、抗休克及抗免疫作用，對重癥患兒合并心源性休克、致死性心律失常（三度房室傳導阻滯、室性心動過速）、心肌活體組織檢查證實慢性自身免疫性心肌炎癥反應者應足量、早期應用［11］。及時（多在1周內）安裝臨時起博器對于病毒性心肌炎引起的三度房室傳導阻滯伴阿斯綜合征、心源性休克、心力衰竭者，可作為首選和可靠的治療方法［12］。本組有7例予以安裝心臟臨時起搏器，為進一步搶救贏得時間，其中3例存活。目前國內應用極少的還有體外膜肺氧合、主動脈內球囊反搏等技術。

總之，FM早期臨床表現缺乏特異性，易誤診，病情發展迅速，死亡率高，臨床醫生應提高對該病的認識，對疑似病例應動態監測臨床表現、心肌酶、心電圖、胸片、心臟超聲，及時診斷、及時搶救、改善患兒愈后。對該病患兒采用綜合治療措施，不斷學習新技術，提高治療水平，搶救患兒生命。

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