原發性中樞神經系統血管炎11例臨床療效分析

龐長緒 李永明 張平

沒有其他系統的炎癥性疾病，且僅局限侵犯中樞神經系統血管是原發性中樞神經系統血管炎的特點。患者臨床因神經定位并不十分明確，但又擁有神經系統的癥狀，同時單一的腦CT或腦MRI、腦脊液檢查并不能對病情明確診斷，在一定程度上延誤了病情的治療［1］，2010年6月至2011年6月間，共11例原發性中樞神經系統血管炎患者被我院收治，現將該疾病的治療、診斷方法及床臨特點報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 經我院確診為共11例原發性中樞神經系統血管炎患者，其中年齡在60～87歲，包括女性4例，男性7例。患者臨床表現較為復雜，其中包括出現神經根病變、癲癇、脊髓病變及癡呆，但最常見的表現是頭痛，同時合并局灶性與彌漫性的神經損傷。本組患者均排除冠心病、微生物感染等。患者大部分出現炎癥反應癥狀，在病程中出現5例發熱，其中未見高熱者，有中等度發熱2例，低熱3例。全部11例患者均出現神經系統損傷，共7例表現為頭痛，其中3例癲癇樣發作，1例語言不清，4例嘔吐并伴重癥頭痛，5例表現為肢體無力。

1.2 臨床檢查 所有患者進行組織病理學檢查和腦血管造影、MRI影像學檢查以及各項生化指標檢查、尿、血常規。

1.3 治療方法 本組患者在輔以擴血管藥物時采用免疫抑制劑以及糖皮質激素進行治療。在確診原發性中樞神經系統血管炎后，給予患者劑量為1～2 mg/(kg·d)的潑尼松(糖皮質激素)。其中病情嚴重的2例患者通過靜脈給予甲潑尼龍1 g進行3 d的沖擊療法，并靜脈滴注環磷酰胺。若治療效果仍不明顯，則需通過髓鞘內注射甲氨蝶呤10 mg+地塞米松10 mg，連續給藥3～4次，1次/周，隨訪1年，隨訪內容主要為血管造影、腦脊液以MRI及檢查。

2 結果

本組有1/3的患者通過血管造影確診，表現出串珠樣改變。2例患者進行腦活檢，表現為小血管程度不等的非肉芽腫及肉芽腫性血管炎。通過MRI檢查有7例患者出現異常，其中MRI結果顯示出長T2及T1信號;病灶位于腦葉4例;雙側病灶為2例，單側病灶為5例。全部11例患者在1年的隨訪期內有1例血管炎患者停用激素后無復發，此外出現復發患者1例。

3 討論

血管閉塞的最終的形成，與血管壁的炎癥與壞死不無關系。其中除原發性中樞神經系統炎癥以外臨床上大部分血管炎均有不同程度的多臟器受累，因此其表現也都各有不同。本組通過病理組織學確診的患者中有1/3的血管造影表現出串珠樣改變［2］。通常癲癇、腦梗死以及頭痛等表現可能會在中樞神經系統血管炎患者中出現［3］，除此外還出會呈現出缺血性病理變化。已有文獻資料表明采用例如環磷酰胺和(或)類固醇激素等免疫抑制劑治療，對癥狀的治療有明顯的效果［4］。本組11例患者均采用劑量為1～2 mg(kg·d)的潑尼松(糖皮質激素)。有5例患者通過靜脈滴注或口服環磷酰胺治療后，其臨床癥狀與影像學檢查均得到了明顯的改善。若上述治療效果并不明顯，則需通過髓鞘內注射甲氨蝶呤10 mg+地塞米松10 mg，結果顯示對治療原發性中樞神經系統血管炎而言采用鞘內注射方法進行治療是的一種有效方法，療效令人滿意。最終本組病例僅有1例出現復發，另有1例在隨訪期內停用激素后并無復發。

總之，在輔以擴血管藥物時采用免疫抑制劑以及糖皮質激素對原發性中樞神經系統血管炎的臨床療效令人滿意，值得臨床推廣。

［1］徐磊，蔡永亮，陳懷珍.原發性中樞神經系統血管炎.腦與神經疾病雜志，2006，14(5):394-395.

［2］張炯，萬偉國，鄒和建.21例以顱內占位性病變為主要特征的原發性中樞神經系統血管炎的臨床和病理分析.上海醫學，2005，28(6):513-514.

［3］初曙光，沈天真，陳星榮.中樞神經系統血管炎的MRI診斷及鑒別診斷.臨床放射學雜志，2003，22(3):549-552.

［4］張明廣，徐啟武，車曉明，等.中樞神經系統原發性血管炎的診斷與治療.中國神經精神疾病雜志，2001，27(11):35-37.