特發性腹膜后纖維化18例臨床分析

賴蓓，孫晨，石婧，程永靜，黃慈波

(衛生部北京醫院，a風濕免疫科，b期刊編輯部，北京100730)

·臨床研究·

特發性腹膜后纖維化18例臨床分析

賴蓓a，孫晨a，石婧b，程永靜a，黃慈波a

(衛生部北京醫院，a風濕免疫科，b期刊編輯部，北京100730)

目的 探討特發性腹膜后纖維化的臨床特征及動脈粥樣硬化危險因素的分布情況。方法 分析18例特發性腹膜后纖維化患者的臨床資料，特別是血壓、血脂、血糖、血尿酸、吸煙、心腦血管病發生情況。確診后每6月隨訪1次。結果 患者的男女比例為8∶1，平均年齡(62±12)歲，9例高血壓史，1例糖尿病史，1例高脂血癥史，10例有吸煙史，平均收縮壓(141±26)mm Hg，平均體質量指數(24.2±3.5)kg/m2。全部患者中，發現腹主動脈粥樣硬化4例，腹主動脈鈣化2例，側支血管形成1例。使用糖皮質激素和(或)依地酸鈣鈉(EDTA)治療的患者，15例病情好轉，無復發。結論 動脈粥樣硬化危險因素在腹膜后纖維化患者中常見，糖皮質激素治療是特發性腹膜后纖維化重要治療手段，EDTA對腹膜后纖維化可能有輔助治療作用。

腹膜后纖維化;動脈粥樣硬化;糖皮質激素類;依地酸

特發性腹膜后纖維化是一種罕見疾病，發病率為1/200 000～1/500 000［1］。由于該病多發生于中年以后男性，表現為主動脈周圍的慢性非特異纖維增生性炎癥，有文獻認為該病與動脈粥樣硬化有關［2］。Ha等［3］分析韓國27例特發性腹膜后纖維化患者資料時發現存在高血壓、高血脂、吸煙增多的情況，而國內尚沒有相關報道。本研究旨在探討我國動脈粥樣硬化危險因素在特發性腹膜后纖維化中的分布情況。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取2005年至2011年于我院住院，根據CT或MRI的典型表現，確診為“腹膜后纖維化”并排除繼發于藥物、放射、外傷、腫瘤的18例病歷資料完整的患者。男性16例，女性2例，年齡35～79歲，平均(62±12)歲。病程7天至6年，中位病程6個月。12例慢性，2例亞急性，4例急性起病。首發癥狀有:腰痛12例，腹痛4例，尿頻、惡心各2例，厭食1例，發熱1例，高血壓1例，僅查體發現腎積水1例。病程中有2例還伴發了雙下肢水腫，有闌尾切除術史2例。

1.2 方法 (1)收集整理患者的臨床、實驗室、放射學資料，記錄體質量指數、血壓、血脂、血糖、血尿酸、吸煙、心腦血管病發生情況，用藥情況。(2)確診后每6月隨訪1次，并記錄上述指標。

1.3 病情判定的標準 (1)無變化:隨診時，癥狀及影像學病變范圍較前無變化。(2)好轉:隨診時，癥狀較前減輕或消失，伴影像學病變范圍減小或程度減輕。(3)惡化:隨診時，癥狀較前增多或程度加重，伴影像學病變范圍增大或程度加重。

2 結果

2.1 輔助檢查情況 9/11(81.2%)紅細胞沉降率，為3～97 mm/1 h，平均(46.1±29.8)mm/1 h; 12/12(100%)血C反應蛋白，為3.6～54 mg/L，平均(13±14)mg/L;血肌酐為65～468 μmol/L，平均(175.7±97.3)μmol/L。2/9(22.2%)抗核抗體(ANA)陽性，1/9(11.1%)抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性，1/5(20%)類風濕因子(RF)陽性，6/ 9(66.7%)免疫球蛋白增高，4/8(50%)補體降低。本組患者均行B超檢查，9例行腹部CT，9例行腹部MRI。發現右腎積水3例，左腎積水5例，雙腎積水10例;右側輸尿管狹窄4例，左側狹窄5例，雙側輸尿管狹窄9例。發現腹主動脈粥樣硬化4例，腹主動脈鈣化2例，側支血管形成1例。

2.2 動脈粥樣硬化危險因素分布情況 本組患者男女比例為8∶1，發病時，1例35歲，4例50～55歲，其余年齡均大于60歲。9/18(50%)有高血壓史，規律服用降壓藥，均未服用 β-受體阻滯劑，3/18 (17%)已診斷冠心病，1/18(5%)患糖尿病，1/18 (5%)患高脂血癥，長期使用阿托伐他丁。2例自身免疫病患者中，1例為銀屑病，1例為類風濕關節炎。10/18(56%)患者有吸煙史，其中7/18(39%)已戒煙。2/18(10%)有疾病家族史，其中1例為腸癌家族史，1例為高血壓、冠心病家族史。6/18(33%)體質量指數＜24，8/18(47%)體質量指數為24～26，4/18(20%)大于26。空腹血糖僅1/18(5%)大于6.7 mmol/L。1/18(5%)新發高脂血癥，12/18 (67%)血尿酸增高。

2.3 治療及隨訪情況 本組患者11例接受依地酸鈣鈉(EDTA)治療，1.5～2 g/d始，連續輸注5 d，停2 d后，劑量增加0.5 g/d，再連續輸注5 d，依此方法，共連續輸注3個療程。停3～6個月后，再按照上述方法，輸注1次。9例服用糖皮質激素，相當于強的松40～60 mg/d開始，每2周減少5 mg/d，逐漸減量至5～10 mg/d維持。4例使用免疫抑制劑，其中3例為環磷酰胺，1例為來氟米特。6例使用他莫昔芬，10～20 mg/d。9例行輸尿管J管引流，2例行腎盂穿刺造瘺術，1例行輸尿管松解，輸尿管腹腔內置術。

本組患者隨診時間0.3～17年，平均(4.4± 3.9)年。用藥后，患者一般3～7 d癥狀改善。隨診中，1例患者服用來氟米特1周出現肺炎，停用。2例使用EDTA及強的松40 mg/d后，血肌酐仍升高，其中1例隨診1年后死于肺間質纖維化，1例停藥后失訪。1例合并銀屑病患者，使用EDTA及強的松40 mg/d后腹膜后纖維化癥狀緩解，銀屑病加重。1例患者使用EDTA過程中出現乏力，停藥后緩解。本組患者有1例使用EDTA聯合強的松治療1年后停藥，停藥1年后病情復發。1例患者僅行輸尿管J管引流術，術后半年復發。

3 討論

本組患者影像學表現為:“包繞腹主動脈周圍的團塊，伴或不伴輸尿管狹窄及腎積水”;是診斷腹膜后纖維化的典型影像學征象。因特發性腹膜后纖維化高發于50歲以上男性，好發部位為腹主動脈周圍，在部分患者動脈粥樣硬化斑塊中找到了炎癥細胞及富含脂質的巨噬細胞，因而有學者認為，這種疾病與腹主動脈粥樣硬化引發的局部炎癥有關。根據中國高血壓防治指南［4］，50歲以上男性，有高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，有家族史、吸煙史，肥胖，高尿酸、高血壓、高血脂均是動脈粥樣硬化的危險因素。本組患者中發現腹主動脈粥樣硬化4例，腹主動脈鈣化2例，側支血管形成1例，提示腹主動脈存在病變，而本組患者中有17例發病于50歲以上，9例有高血壓史，1例糖尿病史，1例高脂血癥史，10例有吸煙史，2例有家族性疾病史，患者的血壓偏高，收縮壓為(141±26)mm Hg，平均體質量指數(24.2±3.5)kg/m2，12例有高尿酸血癥，1例新發高脂血癥。此結果與韓國學者的結果相似，提示腹主動脈粥樣硬化與腹膜后纖維化的發生關系密切。

自身免疫反應在腹膜后纖維化的發病中起重要的作用，糖皮質激素及免疫抑制劑是治療特發性腹膜后纖維化的重要手段［5］。本組患者中有1例僅進行了輸尿管J管置入術，術后半年復發;9例使用了糖皮質激素，4例使用了免疫抑制劑，除2例無效，1例出現肺炎等副作用外，病情均好轉，沒有明顯副作用發生。EDTA是臨床上可以有效緩解肢端型硬皮病水腫期和硬化期皮膚癥狀的藥物［6］，它是一種金屬螯合劑，它可通過絡合銅離子，降低單胺氧化酶活性，使單胺氧化酶不能發揮使膠原轉化為膠原纖維的作用;EDTA通過絡合鈣離子，使蛋白膠原內的二硫鍵解聚，抑制蛋白膠原的合成。本組患者中11例接受了EDTA治療，其中1例僅使用EDTA，1年后隨診病情無復發。提示EDTA對不耐受或不接受糖皮質激素的腹膜后纖維化患者可能有治療作用。

［1］ van Bommel EF.Retroperitoneal fibrosis［J］.Neth J Med，2002，60(6):231-242.

［2］ Mitchinson MJ.Chronic periaortitis and periarteritis［J］.Histopathology，1984，8(4):589-600.

［3］ Ha YJ，Jung SJ，Lee KH，et.al.Retroperitoneal fibrosis in 27 Korean patients:single center experience［J］.J Korean Med Sci，2011，26(8):985-990.

［4］ 劉力生.中國高血壓防治指南2010［J］.中華高血壓雜志，2011，19(8):701-743.

［5］ Kardar AH，Kattan S，Lindstedt E，et al.Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis:dose and duration［J］.J Urol，2002，168(2):550-555.

［6］ 劉湘源，黃次波，黃烽.依地酸鈣鈉治療系統性硬化癥86例［J］.中國新藥雜志，2001，10(7):530-532.

R593.27

A

10.3969/J.issn.1672-6790.2012.04.028

2012-04-05)

賴蓓，副主任醫師，E-mail:doctorlaibeibei@163.com

黃慈波，主任醫師，E-mail:Huangcibo1208@139.com