馬洪濱
(大連市友誼醫院 遼寧大連 116011)
多發性顱內腫瘤在臨床上不少見,但細胞類型不同的顱內原發性多發性腫瘤極為少見。我院近10年收治經手術及病理證實多發性顱內腫瘤患者12例,現總結報道如下。
2000年12月至2010年12月,我院共收治多發性顱內腫瘤患者12例,其中男性5例,女性7例,年齡21~57歲,平均為(44±1.1)歲,病程32d~12年。入選病人均排除復發腫瘤和轉移瘤,所以患者均經手術治療和病理學證實。
我院共收治多發性顱內腫瘤患者12例,經手術及病理學分析發現其中9例患者的腫瘤為同一組織類型,包括4例垂體腺瘤并發膠質瘤,2例膠質瘤并發無性細胞瘤,3例新星細胞瘤并發腦膜瘤。余3例為來源不同細胞類型的顱內原發性多發腫瘤,其中1例腦膜瘤并發聽神經鞘瘤,1例垂體腺瘤并發腦膜瘤,1例星形細胞瘤并發血管母細胞瘤。
12例中,頭痛8例,惡心嘔吐或病情進展過程中出現惡心嘔吐5例,口渴多飲、泌乳閉經等內分泌癥狀4例,視力下降4例,聽力障礙1例,表情淡漠或嗜睡6例,口齒不清或失語6例,肢體癱瘓1例。
所有病例均經MRI檢查,其中2個病灶者6例,3個病灶者4例,4個以上病灶者2例。病灶最多者僅顱內及頸椎管內的腫瘤達18個,病灶最大者為位于左側腦半球,大小為7cm×8cm×8cm。病灶分布:額葉7個、頂葉9個、顳葉6個、枕葉4個、鞍區6個,橋小腦角區8個。
所有病人均經手術治療。一次手術肉眼下全切除者3例,一次手術加X刀或γ刀治療者4例,一次手術加術后放、化療者3例,一次手術切除“主瘤”等待再手術者2例。治療結果:痊愈6例,好轉5例,死亡1例。
多發性原發性顱內腫瘤指顱內同時期不同部位生長的2個及2個以上的原發顱內腫瘤。研究報道多發性原發性腫瘤約占顱內腫瘤的0.4%[1]。我院2000年12月至2010年12月共收治顱內腫瘤患者2789例,多發性顱內腫瘤12例,占0.43%。腫瘤的組織類型可以相同也可以不同,但臨床上以同一組織類型多見,如多發性腦膜瘤、多發性膠質瘤等,本研究中此類型占75%;不同組織類型的組合,如腦膜瘤并發聽神經鞘瘤、垂體腺瘤并發腦膜瘤等,本組此類型約占25%。
多發性原發性顱內腫瘤的確切病因尚不清楚。多發腫瘤是由中樞神經系統發展過程中移位的原始細胞多向分化增生而來;Couville認為多發腫瘤起源于多發中心,經同步或間斷性發展形成;Rossel經研究后提出,多發腫瘤系由粘聚性低或離散性高的腫瘤細胞,通過神經聯合或其他途徑(如沿腦脊液、靜脈竇播散,腫瘤局部轉移等)自發擴延而來;腫瘤刺激鄰近腦實質或蛛網膜引起細胞腫瘤樣增生;遺傳因素及染色體變異已經愈來愈受到重視,許多遺傳綜合征,如Sipple綜合征和Wermer綜合征,常同時發生顱內和顱外其它器官系統的多個原發腫瘤[2]。Moyes曾指出非典型神經纖維瘤病病人卻患有雙側聽神經瘤,可能與不同部位的常染色體顯性變化有關,并且有家族史的病人發病率可高達15%[3]。
多發性顱內腫瘤治療方法多但療效差異大。目前的治療仍以手術治療為主輔以放療和化療。一次手術盡可能多地切除腫瘤,但此類手術危險性較大,并發癥也較多而嚴重,因此需充分做好術前準備,加強術中及術后監護。
[1]Caldas,JG,Doyon D,Lederman H.Estudo por resson? ncia magnetiea da regi? O pineal:pineal normal ecistos simples[J].Arq Neuropsiquiatr,2008,56:237~244.
[2]Schoenberg B S.Multiple primary neoplasms and the nervous system[J].Cancer,1977,40:1961.
[3]陳立一,張紀,趙幸靈,等.一組4人家族遺傳多發性腦膜瘤[J].中華神經外科雜志,1996,6:330.