下肢血管肌周細胞瘤超聲表現1例

郭衛東 趙剛 張麗華 師朝嶺 焦雷紅 安洋 王雁

患者，男，61歲。因7個月前發現右小腿上1/3外側腫物，大小約3．8 cm ×3．1 cm ×3．2 cm，伴輕微疼痛。超聲檢查:右小腿上部皮下軟組織層可探及大小約3．4 cm×2．9 cm×3．0 cm實性偏低回聲，形態尚規整，邊界欠清晰，內回聲欠均勻。彩色多普勒超聲(CDFI)其內可見豐富血流信號。超聲提示:右小腿實性回聲。于當地醫院行小腿腫物切除術。病理提示:低度惡性血管周細胞瘤(省四院)。期間患者曾口服中藥治療，術后5個月后，于手術切口旁又發現腫物，隨入我院，超聲檢查報告:于右小腿上1/3原手術切口旁皮下可見一大小約3．2 cm×2．5 cm×1．5 cm 實性低回聲結節，形態尚規整，邊界欠清晰，內回聲不均。CDFI:結節內及周邊可見豐富血流信號，RI:0．61。超聲提示:右小腿上部皮下實性占位(考慮惡性病變)。于2010年12月30日在我院行手術切除術，術中見腫物與周圍組織粘連緊密，血供豐富。術后大體見:腫物大小約3．0 cm×2．5 cm ×2．0 cm，切開后切面灰紅，質軟。術后病理報:(右小腿)惡性血管肌周細胞瘤。

討論WHO(2002)軟組織腫瘤分類中一個重大變動是在血管周圍腫瘤中取消了血管外皮瘤，增加了肌周細胞瘤作為一個獨立分型［1］。肌周細胞的概念于1992年由 Dictor等［2］首先提出。肌周細胞瘤則被認為是一系列相關腫瘤病變中的一個獨立的病變，它的組織學特征與肌纖維瘤及所謂的血管外皮瘤相似，免疫組化和電鏡分析證實腫瘤細胞是肌周細胞，該細胞當時被認為介于血管外皮細胞和平滑肌細胞之間，又具有肌纖維母細胞的許多特點。有學者認為，肌周細胞瘤可能也包括肌纖維瘤/肌纖維瘤病、球血管周細胞瘤和嬰幼兒血管周細胞瘤，它們在組織學上有互相重疊的表現，是呈現肌周細胞分化的一系列病變［3］。典型的肌周細胞瘤是生長緩慢的結節，少數可有疼痛;多發生在中年人肢體遠端，少數可出現在肢體近端或頸部，個別發生在兒童，腫瘤富于血管。

血管肌周細胞瘤超聲表現為皮下實性結節，一般形態規整，與周圍關系密切，且血供豐富。影像學是主要的輔助診斷手段，隨著超聲新技術的應用，高頻超聲二維顯像可清晰顯示該病變的形態、大小以及其內部回聲，加上彩色多普勒超聲，可探測出其血流及血流動力學情況，另外還有超聲彈性成像、三維成像和超聲造影等技術的臨床應用，大大提高了對該病的診斷。該病變超聲診斷特異性低，但綜合分析各項超聲技術診斷該病，可明顯提高該病的診斷率，在疾病診斷中越來越重要，但該病最終確診仍依靠最后病理診斷。

手術切除是治療的首選方法。由于該病有潛在惡性腫瘤，即使病理報告為良性，術后也存在復發和轉移的可能，本例術后5個月后復發，有作者認為手術切除不徹底是復發的主要原因［4］，術后應及時結合放療、輔助化療。并且，應長期進行影像學隨訪，以及時發現復發和轉移灶。

1 Fletcher CDM．Word Health Organization classification of tumors．Pathology and Genetics．Tumors of soft tissue and bone．Lyon:IARC Press，2002．138-139．

2 Dictor M，Elner A，Andrsson T，et al．Myofibromatosis 2 like hemangiopericytoma metastasizing as differentiated vascular smooth 2 muscle and myosarcoma．Myopericytes as a subset of‘myofibroblasts．Am J Surg Pathol，1992，16:1239-1247．

3 Mikami Y，Shiomi T，Manabe T．Perivascular myoma:case report with immunohistochemical and ultrastructural studies．Pathol Int，2002，52:69-74．

4 Palacios E，Restrepo S，Mastrogiovanni L，et al．Sinonasalhem-angiopericytomas:clinicopathologic and imaging findings．Ear Nose Throat J，2005，84:99-102．