商振寧 王 京 徐 紅 (吉林大學白求恩第一醫院內鏡中心,吉林 長春 130021)
賁門失弛緩癥診斷檢查研究進展
商振寧 王 京 徐 紅 (吉林大學白求恩第一醫院內鏡中心,吉林 長春 130021)
賁門失弛緩癥;X線鋇餐造影;內鏡檢查;高分辨率測壓法
賁門失弛緩癥發病機制目前尚不完全清楚,其主要病變位于食管下段,可能與精神因素、自身免疫、病毒感染和遺傳因素等〔1〕導致食管肌肉層神經節變性、退化、減少或缺如等有關〔2〕。我國未見此病的流行病學調查,西方發達國家該病患病率約為(0.5~1)人/10萬,有逐年上升趨勢〔3〕;有報道示賁門失弛緩癥主要發生于50歲以上〔4〕。臨床上主要檢查方法有X線鋇餐造影、超聲檢查、內鏡檢查,食管測壓法及放射性核素造影。
1.1 胸部X線檢查 胸部X線檢查是診斷賁門失弛緩癥的首選方法。早期X線胸片無明顯異常;隨著病情發展,食管被動擴張,胸部后前位片上可能見食管向縱隔右上方膨出;食管嚴重擴張、彎曲時可見縱隔增寬;當食管內有大量食物和氣體潴留時,可見液-氣平面,大部分病人胃泡變小或消失〔5〕。
1.2 X線鋇餐造影 X線鋇餐造影是檢查和診斷賁門失弛緩癥的有效手段,能動態觀察到鋇劑通過食管的影像。X線鋇餐造影表現按病變演變過程可分為三個階段,①早期:食管下段無擴張或輕度(直徑<3.5 cm〔6〕)擴張,蠕動波可減弱或消失,取而代之的是頻繁的無規律收縮運動,食管下端逐漸變細呈鳥嘴樣(特異度約為75%〔5〕),鋇劑只能呈條狀或線狀通過狹窄部位而進入胃內。②中期:食管中下段中度(直徑3.5~6.0 cm〔6〕)擴張,呈漏斗狀,邊緣光整,食管內鋇柱需達到一定高度時通過狹窄段進入胃內,不規則運動較前減少,胃底常看不見氣體。③晚期:食管高度(直徑>6.0 cm〔6〕)擴張伴迂曲,嚴重時食管可擴張至正常食管橫徑的4~5倍,食管中下段運動消失,食管內有明顯的潴留物,可見液-氣平面,鋇劑呈瀑布狀落入食管下段囊袋內。有些國內外研究者對賁門失弛緩癥患者作X線鋇劑造影,診斷符合率為58.0% ~94.73%〔5,7〕。
超聲檢查現已普及應用于各臟器及組織檢查,但臨床上用于檢查診斷賁門病變尚未得到普遍重視。
2.1 經腹超聲檢查 經腹超聲檢查正常賁門顯示率可達96%以上〔8,9〕。正常賁門橫切面聲像圖〔9〕為漿膜層呈連續光滑的強回聲,肌層最厚呈低回聲,內層即黏膜層為邊緣整齊的強回聲。縱斷面顯示食管位于肝左葉臟面后下方,呈倒置漏斗狀,短軸觀為“靶環征”樣結構。李吉昌等〔8〕對正常成人和賁門失弛緩癥患者行超聲檢查后發現失弛緩癥的食管管徑明顯大于正常對照組,管壁厚度亦大于正常對照組,食管蠕動明顯減弱,甚者消失,擴張的食管腔內見有潴留的內容物。
賁門失弛緩癥超聲圖像〔8~10〕的主要表現為:①食管下段不同程度的明顯擴張,縱切面顯示由上而下逐漸變窄,有似“漏斗”狀液性暗區。橫切面顯示賁門部強回聲的圓心消失,而以圓形液性暗區所取代;②食管蠕動波明顯減弱或消失,食管下段擴張明顯者可向后壓迫到腹主動脈;③飲水后胃腔未見明顯充盈,賁門長時間不開放或間斷性開放,賁門部液性暗區可隨飲水量的增加而增大。朱尚勇等〔11〕采用體表超聲對29例失弛緩癥進行檢查并獲得了100%的顯示率和診斷符合率。
2.2 腔內超聲檢查 超聲內鏡(EUS)及微型超聲探頭(USP)可獲得消化道壁及其鄰近組織及臟器的高分辨率圖像。Holloway〔12〕研究高頻腔內超聲(HFIUS)可用來衡量食管收縮和食管肌肉厚度,食管肌肉厚度可能與賁門失弛緩癥早期癥狀有關。Trowers等〔13〕應用USP對6例賁門失弛緩癥患者研究發現肌層明顯增厚,尤以內層環形肌增厚明顯。
內鏡檢查是賁門失弛緩癥病人重要的檢查工具,由于老年患者食管癌和賁門癌發病率較高,即使已具有典型的X線鋇餐表現,最好行消化內鏡檢查,有助于排除假性賁門失弛緩癥,還可評估食管黏膜。內鏡檢查對確定有無惡性腫瘤有重要意義,故鏡下應仔細觀察,賁門胃底U型反轉檢查是必要的,同時可發現有無食管裂孔疝,因后者可能影響治療方法的選擇。
賁門失弛緩癥內鏡檢查的主要表現為食管體部無蠕動,食管下端括約肌(LES)松弛不全,食管內有食物、液體潴留及因其導致的食管明顯擴張、彎曲及延長,可伴憩室樣膨出,但炎癥卻不明顯,愈至遠端食管腔愈細尖,病程長者食管黏膜可伴有炎癥,易合并白色念珠菌感染〔14,15〕。LES區持續關閉,進鏡時雖有阻力,但易進入胃內。耿敬標等〔5〕對28例賁門失弛緩癥患者進行內鏡檢查,診斷符合率為64.3%。
目前食管測壓被認為是評估食管運動功能的黃金標準。雖然傳統的測壓方法已被廣泛用于評價食管運動功能,操作復雜費時,患者耐受性較差,還需要經驗豐富的醫師來分析結果。一種新型的固態測壓法即高分辨率測壓法(HRM)應運而生,其優勢在于能準確描繪和顯示食管上端括約肌(UES)、LES動態運動過程,食管蠕動的分段特點和食管-胃連接部(EGJ)的功能運動。Roman等〔16〕發現HRM比傳統灌注測壓法重復性更好,敏感性更高。
HRM是采用密布的固態壓力傳感器測壓導管,電極導管由36個通道壓力傳感器組成,通道長度和間隔均為1 cm,每個通道有12個測壓點環周均勻分布,共計432個測壓點,能采集從咽部到胃部36個部位的高保真的平均壓力數據〔17〕,對整段食管的收縮功能進行實時同步監測。應用軟件將HRM數據轉換為圖像,可更清楚地描述食管從上到下的運動功能〔18〕,尤其是當X線鋇餐造影正常或可疑時,測壓檢查更為重要,已被廣泛應用。正常健康人吞咽開始時,UES先出現松弛,同時可見LES逐漸松弛,食管上1/3和食管下2/3可見兩個相對高壓帶,為食管上端骨骼肌和下段平滑肌的部位,之間為骨骼肌與平滑肌的移行部位,移行部位的長度和位置,目前尚無正常參考值〔19〕。
Pandolfino等〔20〕應用HRM對400例賁門失弛緩癥患者和75例正常對照組的食管進行分析。芝加哥一個小組基于Pandolfino等〔20〕研究基礎上提出了一種新的食管動力失調分類方法,即根據遠端食管動力障礙性〔21~23〕將賁門失弛緩癥分為三型:Ⅰ型(經典型):完整松弛壓力(IRP)≥15 mmHg,有效蠕動缺失;Ⅱ型(有食管壓力型)IRP≥15 mmHg,有效蠕動缺失,20%的吞咽食管壓力增高>30 mmHg;Ⅲ型(痙攣型)IRP≥15 mmHg,有效蠕動缺失,20%的吞咽時伴有痙攣〔收縮前沿速度(CFV)>8 cm/s〕。Pandolfino等〔20〕將分型結合患者臨床癥狀和治療效果等進行相關性分析后發現:男性患者Ⅰ型較多,而女性Ⅱ型較多;Ⅱ、Ⅲ型胸痛癥狀發生率較Ⅰ型高,這說明胸痛可能是由食管痙攣引起而不是由食管擴張引起;內鏡檢查發現Ⅰ型食管擴張最嚴重;無論是氣囊擴張、A型肉毒素(BTXA)注射或Heller術的治療效果Ⅱ型最好,Ⅲ型最差。
該方法操作簡易,不需插管,通過攝食同位素硫化99m锝膠體標記的液體后,能分別測定食管上、中和下段通過時間,同時也顯示食管影像,具有定位診斷意義。立位時,正常食管通過時間平均為75 s,最大不超過155 s,賁門失弛緩癥患者吞咽液體后,液體通過食管中段和下段時間較正常人明顯延長〔21~24〕。
綜上,中晚期和典型賁門失弛緩癥患者可通過詢問病史、結合臨床表現和X線鋇餐檢查的特征性表現不難做出診斷,但對早期或不典型病例診斷有些困難;超聲及內鏡檢查可進一步明確診斷,并能排除其他疾病;食管HRM檢查雖能實時動態監測食管運動功能,但此項檢查在我國尚處于起步階段,尚無國內人群的診斷標準,與歐美人群診斷標準可能存在差異,需進一步積累HRM數據及經驗。
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徐 紅(1963-),女,教授,主任醫師,博士生導師,主要從事消化系統疾病微創治療研究。
商振寧(1980-),男,主治醫師,在讀碩士,主要從事消化系統疾病內鏡下診治研究。
〔2011-11-13收稿 2012-02-19修回〕
(編輯 張 慧)