肺隔離癥誤診為神經源性腫瘤1例分析

張榮國 張 穎 陳偉東 李 萍 盧 勇

吉林省梅河口市中心醫院，吉林 梅河口 135000

肺隔離癥誤診為神經源性腫瘤1例分析

張榮國 張 穎 陳偉東 李 萍 盧 勇

吉林省梅河口市中心醫院，吉林 梅河口 135000

目的:分析肺隔離癥誤診為神經源性腫瘤的原因，以提高影像科醫生及臨床醫生的診斷水平。方法:術前采用MRI檢查及臨床表現診斷為神經源性腫瘤，術中觀察及術后病理診斷。結果:術中見右肺下葉廣泛粘連，無胸水，葉間裂分化差，病變右肺下葉，大小約10.0㎝×8.0㎝，質硬，術中診斷右肺下葉隔離癥。術后病理:右肺下葉炎細胞浸潤伴囊腫形成，符合肺隔離癥。結論:肺隔離癥特異性診斷較低，容易被忽視，MRI術前如能重視該病，可以提高該病的診斷率，盡量避免誤診的發生。

肺隔離癥;誤診;神經源性腫瘤

肺隔離癥 (pulmonaryseguestration)也稱有異常動脈供血的肺囊腫癥，簡稱“隔離肺”，是一種先天性肺發育畸形。為胚胎時期一部分肺組織與正常肺主體分離單獨發育并接受體循環動脈的異常供血所形成無呼吸功能囊性包塊的隔離肺。分葉內型和葉外型，好發生于肺下葉后基底段，以左側多見。我院近日收治肺隔離癥1例，術前誤診為神經源性腫瘤，術后確診為右肺下葉后基底段肺隔離癥。

1 病例資料

患者，女，26歲，住院號88071。患者于入院前在外院體檢時發現右下縱隔處有一腫物，輕度胸悶，無氣短，無心慌及咯血，無發熱、寒戰，無低熱、盜汗及乏力癥狀。無明顯口渴、肢冷癥狀。來我院要求手術治療，經門診檢查胸部CT后，以“縱隔腫瘤”收入院，患者自發病以來，飲食及睡眠良，偶有腰痛，大小便正常。4年前行剖宮產手術。無藥物過敏史。查體:一般狀態尚可，神清語明，胸廓對稱，兩側肋間隙無明顯增寬及變窄，兩側觸覺語顫無明顯增強及減弱，叩診雙肺為清音，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。胸部DR(外院，影像號:120613277):右中下縱隔脊柱旁團塊樣影。胸部CT:右側后縱隔占位性病變，考慮神經源性腫瘤可能性大。MRI:右側后下縱膈旁見不規則型稍短T1稍長T2信號影，大小約66×36×70毫米，邊界清晰，與脊柱右側以寬基底相連，病灶未見向椎間孔內突入;增強掃描:右側后下縱膈旁病灶中上部以囊性病變為主，伴囊壁環形輕度強化，并見分隔影，病灶下部可見少許實性部分伴輕度強化，與脊柱右側以寬基底相連，病灶未見向椎間孔內突入;病灶下部前方與下腔靜脈關系密切。MRI診斷為右側后下縱膈旁囊實性腫瘤性病變，以神經源性腫瘤可能性大。入院診斷:右側后縱隔占位性病變。手術中診斷右肺下葉隔離癥。術后病理:右肺下葉炎細胞浸潤伴囊腫形成，符合肺隔離癥。

2 討論

肺隔離癥的發生機制不清，副肺芽學說認為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內臟毛細血管與背主動脈相連，當肺組織發生脫離時，這些相連的血管逐漸衰退吸收。由于某種原因，發生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。在胚胎早期肺組織與原腸發生脫離時受到牽引，副肺芽位于胸膜內，則形成葉內型肺隔離癥，在脫離后受到牽引的異常的肺芽出現在胸膜已形成之后，則成為葉外型肺隔離癥。肺隔離癥的主要動脈均來源于體循環，主要是降主動脈，也可源于腹主動脈上部、腹腔動脈及其分支等。肺隔離癥多見于青少年，男性多于女性，葉內型多于葉外型，左側多于右側。病變多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間鄰近正常肺組織，也可位于膈下、膈肌內或縱隔。MRI檢查能顯示病變的邊界及其內部結構信號特點，多平面顯示病灶，尤其是增強掃描能顯示病灶異常動脈來源。檢查結果與血管造影相似，體現無創檢查的新理念。鑒別診斷與神經源性腫瘤、肺囊腫、包裹性膿胸、支氣管囊腫、心包囊腫等鑒別。現重點復習一下神經源性腫瘤，本病術前就誤診為神經源性腫瘤。后縱膈腫瘤性病變，臨床和影像科醫生都會首先想到神經源性腫瘤，神經源性腫瘤沿位于椎旁溝交感神經鏈方向生長，向下可進入腹膜后，向上達頸深部，腫瘤可呈半圓形或長圓形，上下徑比前后徑和橫徑長，內緣部較扁平。MRI冠、矢狀位均能清晰顯示其形態特征。病灶相鄰胸膜可增厚，無胸腔積液和縱隔淋巴結腫大。經椎間孔侵入椎管使椎間孔受壓擴大，脊髓不同程度受壓移位。MRI信號復雜決定于腫瘤是否有壞死、囊變和出血。Gd－DPTA增強掃描示腫瘤均勻或不均勻強化。根據術前MRI影像我們診斷為神經源性腫瘤的神經節細胞瘤可能性大，因為缺乏對肺隔離癥的重視和對該病的不甚了解，是這次誤診的主要原因，回顧性分析MRI片診斷有兩點導致誤診，一是把右側下葉后基底段病灶認為是后縱膈病變，導致診斷方向錯誤;二是沒有注意到該病灶的異常供血動脈 (起源于胸主動脈)，這是診斷的關鍵點。希望我們這次誤診的教訓能提高同行們對肺隔離癥的認識，避免誤診誤治。

［1］ 殷澤富 胸部CT診斷60－61.

［2］潘高爭李鵬徐兵智等一例成人頸部肺隔離癥的影像表現［J］.2010.

［3］陳玉寶右上肺肺隔離癥誤診為肺腫瘤.臨床誤診誤診［J］.2012.

R563

A

1007－8517(2012)21－0076－01

2012.09.13)