誤診為延髓空洞癥的椎基底動脈延長擴張癥1例報告

劉 楠， 劉 倩， 陳嘉峰， 李 巖， 于雪凡

椎基底動脈延長擴張癥(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)是一種特殊的血管變異性病變，是臨床上后循環病變的病因之一［1］，國外報道其在總體人群的發生率為0．06%～5．8%［2］。由于椎基底動脈延長、擴張對腦神經、腦干產生壓迫使相應供血區域出現腦缺血性改變，其臨床癥狀表現復雜、多樣，容易誤診、漏診［3］。現將1例誤診為延髓空洞癥的VBD報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，62歲，因左側肢體痛覺減退10余年、間斷頭暈2年、視物雙影1個月入院。患者10余年前無意中發現左側肢體疼痛感減退，當時在某綜合醫院做頸段MRI檢查診斷為脊髓空洞癥，此后10余年一直按脊髓空洞癥治療。病程中伴有飲水嗆咳。近2年來間斷出現頭暈，表現為眼前發黑、心慌、嘔吐，無意識喪失。1個月前出現視物雙影，為求進一步診治入院。既往:吸煙史15年，40支/d。否認高血壓、糖尿病病史。查體:神情語明，雙眼球各方向運動自如，雙側瞳孔等大同圓，直徑3mm，對光反射靈敏，雙眼水平眼震，左側鼻唇溝稍淺，伸舌居中，懸雍垂略偏左，雙側咽反射存在。四肢肌力5級，肌張力正常，雙下肢腱反射活躍，左側Babinski征陽性，左側偏身痛覺減退，觸覺溫度覺保留。頭部MRI腦內平掃未見異常信號。T2W矢狀位延髓內低信號(見圖1)。頭部MRA報告右側椎動脈明顯擴張迂曲、延長。綜上該患診斷脊髓空洞癥10余年，近期癥狀增多，結合患者病史體征及輔助檢查結果可除外腦干梗死，我們考慮患者延髓內的異常信號不是空洞，而是擴張延長的椎基底動脈壓迫了腦干，其中延髓受壓變形最為明顯。因此我們將患者延髓空洞癥的診斷糾正為VBD。

2 討論

脊髓空洞癥一種慢性進行性脊髓疾病。空洞多位于頸髓，亦可累及延髓稱為延髓空洞癥。延髓空洞癥常見癥狀為吞咽困難、飲水嗆咳、懸雍垂偏斜、舌肌萎縮、眼震和步態不穩等［4］。VBD臨床癥狀多樣，差異較大，主要有:腦干及腦神經壓迫癥狀、椎基底動脈供血不足及梗死、腦積水、出血等［5］。其中，腦干及腦神經壓迫癥狀與延髓空洞癥的臨床表現可以類似，都可出現吞咽困難、飲水嗆咳，故極易誤診。該患者10年前左側肢體疼痛感減退，病程中伴有飲水嗆咳，曾診斷為“延髓空洞癥”，考慮當時醫生未對該患的顱內血管情況進行認真的檢查分析，導致誤診。從影像學上來看，該患延長的椎基底動脈直接壓迫延髓偏右側，因此可以解釋患者飲水嗆咳的癥狀。患者間斷頭暈發作，視物雙影可用血管壓迫致后循環缺血解釋。而左下肢麻木、左側Babinski征陽性提示椎基底動脈壓迫延髓損傷了脊髓丘腦束和錐體束［6，7］。因此從整個病程經過來看，患者非卒中樣起病，癥狀進展緩慢，以后循環癥狀為主，結合影像學檢查，臨床診斷為椎基底動脈延長擴張癥。

目前對于VBD的診斷主要依靠影像學檢查［8］。Ubogu和Zaidat［1］以頭部MRA為基礎對VBD進行了半定量定義:基底動脈長度＞29．5mm，橫向偏離超過基底動脈起始到分叉之間垂直連線10mm即為異常;椎動脈顱內段長度＞23．5mm即為延長，而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線10mm即為異常。本例患者頭部MRA示基底動脈直徑4．7mm，基底動脈全長29．9mm，右椎動脈顱內段長度96．9mm，完全符合Ubogu MRA的診斷標準。

椎基底動脈擴張延長癥是目前正處于研究和探索階段的一種腦血管變異性疾病。臨床醫生對于VBD的認識尚存在不足，在以后的臨床工作中，當遇到后循環障礙或腦干、顱神經受累表現的患者，在排除其他因素時，要想到椎基底動脈延長擴張癥的可能。

圖1 頭部MRI T2W矢狀位可見椎基底動脈壓迫延髓

［1］Ubogu EE，Zaidat OO．Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death:a cohort study［J］．J Nenrol Neurosurg Psychiatry，2004，75:22 －26．

［2］Deng D，Cheng FB，Zhang Y，et al．Morphological analysis of the veterbral and basilar arteries in the Chinese population provides greater diagnostic accuracy of verterbrobasiar dolichoectasia and reveals gender differences［J］．Surg Radiol Anat，2012，10:1007/s00276

［3］盧幸明，李冬梅，遲 琨．椎基底動脈擴張延長癥的影像學診斷特征(附1例報道)［J］．卒中與神經病學，2011，18:313－314．

［4］Titlic M，Tonkic A，Jukic I，et al．Clinical manifestations of vertebrobasilar dolichoectasia ［J］．Bratisl Lek Listy，2008，109:528 －530．

［5］Pereira-Filho A，Faria M，Bleil C，et al．Brainstem compression syndrome caused by vertebrobasilar dolichoectasia:microvascular repositioning technique［J］．Arq Neuropsiquiatr，2008，66:408 － 411

［6］孔朝紅，劉煜敏．椎基底動脈延長擴張癥的研究進展［J］．中華全科醫學雜志，2011，10:245 －246．

［7］Kwon HM，Lee YS．Dolichoectasia of the Intracranial Arteries［J］．Curr Treat Options Cardiovasc Med，2011，13:261 －267．

［8］張志勇，焦勁松，薛 爽，等．椎基底動脈擴張延長癥臨床特點及影像分析［J］．中華醫學雜志，2010，90:3313 －3317．